Puede que alguna vez hayas escuchado hablar de la hidrocefalia en bebés o hayas conocido a un niño o niña que la padezca. ¿Sabes en qué consiste y cómo se trata? Hidrocefalia significa, literalmente, “agua en el cerebro”, lo que da una pista bastante cercana a la realidad.
La hidrocefalia es una afección neurológica de carácter crónico consecuencia de la acumulación anormal del líquido cefalorraquídeo en el interior de los ventrículos y/o en el espacio subracnoideo -ubicado entre las capas interna y media del tejido que recubre en encéfalo-. De hecho, el término está integrado por las palabras griegas hydro, que significa “agua”, y cephalus, que significa “cabeza”.
Esta acumulación de líquido, causada por una obstrucción o por un desequilibrio entre la cantidad de líquido cefalorraquídeo que el organismo produce y la que es capaz de absorber, provoca la dilatación de los ventrículos y, casi siempre, un aumento de la presión en el interior del cráneo, que puede provocar diversos daños. Aunque no tiene cura, sí puede tratarse.
En la actualidad, gracias a los avances técnicos, muchas personas con hidrocefalia logran disfrutar de una buena calidad de vida, aunque con ciertas limitaciones y bajo control médico de por vida. Si no se trata, la hidrocefalia empeora y puede derivar en complicaciones como problemas de aprendizaje y discapacidades físicas y/o del desarrollo. Incluso puede provocar la muerte.
La expansión de los ventrículos en la hidrocefalia se ha atribuido en gran medida al acúmulo excesivo de LCR derivado de un desequilibrio de la producción frente a la reabsorción o a anomalías anatómicas que obstruyen el flujo de LCR. En este modelo, la acumulación de LCR dilata los ventrículos y eleva la presión intracraneal, lo que comprime el tejido cerebral, presumiblemente provoca daños cerebrales responsables de malos resultados en el neurodesarrollo y, si no se trata, de una compresión cerebral letal.
Aunque este paradigma tiene sentido para algunos tipos de hidrocefalia, y las derivaciones de LCR salvan la vida de muchos pacientes, otros tipos de hidrocefalia, como la no obstructiva o »comunicante», parecen ser diferentes. En este caso, la presión intracraneal puede ser paradójicamente normal o incluso baja.
Los ventrículos cerebrales, cavidades llenas de líquido cefalorraquídeo (LCR), fueron descritos por primera vez por Aristóteles en el año 350 a.C. y son quizás la mayor estructura anatómica humana cuya función apenas se conoce. Es sorprendente porque las neuronas de la corteza cerebral no se generan localmente en la materia gris, sino que derivan de células madre neurales que recubren los ventrículos cerebrales embrionarios y proliferan.
La formación del córtex a partir de las células madres neurales de la pared ventricular es un ejemplo importante de las relaciones en la función y en el desarrollo que existen entre el parénquima cerebral y los compartimentos intracraneales del LCR. La alteración morfológica de los ventrículos cerebrales está asociada a patologías neurológicas y del neurodesarrollo. La dilatación de los ventrículos cerebrales (ventriculomegalia) caracteriza la hidrocefalia (Gr., »agua en el cerebro»), uno de los trastornos neurológicos más antiguos descritos en el ser humano, con registros arqueológicos que sugieren que era ya conocido en el antiguo Egipto.
La ventriculomegalia caracteriza la hidrocefalia y se observa con frecuencia en el autismo y la esquizofrenia. Los estudios emergentes están cambiando la visión de la «fontanería cerebral deteriorada» de algunas formas de hidrocefalia pediátrica a un nuevo paradigma: la desregulación del destino de las células madre neurales y su progenie.
¿Qué es el Líquido Cefalorraquídeo?
El líquido cefalorraquídeo (LCR) es un fluido acuoso, transparente e incoloro, compuesto por agua, vitaminas y, en menor medida, nutrientes, que circula constantemente dentro y alrededor del cerebro y de la médula espinal, a los que protege de posibles impactos o lesiones gracias a su acción amortiguadora. Asimismo, filtra y evacúa los desechos del cerebro y contribuye al correcto funcionamiento del sistema nervioso central.
Se forma en las paredes de los ventrículos -los cuatro compartimentos del cerebro que integran el sistema ventricular-, concretamente en las dos cavidades superiores -ventrículos laterales izquierdo y derecho-. Desde allí, fluye a los inferiores -tercer y cuarto ventrículo- y, después, por la superficie del cerebro y alrededor de la médula espinal, para luego ser reabsorbido por el torrente sanguíneo.
Esquema de los ventrículos cerebrales.
Tipos de Hidrocefalia
La hidrocefalia es una enfermedad compleja que puede clasificarse de varias maneras. En primer lugar, en función del momento de su aparición, puede ser:
- Congénita: Se detecta al nacer y suele ser consecuencia de anomalías en el desarrollo como la espina bífida o malformaciones en el cerebro, de infecciones intrauterinas o de factores genéticos. En el caso de que la hidrocefalia se desarrolle en cualquier momento posterior de la vida, pero esté originada por una enfermedad ya presente en el nacimiento, se considera igualmente un tipo de hidrocefalia congénita.
- Adquirida: Se desarrolla después del nacimiento y puede estar provocada por traumatismos, tumores o hemorragias cerebrales, meningitis u otras infecciones cerebrales o medulares.
Además, en función de si existe o no obstrucción del flujo de líquido cefalorraquídeo, la hidrocefalia puede ser:
- Obstructiva (no comunicante): La acumulación del líquido cefalorraquídeo es fruto de una obstrucción física que impide el flujo natural del mismo. Según el punto donde se ha producido esta obstrucción, pueden estar afectados uno -univentricular-, dos -biventricular-, tres -triventricular- o los cuatro ventrículos -tetraventricular-.
- No obstructiva (comunicante): El flujo del líquido cefalorraquídeo no está obstruido, pero existe un problema que impide su correcta reabsorción. A su vez, este tipo de hidrocefalia puede ser:
- Arreabsortiva: La acumulación del líquido cefalorraquídeo se produce debido a una absorción insuficiente y puede ocurrir en el caso infecciones como la meningitis o hemorragias cerebrales.
- Hipersecretora: Muy excepcional, la acumulación se produce por hiperproducción de líquido cefalorraquídeo.
Otros tipos de hidrocefalia son:
- Normotensiva: Más común en personas mayores de 60 años, se produce un aumento del líquido cefalorraquídeo que provoca que se expandan los ventrículos, sin que aumente de manera significativa la presión ventricular. Puede ser de causa desconocida -hidrocefalia normotensiva primaria- o provocada por causas como cirugías craneales, hemorragias, tumores o quistes, hematomas, hemorragias provocadas durante una cirugía, meningitis y otras infecciones cerebrales -hidrocefalia normotensiva secundaria-.
- Ex vacuo: No se trata de una hidrocefalia real, pero tiene un aspecto similar. Se produce cuando un accidente cerebrovascular o una lesión daña el cerebro, por lo que el tejido que rodea a los ventrículos se contrae y, en consecuencia, estos y espacio subaracnoideo se agrandan. Tampoco suele aumentar la presión intracraneal.
Síntomas de la Hidrocefalia
Como veremos a continuación, los síntomas de la hidrocefalia varían en función de la edad:
- En los fetos, una ecografía puede mostrar que los ventrículos están expandidos, lo que indicaría la posible presencia de esta enfermedad.
- En recién nacidos, esta enfermedad se manifiesta principalmente con un crecimiento anormal de la cabeza -macrocefalia- antes del cierre de las suturas craneales, que se mantienen separadas. Las fontanelas también pueden abombarse, lo que provoca que se vean venas grandes en su cuero cabelludo. Asimismo, pueden aparecer síntomas como náuseas y vómitos debido a la presión intracraneal elevada, letargo, irritabilidad, convulsiones, desviación de los ojos hacia abajo -signo conocido como “ojos en puesta de sol”-, problemas en el tono muscular y en la fuerza y alimentación deficiente.
- En niños pequeños y mayores, la hidrocefalia puede manifestarse, debido a la presión craneal elevada, con dolor de cabeza persistente -sobre todo por la mañana-, asociado a vómitos y náuseas. También puede existir agrandamiento del tamaño de la cabeza, visión doble -diplopía- y movimientos de los ojos inusuales, llanto breve y agudo, problemas de equilibrio y de coordinación, apetito escaso y pérdida del control de la vejiga o necesidad frecuente de orinar. Asimismo, puede haber cambios en la conducta como irritabilidad o alteraciones en la personalidad, problemas en el desempeño escolar y retrasos o problemas en habilidades que se habían adquirido anteriormente como el habla o la marcha.
- En adultos jóvenes o de mediana edad, la hidrocefalia se manifiesta con dolor de cabeza crónico, mareos y desmayos, pereza, pérdida del control de la vejiga, problemas de visión y de coordinación y de equilibrio, dificultad motora al caminar y dificultades cognitivas como problemas con la memoria a corto plazo, la concentración y otras capacidades, lo que puede afectar al rendimiento laboral.
- Por último, en el caso de los adultos de edad avanzada, los síntomas más frecuentes son dificultades motoras para estar de pie y caminar, falta de equilibrio y coordinación, problemas de control de los esfínteres o necesidad de orinar con frecuencia. Igualmente, pueden darse fallos de memoria y pérdida de otras habilidades cognitivas como el pensamiento o el razonamiento e, incluso, formas leves de demencia.
Macrocefalia y su relación con la Hidrocefalia
La macrocefalia, definida como un aumento del perímetro occipitofrontal o craneal superior a 2 desviaciones estándar para una edad, sexo o edad gestacional determinados, es un hallazgo potencial en la exploración física habitual en Pediatría en Atención Primaria y otras áreas. Es una situación que puede mostrar un potencial trastorno del neurodesarrollo o del crecimiento, o una condición completamente benigna.
En las revisiones pediátricas no sólo se observa el peso y talla del bebé, sino que también medimos la circunferencia de la cabeza con un metro de sastre y se compara con los estándares de la normalidad. Esta medida nos ayuda a monitorizar, en realidad, el crecimiento cerebral del niño.
Crecimiento de la Cabeza del Bebé
El crecimiento del cerebro va a otro ritmo y se produce sobre todo en los dos o tres primeros años de vida. Si nos comparamos con el resto de los mamíferos, el ser humano nace muy inmaduro con unas funciones cerebrales superiores pendientes de realizar millones de conexiones.
A medida que el bebé interactúa con el ambiente se van consolidando redes neuronales que permitirán adquirir y perfeccionar las habilidades que forjarán un individuo autónomo. Entre el nacimiento y los 3 años de vida la formación de circuitos cerebrales nuevos es máxima, y por eso la velocidad de crecimiento del perímetro craneal está mucho más acelerada que después.
El cráneo es la estructura ósea que contiene en su interior al cerebro y al cerebelo y que tiene que crecer tras el nacimiento. Los huesos del cráneo tienen un crecimiento planar, como si fueran las islas de un archipiélago que intentan tocarse entre sí creciendo por sus orillas.
Para que el cerebro pueda crecer adecuadamente, los huesos de la calota craneal no tienen que estar soldados, para que dejen espacio al cerebro y que este crezca con normalidad. Si el cerebro crece demasiado o no crece lo suficiente, por diferentes causas, lo podremos detectar fácilmente midiendo, periódicamente la cabeza del bebé.
El Perímetro Cefálico (PC)
El perímetro cefálico normal es diferente entre niños y niñas y entre diferentes etnias. Para saber si un valor de PC es correcto se debe comparar con los valores de normalidad para esa misma edad, etnia y sexo.
Un valor de perímetro cefálico es normal cuando se encuentra entre los valores de la media poblacional más 2 desviaciones estándar (DS) o menos 2 desviaciones estándar. No podemos olvidar que el PC es un valor aislado que debe ser puesto en contexto. Tenemos que valorar el desarrollo del niño en su totalidad, incluso su genética.
Ejemplo: Un niño de 9 meses que siempre ha seguido una curva de PC en el percentil 25, nos debe llamar la atención si en un mes ha subido a un percentil 95, siendo ambos percentiles normales si los valoramos “fuera de contexto”.
Tipos de Macrocefalia
- Macrocefalia No Evolutiva: Se llama macrocefalia no evolutiva cuando la macrocefalia es una variante de la normalidad y no se asocia a alteraciones neurológicas o del neurodesarrollo. En estos casos, los padres también suelen tener una cabeza de un tamaño mayor al habitual. En esta circunstancia se hace un seguimiento del desarrollo del niño y no se solicita una prueba de imagen a son ser que se observe alguna alteración en las funciones neurológicas o un deterioro en el neurodesarrollo. En todos los casos de macrocefalia benigna hay un neurodesarrollo normal y no aparecen síntomas de aumento de la presión intracraneal (vómitos, alteración en la posición de los ojos, irritabilidad, somnolencia…), solo se evidencia un aumento del PC.
- Macrocefalia Evolutiva: A los pediatras nos preocupa la macrocefalia que se asocia a una velocidad de crecimiento acelerada, pudiendo ser el reflejo de alguna estructura intracraneal que esté creciendo demasiado: un tumor cerebral, una hemorragia o bien una hidrocefalia (exceso de líquido cefalorraquídeo). Estas sospechas por sí mismas ya justifican una prueba de neuroimagen urgente (un TAC o RMN craneal). A pesar de la preocupación que causa encontrarse con una macrocefalia evolutiva, la mayoría de los casos son benignos y se corresponden a una hidrocefalia externa que genera un crecimiento acelerado del perímetro craneal en los seis primeros meses de vida llegando a estabilizarse sin comportar ningún problema en el neurodesarrollo.
Causas más Frecuentes de Macrocefalia
- Macrocefalias secundarias a patología ósea.
- Macrocefalia por patología del sistema nervioso central o del líquido cefaloraquídeo:
- Macrocefalia benigna de la infancia.
- Hidrocefalia externa benigna.
- Agrandamiento benigno de los espacios subaracnoideos.
- Tumores cerebrales.
- Enfermedades de depósito.
- Síndromes metabólicos genéticos.
¿Qué hacer si a mi hijo le diagnostican macrocefalia?
Si el pediatra observa un crecimiento acelerado del perímetro craneal el bebé es derivado al neuropediatra y se le realiza una prueba de neuroimagen urgente.
Medición del perímetro cefálico en ecografía.
Tratamiento de la Hidrocefalia
La hidrocefalia es un trastorno progresivo que requiere un tratamiento precoz para evitar el deterioro neurológico de la persona que la padece y prevenir complicaciones. El pronóstico depende del momento del diagnóstico, la causa subyacente y la eficacia del tratamiento. Este persigue mantener la presión dentro del cerebro en niveles normales y puede basarse en las siguientes tres técnicas quirúrgicas:
- Colocación de un sistema de derivación ventricular: Se trata del tratamiento estándar para la hidrocefalia congénita y consiste en la inserción en el ventrículo de un catéter o sonda flexible con una válvula, que drena y deriva el flujo de líquido cefalorraquídeo a otras partes del cuerpo como el abdomen o el corazón, donde lo absorbe el torrente sanguíneo.
- Ventrículostomía endoscópica del tercer ventrículo: El cirujano usa una pequeña cámara para visionar el interior del cerebro y realizar un orificio en el suelo del tercer ventrículo, que facilitará la absorción del flujo del líquido cefalorraquídeo por el torrente sanguíneo.
- Ventrículostomía endoscópica del tercer ventrículo con cauterización de los plexos coroideos: Además del anterior procedimiento, el neurocirujano utiliza un instrumento para cauterizar o sellar el tejido de los plexos coroideos -un tejido vascular ubicado en el interior de los ventrículos y que produce el líquido cefalorraquídeo- con el propósito de disminuir la producción de fluido y, por tanto, del líquido que penetra en los ventrículos.
Así mismo, puede ser necesario tratar la causa subyacente como, por ejemplo, un posible tumor o una infección -que se abordaría con la administración de antibióticos en caso de ser bacteriana-.
Dado que puede tener consecuencias graves y en poco tiempo, es frecuente la necesidad de “aliviar” el exceso de líquido de forma urgente. Para esto puede ser necesario realizar una punción lumbar con extracción de líquido cefalorraquideo o, en casos seleccionados, colocar una especie de “canalización artificial” desde uno de los compartimentos intracraneales llenos de líquido hasta otro lugar donde el exceso de líquido pueda eliminarse libremente. Este lugar puede estar dentro del organismo, generalmente en el abdomen (derivación ventriculoperitoneal) o bien en el exterior (drenaje ventricular externo). Estos procedimientos son realizados por un neurocirujano en un quirófano.
Cirugía de Derivación Ventrículo-Peritoneal: Se coloca un pequeño tubo por debajo de la piel, que va desde los ventrículos cerebrales hasta el peritoneo, la cavidad que hay frente al abdomen. Ahí el exceso de líquido se reabsorbe.
Puede ser necesaria también la implicación en el tratamiento de un pediatra, un neurólogo pediátrico, un terapeuta ocupacional, un terapeuta del desarrollo, un profesional de la salud mental como un psicólogo o psiquiatra y un trabajador social.
Si tu bebé tiene hidrocefalia, tendrá que someterse a muchas revisiones para que no haya complicaciones. Si tu bebé tiene hidrocefalia puede deberse a distintas causas.