El botulismo del lactante es una de las formas clínicas naturales del botulismo, junto con el botulismo alimentario y el botulismo por heridas, que son más frecuentes en el adulto. Se trata de una enfermedad neuromuscular poco frecuente en nuestro medio que se presenta en forma de parálisis flácida y aguda. Se produce debido a la colonización intestinal por Clostridium botulinum (o más raramente por C. butyricum o C. baratii) en los lactantes menores de un año, con producción posterior de neurotoxina que impide la liberación a nivel presináptico de acetilcolina en la unión neuromuscular.
Fue descrita por primera vez en el año 1976 por S. Arnon, quien, a través de seis casos de lactantes menores de un año, describió una forma de botulismo diferenciada del botulismo alimentario conocido hasta el momento. Sugirió la posibilidad de la infección tras la ingestión de esporas de C. botulinum.
La enfermedad se produce tras la ingestión de esporas de C. botulinum, contenidas en alimentos o en micropartículas de polvo presentes en al aire. Estas esporas son capaces de germinar y multiplicarse en el tracto digestivo de los lactantes menores de un año, puesto que son más susceptibles a la colonización debido a la inmadurez de su microbiota intestinal.
Se trata de una entidad que afecta a lactantes desde la primera semana de vida hasta el año de edad (el 95% son menores de 6 meses), con una media de edad de presentación de 10 semanas. Su incidencia es muy variable en función del área geográfica. En EE. UU. se declaran 70-110 casos al año, siendo la forma más frecuente de botulismo en EE. UU. superando al botulismo alimentario, mientras que en Europa es menos frecuente, con una media de siete casos al año en la última década.
El espectro clínico de la enfermedad es muy amplio, desde casos de hipotonía leve, pasando por parálisis flácida grave con debilidad diafragmática y necesidad de ventilación mecánica (VM), hasta casos de muerte súbita del lactante. El tipo de toxina responsable se relaciona con la gravedad de la enfermedad, de manera que la toxina de tipo A suele producir casos más graves y de evolución más rápida que el tipo B.
Los síntomas clínicos más frecuentes son: estreñimiento (síntoma inicial típico en el 95% de los casos y motivo inicial de consulta en Atención Primaria), disminución de la actividad espontánea, succión y llanto débiles, hipotonía simétrica descendente y debilidad muscular, afectación bilateral de pares craneales (ptosis palpebral, hipomimia facial e hiporreactividad pupilar).
El tratamiento ha sido tradicionalmente de soporte, y este punto continúa siendo fundamental en la actualidad. La antitoxina botulínica empleada en casos de botulismo alimentario no está indicada en el botulismo del lactante debido a la elevada tasa de efectos secundarios y al riesgo de sensibilización frente a proteínas equinas de por vida.
En el año 2003 se autorizó el uso de la inmunoglobulina humana específica (Baby-BIG), puesto que en un estudio realizado entre los 1992 y 1997 demostró eficacia y seguridad en el tratamiento del botulismo del lactante, disminuyendo el tiempo de hospitalización y la necesidad de VM y soporte nutricional, sin asociar efectos adversos con su uso. Ha sido ampliamente administrada en EE. UU. desde su aprobación y suele reservarse para los casos más graves. Sin embargo, en Europa no está disponible, y para su obtención es precisa una petición individualizada al Departamento de Salud Pública de California, con quien se consensua la necesidad de tratamiento. Pese a ser el tratamiento de elección, en muy contadas ocasiones es necesario su uso.
El pronóstico de la enfermedad es bueno. La tasa de mortalidad es menor del 1% y no provoca secuelas a menos que se produzcan complicaciones en el curso de la enfermedad (ejemplo: encefalopatía hipóxica por insuficiencia respiratoria).
El botulismo del lactante es una entidad desconocida entre la población general, así como su asociación con su principal factor de riesgo: la miel y las infusiones de preparación casera. Cuando os toca iniciar la alimentación complementaria, suelen amontonarse las dudas de los padres acerca de que alimentos podemos y cuales no introducir, es muy común que en la consulta recibamos la siguiente pregunta: ¿puedo dar miel a mi bebé?
La recomendación de la Asociación Española de Pediatría y de la Academia Americana de Pediatría, es no dar miel en menores de un año. La miel comercial puede contener esporas de una bacteria llamada Clostridium botulinum, estas esporas se quedan en el intestino del bebé y segregarán unas toxinas, que generan la enfermedad. Uno de los síntomas más comunes, es la parálisis, que va desde la parte superior del cuerpo y que se extiende hacia abajo. También se puede observar estreñimiento, párpados caídos, respiración más lenta o incluso insuficiencia respiratoria que podría llevar a la muerte.
La Fundación Amigos de las Abejas ha recibido varias consultas sobre si es aconsejable o no la ingestión de miel durante el embarazo y después en la lactancia por parte de los recién nacidos. La miel es un alimento perfecto para tomar en pequeñas cantidades durante el proceso de la gestación, ya que es fuente de minerales y vitaminas. La miel está compuesta por un 80% de hidratos de carbono (procedentes de sus azúcares) y un 20% de agua, es muy rica en enzimas y ácidos orgánicos. Contiene ácido fólico, que estimula la formación de glóbulos rojos. El color de la miel también nos da información sobre su valor nutricional: cuanto más oscura, más rica en minerales y vitaminas B y C. En cambio, cuanto más clara, más rica en vitamina A. Es un cicatrizante de heridas y tiene capacidad antiinflamatoria.
Pero por desgracia, no siempre es adecuado consumir miel de abeja en el embarazo o por parte de recién nacidos. Desaconsejada en caso de alergia al polen, particularmente si se trata de niños (independientemente de su edad): puede causar una crisis asmática o el desarrollo de otras alergias.
En el caso de nuestro paciente, además de recibir lactancia materna como factor de riesgo, se comprobó que en las proximidades del edificio en el que vivía se realizaban obras de construcción, por lo que existió un aumento de exposición al polvo.
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Caso Clínico
Lactante varón de 5 meses de vida que consulta por un cuadro progresivo caracterizado por decaimiento y estreñimiento de 5 días de evolución. Posteriormente, 48 horas antes de la consulta, inicia una pérdida de fuerza generalizada y progresiva, disminución de la actividad espontánea y peor succión, con aumento del tiempo necesario para cada toma. Por último, 24 h antes de consultar, inicia ptosis palpebral bilateral, llanto débil y no reclama tomas. Se mantiene afebril en todo momento, sin asociar otra clínica de interés.
En cuanto a sus antecedentes personales, destacan un embarazo controlado sin patología, un parto vaginal eutócico y un periodo neonatal sin incidencias. Estaba siendo alimentado con lactancia materna de manera exclusiva desde el nacimiento, con inicio de lactancia mixta pocos días antes del inicio del cuadro. En cuanto al desarrollo psicomotor, había adquirido sonrisa social y sostén cefálico a una edad adecuada y en el momento del inicio del cuadro mantenía sedestación con apoyo anterior. Vacunación correcta hasta la fecha, incluyendo dos dosis de antineumocócica y dos dosis de antirrotavirus.
Durante la exploración física se constatan un peso y talla dentro de los percentiles normales. La auscultación cardiorrespiratoria fue normal y no se observó distrés respiratorio. En cuanto a la exploración neurológica, se encontraba reactivo y bien conectado, con buen seguimiento visual, pero presentaba una facies hipomímica con ptosis palpebral bilateral y pupilas medias poco reactivas a la luz, así como una hipotonía generalizada sin asimetrías. Se encontraban ausentes el sostén cefálico y el apoyo en antebrazos en decúbito prono, previamente conseguidos. Los reflejos osteotendinosos (ROT) eran normales.
Analítica sanguínea: hemograma y coagulación normales. Bioquímica normal, incluyendo glucosa, urea, creatinina, iones, enzimas hepáticas, creatinofosfoquinasa (CK) (63 U/l) y amonio (30 µmol/l). Equilibrio acido base normal.
Diagnóstico Diferencial
El signo guía que emplearemos para nuestro diagnóstico diferencial es la hipotonía de presentación aguda. En una primera aproximación diagnóstica debemos definir el tipo de hipotonía ante el que nos encontramos: central o periférica. Para ello es fundamental buscar signos y síntomas asociados a la clínica del paciente (Tabla 1).
En el diagnóstico diferencial de la hipotonía de tipo periférico se deben incluir todas las patologías reflejadas en la Tabla 2. Es improbable posibilidad de una intoxicación por metales pesados o por organofosforados, al no existir antecedente de exposición a los mismos.
Hasta el momento, únicamente restan cuatro posibilidades: síndromes polio-like (SPL), síndrome de Guillain-Barré (SGB), miastenia autoinmune y botulismo del lactante. En el caso de las dos primeras entidades, la clínica es incompatible con la de nuestro paciente (parálisis flácida asimétrica y ROT abolidos en el caso de los SPL, y edad de presentación más tardía, arreflexia, afectación sensitiva con clínica ascendente en el caso del SGB). En ambas entidades es preciso realizar una punción lumbar para su diagnóstico. En el caso del SPL, revelaría una pleocitosis linfocitaria e hiperproteinorraquia y en el SGB mostraría una disociación albúmino-citológica.
Existen ciertas características diferenciales entre miastenia autoinmune y botulismo del lactante (Tabla 3). La clínica de nuestro paciente resulta más compatible con un caso de botulismo del lactante (edad, afectación bulbar, no fatigabilidad, afectación pupilar…).
Se realizó un electromiograma que reveló una velocidad de conducción normal, una amplitud de conducción disminuida y un patrón normal en la estimulación repetitiva. Pese a no ser el patrón típico del botulismo del lactante, puesto que lo más habitual es un patrón incremental, no es infrecuente encontrar un patrón normal, especialmente en casos leves.
Ante la sospecha de esta entidad, se enviaron muestras de suero y heces para análisis de toxina botulínica al Laboratorio de Taxonomía del Servicio de Bacteriología del Centro Nacional de Microbiología (Instituto de Salud Carlos III) y se notificó la enfermedad a la Red Nacional de Vigilancia Epidemiológica. Veinte días más tarde se recibió un resultado positivo para toxina botulínica de tipo B en las heces de nuestro paciente, no así en el suero ni en la leche, lo que confirmó nuestra sospecha.
Ante la sospecha de botulismo del lactante, se mantuvo al paciente ingresado en un centro con Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos, con monitorización continua, y al tercer día de ingreso inició una mejoría espontánea de la sintomatología, con mejoría progresiva del tono, succión y reactividad pupilar.