Cuando contemplamos a nuestro bebé, podemos notar algo inusual en la parte inferior de su espalda, como si la piel se hundiera ligeramente. Ante la duda, es crucial consultar con el pediatra, especialmente si somos padres primerizos. Solo un profesional puede evaluar la situación y ofrecer una respuesta precisa. En este artículo, exploraremos la fosa sacra y el disrafismo espinal oculto (DEO) en recién nacidos, abordando sus causas, diagnóstico y opciones de tratamiento.
¿Qué es la Fosa Sacra?
La fosa sacra, una pequeña hendidura o depresión en la piel de la zona lumbar o entre los glúteos, puede estar presente hasta en un 4% de los recién nacidos. El pediatra examinará detenidamente las características del niño para determinar si es una variante normal o un signo de alguna patología.
Cuándo No Hay Que Preocuparse
En la mayoría de los casos, la fosa sacra es una variante de la normalidad que no requiere preocupación. Según la Dra. Alexandra Millán, los criterios para considerar una fosa sacra como normal son:
- Ubicación en el pliegue entre los glúteos.
- Tamaño pequeño.
- Ausencia de otras anomalías.
- Superficialidad.
- Exploración neurológica normal.
Cuándo Puede Revelar Otras Anomalías
La fosa sacra puede ser indicativa de una patología si no cumple con los criterios mencionados. En tales casos, el pediatra solicitará estudios de imagen, siendo la ecografía lumbosacra el estudio de elección debido a su inocuidad y alta capacidad diagnóstica. Si la ecografía revela alguna alteración, se recurrirá a una resonancia magnética (RM) para confirmar el diagnóstico.
Disrafismo Espinal Oculto (DEO)
El disrafismo espinal oculto (DEO) se define como una patología caracterizada por la fusión incompleta del tubo neural, en la que la lesión está cubierta por piel sin exposición del tejido nervioso. El diagnóstico precoz es de gran importancia, ya que la corrección quirúrgica oportuna puede prevenir daño neurológico irreversible.
El disrafismo espinal oculto (DEO) incluye las alteraciones en la fusión del tubo neural que no se evidencian externamente. Se incluyen diversas anomalías, su etiología es múltiple y puede cursar de forma asintomática décadas. La presencia de diversos estigmas cutáneos en la región dorsal es la única manifestación inicial.
Existen alteraciones cutáneas que se asocian a la presencia del disrafismo espinal oculto. Para el pediatra lo más importante es detectar la lesión, para así prevenir el daño neurológico progresivo, irreversible que produce la médula anclada.
La fosa sacra puede ser la manifestación de una espina bífida oculta, la forma más leve del defecto en la columna, donde se encuentra un pequeño agujero en la columna sin abertura ni saco en la espalda. En la espina bífida oculta, tanto la médula espinal como los nervios pueden ser normales en el niño.
Causas del DEO
Aunque no se conocen las causas exactas del DEO, existen factores que pueden predisponer a este tipo de defecto, tales como:
- Deficiencia de ácido fólico antes y durante el primer trimestre del embarazo (principal causante en el 95% de los casos de espina bífida).
Se han descrito múltiples factores de riesgo de disrafismo espinal entre los que destacan: bajo nivel social, déficit materno de ácido fólico, uso de anticonceptivos orales o estimulantes de la ovulación, anticonvulsionantes, diabetes materna, déficit de zinc o antecedente familiar o hijo previo con disrafismo.
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Manifestaciones Clínicas del DEO
La clínica del DEO se debe fundamentalmente al síndrome de anclaje del cono medular, que ocurre por la fijación anormal del final medular a sus tejidos circundantes que impide el ascenso del cono medular hasta su posición definitiva en el adulto (D12-L1) y conlleva una tracción constante ante los movimientos de flexión.
El síndrome de la médula anclada se manifiesta en la mayoría de los casos con alteraciones sensitivas y motoras de las extremidades inferiores, que conducen a deformaciones ortopédicas. Son comunes otros síntomas y signos, tales como lumbago, acortamiento de extremidades inferiores, cojera, escoliosis y cambios tróficos de la piel. Un 20% de los pacientes presentan vejiga neurogénica, que se manifiesta como enuresis o infecciones urinarias repetidas. Una vez que aparecen estos síntomas, la mayoría de estos son irreversibles.
Estigmas Cutáneos Asociados al DEO
Existen alteraciones cutáneas que se asocian a la presencia del disrafismo espinal oculto. Normalmente, se observan en la línea media posterior a nivel de la lesión subyacente, son múltiples, y se hallan presentes en al menos un 70% de los niños con disrafismo espinal. Dentro de los estigmas cutáneos, se incluyen:
- Hipertricosis localizada.
- Hemangiomas cutáneos grandes (mayores de 4 cm).
- Áreas de hiperpigmentación o hipopigmentación.
- Aplasia de cutis.
- Apéndice cutáneo caudal.
- Hoyuelo o seno dérmico por encima del pliegue interglúteo.
- Lipomas congénitos.
En el neonato, podemos observar alguna anormalidad cutánea muy sutil, en cualquier lugar posterior del raquis o en la línea media de la cabeza. Normalmente, se observan en la línea media posterior a nivel de la lesión subyacente, son múltiples, y se hallan presentes en al menos un 70% de los niños con disrafismo espinal.
Diagnóstico del DEO
Una vez que se han detectado alteraciones sospechosas, es necesario descartar el diagnóstico de DEO, para lo que se han utilizado distintas técnicas. De todas ellas, la de mayor utilidad es la resonancia magnética (RM). La RM es una técnica no invasiva, sin radiación ionizante y de un alto poder diagnóstico. Actualmente, se considera el examen de primera elección en la detección de DEO. Entre otras cosas, permite determinar la extensión intraespinal de las lesiones y la localización exacta del cono medular, lo que es de gran importancia para una eventual resolución quirúrgica.
La ecografía de alta resolución es otra alternativa, que permite una evaluación rápida no invasiva y de bajo costo. Dado que los elementos espinales posteriores no se encuentran osificados en los neonatos, se ha señalado que podría tener un rol en los pacientes menores de 6 meses. Cuando se opta por este método, es importante explorar la médula espinal en toda su extensión, debido a que los defectos cutáneos no siempre se encuentran localizados sobre la disrafia espinal.
La tomografía axial computarizada (TAC) es útil en el DEO para descartar anomalías vertebrales. Con la TAC helicoidal se puede visualizar el tejido neural, pues permite la reconstrucción en todos los planos y es aún más fiable con la inyección de contraste intratecal.
Tratamiento del DEO
La indicación de tratamiento quirúrgico profiláctico del cono medular anclado es muy discutida, sobre todo, por los resultados conseguidos y las complicaciones. Está descrita una mejoría en un 10% de los casos, en aquellos pacientes con síntomas, recidivando en el 13% de las ocasiones. El empeoramiento vesical es el más frecuente y el primero en aparecer, seguido por el ortopédico.
Hasta hace algunos años se aseguraba que todos los pacientes afectos de DEO, incluso aquellos asintomáticos al diagnóstico, evolucionaban inevitablemente hacia un deterioro neurológico. En ellos, el tratamiento de elección consistía en cirugía precoz de forma profiláctica, evitando la aparición de síntomas. Estudios recientes ponen en duda esta afirmación. El tratamiento conservador basado en un estrecho seguimiento urológico y neurológico, reservando la cirugía ante el inicio de sintomatología, es una opción razonable para los pacientes asintomáticos al diagnóstico. Muchos de ellos no presentarán déficits a lo largo de su vida. Además, el tratamiento quirúrgico profiláctico no parece modificar el porcentaje de pacientes que desarrollarán sintomatología.
El tratamiento de elección es actualmente una controversia.
En la siguiente tabla se resumen las alteraciones cutáneas asociadas al DEO:
| Alteración Cutánea | Descripción |
|---|---|
| Hipertricosis | Localizada, discreta o como un acúmulo mayor de pelos. |
| Hemangioma cutáneo | Zona eritematosa de la piel, a veces con forma de llama, plana o elevada. |
| Hiperpigmentación o hipopigmentación | Áreas de coloración alterada en la piel. |
| Aplasia de cutis | Ausencia congénita de piel en una zona localizada. |
| Apéndice cutáneo caudal | Prolongación de tejido cutáneo en la región caudal. |
| Hoyuelo o seno dérmico | Depresión en la piel que se continúa con un tracto fibroso. |
| Lipomas | Masas de grasa subcutánea, mediales o paramediales. |
Quiste Pilonidal
El quiste pilonidal, también llamado sinus pilonidal o quiste sacro, es un quiste que se produce en la línea media de la espalda, a la altura de la zona sacrococcígea, muy cercano al pliegue interglúteo, y que está causado por la penetración de un pelo en el tejido subcutáneo. El quiste pilonidal es muy común en personas entre los 15 y los 35 años, llegando a una incidencia que puede ser de hasta un 9% entre la población general. Es mucho más frecuente en hombres que en mujeres (4 a 1).
El sinus pilonidal puede ser congénito, pero la forma adquirida es la más frecuente. En general, se produce porque un pelo que crece con normalidad penetra en el tejido subcutáneo por diversas razones y eso hace que el tejido forme un quiste a su alrededor para aislarlo.
Un quiste pilonidal puede ser inicialmente asintomático, y notarse simplemente un orificio o un seno con una zona un tanto abultada. El principal problema del sinus pilonidal es que se infecta fácilmente con las bacterias que habitan en la superficie de la piel, y eso puede hacer que se produzca un absceso.
Si el sinus pilonidal no se complica con ninguna infección no se debe realizar tratamiento alguno. En el momento que se produce un absceso, si no se drena espontáneamente, se deberá sajar con un bisturí bajo anestesia local y permitir que drene el material purulento. Lógicamente, habrá que dar tratamiento antibiótico durante unos días y realizar curas de la herida.
La única manera de prevenir la aparición de un quiste sacro y su abscesificación es: Mantener una buena higiene de la zona, Evitar que se acumule el sudor, Depilar la zona si existe mucho vello y Evitar una vida sedentaria.