La hidrocefalia es una enfermedad neurológica que afecta tanto a niños como a adultos, caracterizada por la acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo (LCR) en el cerebro. Este exceso de líquido genera una presión elevada dentro del cráneo, lo que puede causar daño cerebral y afectar la calidad de vida del paciente si no se trata adecuadamente.
El líquido cefalorraquídeo (LCR) es un fluido acuoso, transparente e incoloro, compuesto por agua, vitaminas y, en menor medida, nutrientes, que circula constantemente dentro y alrededor del cerebro y de la médula espinal, a los que protege de posibles impactos o lesiones gracias a su acción amortiguadora. Asimismo, filtra y evacúa los desechos del cerebro y contribuye al correcto funcionamiento del sistema nervioso central.
Se forma en las paredes de los ventrículos -los cuatro compartimentos del cerebro que integran el sistema ventricular-, concretamente en las dos cavidades superiores -ventrículos laterales izquierdo y derecho-. Desde allí, fluye a los inferiores -tercer y cuarto ventrículo- y, después, por la superficie del cerebro y alrededor de la médula espinal, para luego ser reabsorbido por el torrente sanguíneo.
La hidrocefalia se origina cuando existe un desequilibrio entre la producción y la absorción del líquido cefalorraquídeo. Este líquido cumple funciones esenciales, como proteger al cerebro de lesiones, eliminar desechos metabólicos y mantener un entorno estable para el sistema nervioso central.
Sin embargo, cuando este equilibrio se rompe, el exceso de líquido se acumula en los ventrículos cerebrales, expandiéndolos y aumentando la presión intracraneal. Esto puede llevar a síntomas graves, dependiendo de la edad del paciente y de la rapidez con la que se desarrolla la condición.
Aunque el diagnóstico de hidrocefalia puede parecer alarmante, la neurocirugía ofrece en la actualidad tratamientos eficaces para combatir este problema.
La hidrocefalia neonatal es una patología consistente en la acumulación de líquido cefalorraquídeo en las cavidades ventriculares del cerebro y que lleva asociados una serie de daños entre los que destacan: problemas neuroinflamatorios, desestructuración y daño de la región clave para la neurogénesis en bebés (epéndimo), pérdida de células madre, y desencadenamiento de procesos neurodegenerativos con déficits motores y cognitivos permanentes.
Actualmente, el único tratamiento posible es el utilizado en los últimos 60 años es la cirugía cerebral para derivar el exceso de líquido cefalorraquídeo acumulado, síntoma primario de esta patología. Este tratamiento es paliativo y sólo va encaminado a disminuir la gravedad de los síntomas.
Lamentablemente, en el 85% de los casos hay que volver a repetirlo y en el 30% de los casos genera daños crónicos. Por esto, la hidrocefalia se considera una patología huérfana sin tratamiento real, que además consume abundantes recursos hospitalarios, humanos y económicos.
En las últimas décadas, el epéndimo ha sido identificado como estructura esencial para el mantenimiento de la integridad física-funcional del sistema nervioso central y su homeostasis. Así mismo, el epéndimo tiene un papel determinante en procesos como la neurogénesis infantil, la regulación neuroinflamatoria, la demencia, el envejecimiento cognitivo y las enfermedades neurodegenerativas.
Finalmente, el epéndimo es necesario para el correcto desarrollo del sistema nervioso central de niños y su alteración es causa de daños cognitivos y motores permanentes a lo largo de la vida del paciente.
La hidrocefalia es un trastorno progresivo que requiere un tratamiento precoz para evitar el deterioro neurológico de la persona que la padece y prevenir complicaciones. El pronóstico depende del momento del diagnóstico, la causa subyacente y la eficacia del tratamiento.
En la actualidad, gracias a los avances técnicos, muchas personas con hidrocefalia logran disfrutar de una buena calidad de vida, aunque con ciertas limitaciones y bajo control médico de por vida.
Si no se trata, la hidrocefalia empeora y puede derivar en complicaciones como problemas de aprendizaje y discapacidades físicas y/o del desarrollo. Incluso puede provocar la muerte.
Según la Sociedad Española de Neurología Pediátrica (SENEP), se trata de la patología neuroquirúrgica más frecuente en la edad pediátrica y su prevalencia se estima en entre 0,5 y 0,8 casos por cada mil bebés que nacen vivos.
En condiciones normales, el torrente sanguíneo va absorbiendo el líquido cefalorraquídeo que se produce en los ventrículos, pero determinadas enfermedades neurológicas -que pueden afectar al cerebro, la médula espinal y al sistema nervioso central-, malformaciones y lesiones son capaces de aumentar la cantidad del fluido que se produce o de impedir su correcta absorción. También pueden existir obstrucciones que impiden su flujo.
Ello puede originar, como se comentaba en el apartado anterior, un desequilibrio entre la cantidad producida y el ritmo con que el organismo puede evacuarlo. En consecuencia, se acumula dentro de los ventrículos, que se expanden, y también se incrementa la presión intracraneal.
Hidrocefalia: sintomas y tratamiento. Dr. Matias Baldoncini
Tipos de Hidrocefalia
Existen varios tipos de hidrocefalia, y su clasificación depende de su origen y desarrollo:
- Hidrocefalia congénita: Aparece desde el nacimiento debido a anomalías genéticas, infecciones durante el embarazo o malformaciones estructurales. Es más común en recién nacidos y puede detectarse en pruebas prenatales.
- Hidrocefalia adquirida: Se desarrolla en cualquier etapa de la vida como consecuencia de infecciones (meningitis), tumores cerebrales, hemorragias o traumatismos craneoencefálicos.
- Hidrocefalia normotensiva: Más frecuente en adultos mayores, se caracteriza por un aumento del LCR sin una presión significativamente elevada. Puede confundirse con otras condiciones, como el Alzheimer o el Parkinson, debido a la similitud en los síntomas.
- Hidrocefalia obstructiva: Se produce cuando existe una obstrucción que impide el flujo normal del LCR entre los ventrículos.
En primer lugar, en función del momento de su aparición, puede ser:
- Congénita. Se detecta al nacer y suele ser consecuencia de anomalías en el desarrollo como la espina bífida o malformaciones en el cerebro, de infecciones intrauterinas o de factores genéticos. En el caso de que la hidrocefalia se desarrolle en cualquier momento posterior de la vida, pero esté originada por una enfermedad ya presente en el nacimiento, se considera igualmente un tipo de hidrocefalia congénita.
- Adquirida. Se desarrolla después del nacimiento y puede estar provocada por traumatismos, tumores o hemorragias cerebrales, meningitis u otras infecciones cerebrales o medulares.
Además, en función de si existe o no obstrucción del flujo de líquido cefalorraquídeo, la hidrocefalia puede ser:
- Obstructiva (no comunicante). La acumulación del líquido cefalorraquídeo es fruto de una obstrucción física que impide el flujo natural del mismo. Según el punto donde se ha producido esta obstrucción, pueden estar afectados uno -univentricular-, dos -biventricular-, tres -triventricular- o los cuatro ventrículos -tetraventricular-.
- No obstructiva (comunicante). El flujo del líquido cefalorraquídeo no está obstruido, pero existe un problema que impide su correcta reabsorción. A su vez, este tipo de hidrocefalia puede ser:
- Arreabsortiva. La acumulación del líquido cefalorraquídeo se produce debido a una absorción insuficiente y puede ocurrir en el caso infecciones como la meningitis o hemorragias cerebrales.
- Hipersecretora. Muy excepcional, la acumulación se produce por hiperproducción de líquido cefalorraquídeo.
Otros tipos de hidrocefalia son:
- Normotensiva. Más común en personas mayores de 60 años, se produce un aumento del líquido cefalorraquídeo que provoca que se expandan los ventrículos, sin que aumente de manera significativa la presión ventricular. Puede ser de causa desconocida -hidrocefalia normotensiva primaria- o provocada por causas como cirugías craneales, hemorragias, tumores o quistes, hematomas, hemorragias provocadas durante una cirugía, meningitis y otras infecciones cerebrales -hidrocefalia normotensiva secundaria-.
- Ex vacuo. No se trata de una hidrocefalia real, pero tiene un aspecto similar. Se produce cuando un accidente cerebrovascular o una lesión daña el cerebro, por lo que el tejido que rodea a los ventrículos se contrae y, en consecuencia, estos y espacio subaracnoideo se agrandan. Tampoco suele aumentar la presión intracraneal.
Síntomas de la Hidrocefalia
Los síntomas de la hidrocefalia pueden variar según la edad del paciente:
En recién nacidos y niños pequeños
- Aumento anormal del tamaño de la cabeza.
- Fontanelas abultadas.
- Vómitos, irritabilidad y dificultad para alimentarse.
- Retraso en el desarrollo psicomotor.
En niños mayores y adolescentes
- Dolores de cabeza intensos, especialmente por la mañana.
- Problemas de equilibrio y coordinación.
- Dificultades escolares y cambios en el comportamiento.
- Incontinencia urinaria.
En adultos mayores
- Dificultad para caminar (marcha inestable).
- Pérdida de memoria y confusión.
- Incontinencia urinaria.
Como veremos a continuación, los síntomas de la hidrocefalia varían en función de la edad:
- En los fetos, una ecografía puede mostrar que los ventrículos están expandidos, lo que indicaría la posible presencia de esta enfermedad.
- En recién nacidos, esta enfermedad se manifiesta principalmente con un crecimiento anormal de la cabeza -macrocefalia- antes del cierre de las suturas craneales, que se mantienen separadas. Las fontanelas también pueden abombarse, lo que provoca que se vean venas grandes en su cuero cabelludo.Asimismo, pueden aparecer síntomas como náuseas y vómitos debido a la presión intracraneal elevada, letargo, irritabilidad, convulsiones, desviación de los ojos hacia abajo -signo conocido como “ojos en puesta de sol”-, problemas en el tono muscular y en la fuerza y alimentación deficiente.
- En niños pequeños y mayores, la hidrocefalia puede manifestarse, debido a la presión craneal elevada, con dolor de cabeza persistente -sobre todo por la mañana-, asociado a vómitos y náuseas. También puede existir agrandamiento del tamaño de la cabeza, visión doble -diplopía- y movimientos de los ojos inusuales, llanto breve y agudo, problemas de equilibrio y de coordinación, apetito escaso y pérdida del control de la vejiga o necesidad frecuente de orinar.Asimismo, puede haber cambios en la conducta como irritabilidad o alteraciones en la personalidad, problemas en el desempeño escolar y retrasos o problemas en habilidades que se habían adquirido anteriormente como el habla o la marcha.
- En adultos jóvenes o de mediana edad, la hidrocefalia se manifiesta con dolor de cabeza crónico, mareos y desmayos, pereza, pérdida del control de la vejiga, problemas de visión y de coordinación y de equilibrio, dificultad motora al caminar y dificultades cognitivas como problemas con la memoria a corto plazo, la concentración y otras capacidades, lo que puede afectar al rendimiento laboral.
- Por último, en el caso de los adultos de edad avanzada, los síntomas más frecuentes son dificultades motoras para estar de pie y caminar, falta de equilibrio y coordinación, problemas de control de los esfínteres o necesidad de orinar con frecuencia. Igualmente, pueden darse fallos de memoria y pérdida de otras habilidades cognitivas como el pensamiento o el razonamiento e, incluso, formas leves de demencia.
Diagnóstico de la Hidrocefalia
El diagnóstico de la hidrocefalia requiere una evaluación médica detallada. El especialista, generalmente un neurólogo o neurocirujano, realizará pruebas como:
- Resonancia magnética (RM): Para observar los ventrículos cerebrales y detectar posibles obstrucciones.
- Tomografía computarizada (TC): Útil para identificar el tamaño y forma de los ventrículos.
- Pruebas de función cognitiva: En casos de hidrocefalia normotensiva para evaluar el impacto en la memoria y el comportamiento.
El diagnóstico de la hidrocefalia es un proceso complejo que requiere un enfoque multidisciplinar.
Tomografía computarizada (TC): es una de las pruebas más rápidas y accesibles para obtener imágenes detalladas del cerebro. La TC permite observar los ventrículos cerebrales y detectar si hay dilatación, lo cual es indicativo de acumulación excesiva de LCR.
Resonancia magnética (RM): es mucho más precisa y detallada que la TC, permitiendo una evaluación minuciosa de los tejidos cerebrales y del flujo del LCR en todo el compartimento intracraneal.
Las pruebas de imagen confirman la acumulación de líquido, permitiendo identificar las posibles causas subyacentes, como tumores, malformaciones congénitas o infecciones.
A veces, a pesar de tener estudios de imagen de alta resolución, puede resultar difícil llegar a un diagnóstico de hidrocefalia y poder distinguir esta entidad de otras causas de demencia con sintomatología parecida.
En estos casos pueden ser útiles los estudios de infusión lumbar, como el Test de Katzman, que consiste en realizar una punción lumbar e infundir pequeñas cantidades de suero en el interior del canal espinal, monitorizando la presión que se va produciendo.
La hidrocefalia congénita suele diagnosticarse en los controles ecográficos que se realizan durante el control del embarazo: se observa la cantidad de LCR en los ventrículos y se mide el perímetro craneal del feto.
Las hidrocefalias adquiridas se diagnostican por:
- Exploración física en consulta:
- En los controles rutinarios del niño sano del bebé: se mide siempre el perímetro cefálico, se explora la fontanela anterior y se interroga a los padres sobre la conducta y desarrollo del bebé.
- Los niños más mayores: mediante el interrogatorio durante la revisión del niño sano. Si los padres acuden a consulta por los síntomas anteriormente descritos.
- Pruebas de imagen: si hay algo anormal en el punto anterior, se realizará:
- Ecografía transfontanela: sólo si el niño tiene aún la fontanela abierta.
- TAC craneal: indicado en casos de urgencia.
- Resonancia magnética craneal (RMN): prueba de elección en niño con fontanela cerrada.
Tratamiento de la Hidrocefalia
El tratamiento principal para la hidrocefalia es quirúrgico, aunque depende del tipo y la gravedad de la condición.
El tratamiento de la hidrocefalia depende de la gravedad y del tipo específico de la condición.
El objetivo del tratamiento es reducir y normalizar la cantidad de LCR. Para ello el tratamiento consistirá en drenar el LCR. Hay dos opciones de drenajes, que variarán en función de la edad del niño y de cuál sea la causa de la hidrocefalia.
Derivación Ventricular (Shunt)
Es el procedimiento más común. Consiste en la colocación de un tubo flexible que redirige el exceso de LCR hacia otra parte del cuerpo, como el abdomen, donde puede reabsorberse.
El procedimiento más utilizado para tratar la hidrocefalia es la derivación ventriculoperitoneal (“válvulas”). Este tratamiento consiste en implantar un sistema de drenaje que desvía el exceso de LCR desde los ventrículos del cerebro hacia otra parte del cuerpo, como el abdomen, donde el líquido puede reabsorberse de manera natural.
El sistema de derivación incluye una pequeña válvula que controla de manera precisa el flujo de líquido, garantizando que la presión intracraneal se mantenga en niveles adecuados.
Se coloca un tubito de drenaje flexible en uno de los ventrículos laterales cerebrales hasta la cavidad peritoneal o cavidad cardíaca, pasando este tubito por debajo de la piel. El LCR drena directamente del ventrículo al abdomen o a la cavidad cardíaca y es reabsorbido por los vasos sanguíneos locales. Este sistema puede llevar una válvula para regular la presión de drenaje.
Habitualmente se tiene que sustituir por otro tubo de drenaje más largo cuando el niño crece.
Tercerventriculostomía Endoscópica
En algunos casos, especialmente cuando se trata de una hidrocefalia obstructiva, se puede realizar este procedimiento. Aquí, el cirujano utiliza un endoscopio para crear una pequeña abertura en el tercer ventrículo del cerebro, permitiendo que el LCR fluya libremente hacia otras áreas y evitando la acumulación de líquido. Este tratamiento puede ser una buena alternativa al uso de un shunt, pero no es aplicable en todos los casos.
Otra opción quirúrgica que se emplea en determinados tipos de hidrocefalia es la endoscopia cerebral.
Ventrículostomía endoscópica del tercer ventrículo. El cirujano usa una pequeña cámara para visionar el interior del cerebro y realizar un orificio en el suelo del tercer ventrículo, que facilitará la absorción del flujo del líquido cefalorraquídeo por el torrente sanguíneo.
Ventrículostomía endoscópica del tercer ventrículo con cauterización de los plexos coroideos. Además del anterior procedimiento, el neurocirujano utiliza un instrumento para cauterizar o sellar el tejido de los plexos coroideos -un tejido vascular ubicado en el interior de los ventrículos y que produce el líquido cefalorraquídeo- con el propósito de disminuir la producción de fluido y, por tanto, del líquido que penetra en los ventrículos.
Tratamientos Complementarios
Además del manejo quirúrgico, los pacientes con hidrocefalia pueden necesitar terapias físicas, ocupacionales y logopédicas para tratar los problemas asociados al desarrollo y la comunicación.
La función del logopeda en la hidrocefalia
Los pacientes con hidrocefalia, especialmente los niños, pueden presentar dificultades en el lenguaje y el aprendizaje debido a la presión ejercida sobre las áreas cerebrales responsables de estas funciones. Aquí es donde el trabajo del logopeda resulta crucial.
Intervenciones logopédicas:
- Estimulación del desarrollo del lenguaje en niños pequeños.
- Rehabilitación del habla y la comunicación en pacientes con daño neurológico.
- Apoyo a las familias para fomentar un entorno comunicativo adecuado.
La intervención temprana marca la diferencia en el pronóstico y calidad de vida de los pacientes.
Posibles complicaciones:
- Obstrucción del sistema de drenaje.
- Migración del sistema de drenaje.
- Infección del LCR.
Después del Tratamiento
Una vez realizada la cirugía, la fase de recuperación es fundamental para asegurar el éxito del tratamiento.
Los pacientes deberán acudir a controles regulares para monitorizar el funcionamiento del sistema de derivación o el resultado de la Endoscopia.
En muchos casos, los pacientes experimentan una mejora rápida en su bienestar general, recuperando capacidades cognitivas y motoras perdidas. Algunos pueden necesitar apoyo adicional, como rehabilitación física o terapia cognitiva, especialmente si la hidrocefalia se diagnosticó en una fase avanzada.
Así mismo, puede ser necesario tratar la causa subyacente como, por ejemplo, un posible tumor o una infección -que se abordaría con la administración de antibióticos en caso de ser bacteriana-.
Puede ser necesaria también la implicación en el tratamiento de un pediatra, un neurólogo pediátrico, un terapeuta ocupacional, un terapeuta del desarrollo, un profesional de la salud mental como un psicólogo o psiquiatra y un trabajador social.
Pronóstico
La hidrocefalia, según el grado de gravedad y tiempo de evolución, puede causar discapacidades intelectuales y motoras severas, pudiendo incluso comprometer la vida del paciente. Los casos menos graves, una vez tratados, pueden producir pocas o ninguna complicación y el paciente ser capaz de llevar una vida prácticamente normal. Para ello, es fundamental diagnosticar esta enfermedad de forma precoz.
La hidrocefalia es una condición que, aunque grave, puede tratarse de manera eficaz si se detecta a tiempo.