Hay muchas malformaciones o problemas que pueden afectar al bebé desde su nacimiento. Algunas no pueden corregirse, pero, afortunadamente, otras sí. Es el caso del hundimiento del esternón (pectus excavatum), que afecta a uno de cada 300 recién nacidos, una cifra considerable, y que se conoce popularmente también como 'pecho en embudo' o 'pecho hundido'.
El pectus excavatum, comúnmente conocido como pecho hundido o pecho en embudo, es la deformidad torácica más común, caracterizada por una concavidad pronunciada del esternón y las costillas adyacentes. El Pectus Excavatum (PE) es una anomalía congénita de la pared torácica.
El pectus excavatum es una condición que se presenta con mayor frecuencia en niños y tiende a agravarse durante los períodos de crecimiento rápido en la adolescencia. El Pectus Excavatum es la deformidad congénita más frecuente de la cavidad torácica, ya que representa casi el 95% de los casos. Se caracteriza por una depresión cóncava del esternón que da una apariencia hundida al tórax, también conocida como pecho en embudo. Se estima que se produce aproximadamente en uno de cada 500-1000 nacimientos y, por lo general, es más frecuente en el sexo masculino (proporción hombre:mujer=3:1).
Aunque la causa exacta de esta deformidad es desconocida, se cree que está asociada con un crecimiento anormal del cartílago costal que conduce a una retracción del esternón y las costillas. El Pectus Excavatum no tiene una causa única definida, sino que generalmente es el resultado de una combinación de factores genéticos, estructurales y del desarrollo.
La Dra. María Díaz Hervás, cirujana torácica especialista en el tratamiento de las deformidades de la pared torácica y responsable del equipo de especialistas del Hospital HM Nens de Barcelona, donde tratan esta afección, nos da todas las claves sobre ella.
Cirugía Infantil: Malformaciones torácicas frecuentes [Clínica Las Condes]
Causas del Pectus Excavatum en Bebés
Hasta el momento no se sabe con seguridad cuál es la causa que lleva al bebé a nacer con el esternón hundido. Hay varias teorías, entre las que están que puede deberse a anormalidades en el diafragma, lo que genera una tracción incorrecta del esternón. También se habla de presiones intrauterinas anormales durante los nueve meses de gestación y otra posibilidad valora que los cartílagos costales han crecido demasiado. Los cartílagos costales se ubican en los extremos anteriores de las costillas y les dan elasticidad. Si crecen demasiado, pueden ocasionar el hundimiento del esternón. No obstante, son todas teorías sin una confirmación clara.
Lo que sí se sabe es que hay un componente genético en esta alteración. Así, entre el 15 y el 40% de los casos es una malformación que se ha pasado de padres a hijos. El pectus excavatum tiene un fuerte componente hereditario.
¿Cuándo se hace más notable?
Como destaca la Dra. María Díaz Hervás, “es una malformación que es cuatro veces más frecuente en varones que en féminas y, aunque puede apreciarse nada más nacer o durante los primeros años de la infancia, lo habitual es que la malformación empeore y se haga mucho más notable durante la adolescencia”. Aunque puede apreciarse nada más nacer, lo habitual es que la malformación empeore y se haga mucho más notable durante la adolescencia.
Hay niños que hasta la pubertad no muestran síntomas de tener el esternón hundido, lo que puede empeorar durante los estirones que suelen tener regularmente. El pectus excavatum puede volverse más evidente a medida que los niños crecen.
Síntomas del Pectus Excavatum
Los pacientes con pectus excavatum a menudo son asintomáticos, pero en casos graves, pueden experimentar síntomas como dificultad para respirar, fatiga y dolor en el pecho, especialmente durante el ejercicio. Aproximadamente la mitad de los casos afectados de Pectus Excavatum presentarán sintomatología clínica que vendrá dada por la alteración fisiopatológica de la malformación.
Además del pecho hundido, las costillas pueden salir hacia adelante hacia un lado, o bien sobresalir las costillas inferiores, lo que da un aspecto de tripa muy abultada cuando son pequeños. En estos primeros años de vida, el pectus excavatum puede hundir el tórax cuando el bebé se ríe, llora o simplemente respira.
Esta condición física puede presentar una variedad de síntomas, aunque varían significativamente de una persona a otra. El síntoma más evidente del Pectus Excavatum es la deformidad en el área del pecho, donde el esternón y las costillas adyacentes se hunden hacia el interior del cuerpo, creando una concavidad en el pecho. En casos excepcionales, las personas con Pectus Excavatum pueden experimentar dificultades respiratorias, especialmente durante el ejercicio físico o actividades vigorosas. La deformidad del pecho puede contribuir a una sensación de fatiga crónica en algunas personas. Algunos pacientes pueden experimentar dolor o molestias en el área del pecho, especialmente en la región del esternón.
Es importante destacar que no todas las personas con Pectus Excavatum experimentarán todos estos síntomas, y la gravedad de los síntomas puede variar considerablemente de un individuo a otro.
Diagnóstico del Pectus Excavatum
Debido a que es una malformación muy visible, se suele diagnosticar simplemente con una exploración física. El diagnóstico de pectus excavatum generalmente se realiza mediante examen físico y se confirma con pruebas de imagen como radiografías torácicas y tomografía computarizada.
Para realizar un diagnóstico preciso de la patología, se requiere una evaluación integral que puede implicar una variedad de pruebas diagnósticas:
- Examen físico: El cirujano realizará un examen físico detallado para evaluar la apariencia del pecho y la gravedad de la deformidad.
- Radiografía de tórax: Comúnmente utilizada para diagnosticar el Pectus Excavatum. Permite observar el hundimiento esternal en la proyección lateral y se puede tomar la medición del diámetro AP así como del transversal.
- Tomografía computarizada (TC) del tórax: La TC puede proporcionar una evaluación más precisa de la anatomía torácica y ayudar en la planificación quirúrgica, si es necesario. A los pacientes se les practicará una tomografía computarizada (CT Scan o TAC) del tórax. Se recomienda que este índice sea igual o superior a 3,2, aunque este índice no debería ser el único ni el principal valor para el diagnóstico de un PE.
- Pruebas de función pulmonar: Estas pruebas pueden realizarse para evaluar la función pulmonar y determinar si la deformidad torácica está afectando la capacidad respiratoria de la persona. Se puede realizar una ergometría, que se trata de una prueba de diagnóstico utilizada para evaluar la función del corazón y la circulación durante el ejercicio físico.
- Ecocardiograma: En casos donde se sospecha un impacto significativo en el corazón debido al Pectus Excavatum, se puede realizar un ecocardiograma para evaluar la estructura y función cardíaca.
Tratamiento del Pectus Excavatum
El tratamiento del pectus excavatum depende de la severidad de la deformidad y los síntomas asociados. En algunos casos se puede tratar mediante cirugía.
Opciones no quirúrgicas
En la actualidad, la cirugía es la manera más eficaz y definitiva de hacerlo, pero hay otras. Lo cierto es que existen algunos tratamientos no quirúrgicos como la terapia de vacío. Por ejemplo, la campana de succión o ventosa, un dispositivo que se puede adaptar a algunos pacientes y que eleva el esternón succionando y haciendo vacío. Su aplicación se ejecuta mediante una campana que ejerce presión, a modo de succión, en la zona hundida. De esta forma se trabaja en su elevación. Hay diferentes medidas, según el tamaño y la corpulencia del niño, y a las chicas se le acomoda a las mamas. Esta técnica requiere de un seguimiento y diversas sesiones a lo largo del tiempo.
Opciones quirúrgicas
Por su parte, la cirugía que se aplica es de alta complejidad y requiere de la coordinación de un equipo formado específicamente. El objetivo de la misma es remodelar el esternón y las articulaciones condroesternales, que son las que están entre el cartílago costal y el esternón, para corregir ese hundimiento. Existen diferentes técnicas que se usan en el tratamiento de pectus excavatum.
“Existen dos técnicas para revetir el hundimiento del esternón en quirófano: la de Ravitch, una técnica 'abierta' que se basa en la resección de los cartílagos costales y una remodelación esternal actuando sobre el propio hueso", destaca la especialista, "y la de Nuss que, por el contrario, se centra en la colocación de unas barras metálicas que empujan el esternón para corregir el hundimiento. En la cirugía de Nuss, se colocan barras de acero inoxidable en el interior del pecho para levantar el esternón y corregir la deformidad. Estas se mantienen durante un tiempo hasta que, una vez han cumplido con su función, pueden retirarse. En este caso, las incisiones son menos visibles y agresivas”, detalla.
Hay dos intervenciones quirúrgicas principales para abordar esta alteración:
- Procedimiento de Nuss: es una técnica poco invasiva que se realiza mediante pequeñas incisiones a lo largo de cada lado del pecho. A través de ellas se insertan los instrumentos con el fin de colocar una barra metálica por debajo del esternón hundido para revertir la depresión. La técnica Nuss es más novedosa y menos invasiva. Se basa en introducir una barra metálica y curva a través de una pequeña incisión para empujar el pecho hacia delante. A esta, se le añade una barra estabilizadora. El pecho se remodela y luego las barras se extraen.
- Técnica de Ravitch: es una intervención en la que se trabaja con una incisión mayor que en la anterior. En el procedimiento de Ravitch se extrae el cartílago dañado, reconstruye o corrige el esternón y coloca refuerzos en la pared torácica para sostenerla durante un tiempo. Se lleva a cabo retirando el cartílago deformado para corregirlo o reconstruirlo. Para ello, se usa la ayuda de una o varias barras que se colocan en la pared torácica para sostener la posición requerida.
Además de estas dos operaciones, existen otras técnicas quirúrgicas que no son remodeladoras, es decir, que solo tratan el aspecto estético del pecho hundido. Por ejemplo, los implantes de silicona diseñados gracias a la tecnología 3D se adaptan perfectamente a la constitución del paciente y cubren el defecto. Posteriormente, se diseña "una prótesis en 3D a la medida de cada uno", por lo que es completamente personalizada.
Una de las opciones más innovadoras dentro de los tratamientos quirúrgicos es el Pectus Up, un procedimiento mínimamente invasivo que representa una alternativa a las cirugías convencionales.
Recuperación
Los chicos que son sometidos a estas intervenciones pueden reincorporarse a las pocas semanas a sus actividades cotidianas, aunque la primera semana posparto es complicada por el dolor y los controles exhaustivos a los que deben someterse. "Lo más interesante es desde el punto de vista analgésico, ya que, con un paracetamol o un ibuprofeno, es suficiente. En ese sentido, concluye que, "en comparación con otros procedimientos, esta técnica es bastante sencilla y resulta menos dolorosa".
Ten en cuenta que, para encontrar el mejor abordaje, es importante ponerse en manos de buenos profesionales que sepan orientarte en todo momento.