La fisura palatina, también conocida como paladar hendido, es una malformación congénita que afecta la estructura del techo de la boca. Se produce cuando los tejidos que forman el paladar no se unen completamente durante el desarrollo embrionario. En muchos casos, el paladar hendido aparece junto al labio leporino, aunque también puede presentarse de forma aislada.
Diagrama mostrando labio leporino y paladar hendido.
Se calcula que las fisuras orofaciales afectan aproximadamente a 1 de cada 700 recién nacidos vivos en Europa. La fisura labiopalatina (FLP) es el defecto más frecuente, seguido por la fisura palatina (FP), mientras que la fisura labial aislada (FL) es el defecto menos habitual.
¿Qué es el labio leporino? Causas
El labio hendido (queilosquisis) y el paladar hendido (palatosquisis) son hendiduras o separaciones del labio superior y el paladar, respectivamente, debido a una malformación congénita. El labio hendido también se conoce más popularmente como labio leporino. Puede tratarse simplemente de una pequeña muesca en el labio o bien de una hendidura completa, desde el labio hasta la nariz. Frecuentemente, se presenta acompañado de paladar hendido o de fisura palatina.
El labio leporino y paladar hendido son defectos en el cierre de la parte media de la cara específicamente en la unión entre la zona nasal media y el maxilar superior. Se manifiesta por medio de una fisura (el tamaño de esta depende del caso) entre el labio superior y la fosa nasal. Podría haber una extensión hacia atrás, que llegaría a dividir también la encía y el paladar.
Causas de la Fisura Palatina
La causa de las FOF es multifactorial y controvertida. Se considera que es probable que agentes teratogénicos externos actúen sobre un terreno genético predispuesto. Si bien en la mayor parte de los pacientes no encontramos un agente causal conocido, se han identificado múltiples factores medioambientales que pueden estar en relación con la malformación.
- Factores Genéticos: En la herencia genética de la condición de alguno de los padres, puede pasar un gen o genes causantes de hendiduras. Investigadores han logrado identificar un cierto número de genes que pueden ser responsables de esta afección.
- Factores Ambientales: Las causas ambientales que pueden desencadenar este tipo de afecciones incluyen la mala salud en un embarazo precoz, así como la exposición a diversas toxinas durante la etapa de gestación. El consumo de bebidas alcohólicas durante el embarazo y el tabaco están relacionados al riesgo de los bebés con labio leporino y paladar hendido.
- Medicamentos: Una madre que toma medicamentos para el tratamiento de epilepsia, también pueden representar un alto riesgo de dar a luz a un bebé con esta afección. Una madre gestante que toma corticosteroides, metotrexato (para la psoriasis, el cáncer o la artritis) o isotretinoína (para el acné) también presentan un alto riesgo de que sus bebés nazcan con labio leporino o paladar hendido.
- Otros Factores: La deficiencia de vitaminas del complejo B y ácido fólico en la dieta materna, pueden ser otra causa comúnmente relacionada con el labio leporino en el recién nacido. Una infección viral durante la etapa de gestación también puede asociarse con esta afección.
Bebé con fisura labiopalatina.
Embriología de la Fisura Palatina
Durante la fase embrionaria, hay zonas corporales que están abiertas y se van cerrando con el paso del tiempo. Durante la 4a y 5a semana se forman los arcos branquiales compuestos por mesénquima, internamente ectodermo y externamente endodermo. Luego migran las células de la cresta neural a los arcos que darán origen al tejido conectivo, incluyendo cartílago y hueso. A los 37 días es posible observar cinco procesos: uno fronto nasal, dos maxilares y dos mandibulares que darán origen a la cara (paladar primario).
El paladar secundario se desarrolla a partir de dos proyecciones mesenquimáticas (conchas palatinas) que se extienden desde la cara interna de las prominencias maxilares, las cuales crecen y se fusionan en la línea media; se produce la fisura palatina cuando falla la fusión.
Tipos de Fisura Palatina
Existen diferentes tipos de paladar hendido, y su clasificación depende de la localización y extensión de la fisura:
- Fisura Completa: Es aquel en el que la fisura se extiende desde la parte anterior (paladar duro) hasta la parte posterior (paladar blando), pudiendo incluso llegar al labio superior y a la nariz.
- Fisura Incompleta: En este caso, la fisura afecta únicamente a una parte del paladar, ya sea el paladar duro o blando, pero no a ambos.
- Fisura Submucosa: Es una forma menos visible del paladar hendido, ya que la fisura está cubierta por la mucosa del paladar.
- Fisura Palatina Unilateral: Es la que afecta solo un lado y puede extenderse desde la nariz y el labio superior hasta el paladar.
- Fisura Labiopalatina Bilateral: Es aquella que atañe a ambos lados del paladar y/o del labio, generando una abertura simétrica.
Diagnóstico Prenatal y Postnatal
Con el desarrollo de modernas técnicas de ecografía, incluyendo la tridimensional, es posible visualizar esta malformación prenatalmente. La ultrasonografía permite diagnosticar malformaciones orofaciales después de las 16 semanas de embarazo.
Hasta el 25% de las FOF se diagnostican durante la gestación. La ecografía morfológica de la semana 20 incluye el estudio de la cara y el cribado de anomalías labiopalatinas. Además, el desarrollo de la ecografía 3D nos permite ser más precisos en el estudio de los niños con FOF, a pesar de lo cual, las FP aisladas son difícilmente diagnosticables. La resonancia magnética puede utilizarse en casos no concluyentes o en pacientes de riesgo.
El diagnóstico del paladar hendido puede realizarse desde el nacimiento, mediante una exploración física del recién nacido.
Tratamiento de la Fisura Palatina
El tratamiento de la fisura palatina es complejo y se adapta a las necesidades individuales de cada paciente. Requiere un enfoque multidisciplinario, en el que intervienen distintos especialistas (cirujano, ortodoncista, logopeda, otorrinolaringólogo, psicólogo, etc.).
El tratamiento principal del paladar hendido es la cirugía. La intervención suele realizarse entre los 6 y los 12 meses de edad, dependiendo del tipo y la gravedad de la fisura. Además de cerrar la hendidura, es fundamental que, tras el tratamiento quirúrgico, el paladar tenga un tamaño y una anatomía adecuados.
A continuación, se presenta una tabla con el calendario quirúrgico más empleado en Europa:
| Edad | Procedimiento | Objetivo |
|---|---|---|
| 3 meses | Cierre de labio | Restaurar la funcionalidad y estética del labio |
| 12 meses | Cierre de paladar | Lograr el cierre anatómico del defecto y facilitar el habla |
| Durante el crecimiento | Tratamientos ortodóncicos, logopedia, etc. | Corregir la posición de los dientes, mejorar el habla y ofrecer apoyo psicológico |
Calendario quirúrgico para el tratamiento de la fisura palatina.
Además del tratamiento médico, es fundamental ofrecer apoyo psicológico y emocional tanto al niño como a la familia. Una revisión bucodental regular permite detectar precozmente cualquier alteración que pueda estar asociada al paladar hendido o a otras condiciones orales.
Ante un bebé que nace con paladar hendido, lo más recomendable es acudir al cirujano en la primera semana de vida.
Por otro lado, el logopeda podrá ayudar al niño a solucionar las anomalías en el lenguaje desarrolladas durante el primer año de vida, antes de la cirugía. Gracias a esta visión global y al trabajo conjunto de diferentes profesionales se conseguirá que el niño, desde muy pequeño, tenga una calidad de vida normal.
Controversias en el Tratamiento
- Ortopedia prequirúrgica: El uso de ortodoncia prequirúrgica es un tema discutido aún por numerosos autores.
- Cierre del paladar: La mayor parte de los cirujanos llevan a cabo un único tiempo quirúrgico para el cierre completo del paladar.
- Cobertura económica de la ortodoncia y logopedia: Aún existen muchas discrepancias entre autonomías y gran número de pacientes aún deben costearse los gastos derivados de largos tratamientos foniátricos y ortodóncicos.
La atención de los niños con FOF debe ser integral y multidisciplinar. Comienza en el momento del diagnóstico y finalizará una vez que el niño haya completado su desarrollo. El papel del pediatra de atención primaria es fundamental en la derivación temprana a un centro de atención especializada con un equipo multidisciplinar experto en FOF.
En España, la Sociedad Española de Fisuras Faciales (SOCEFF) tiene en su página web (www.soceff.org) el listado de centros hospitalarios con equipos multidisciplinares completos en las distintas comunidades.