En lo profundo de nuestro tórax, en un punto estratégico donde convergen músculos, huesos y órganos vitales, se encuentra una estructura diminuta pero crucial: la apófisis xifoides.
Anatomía del esternón, mostrando la apófisis xifoides.
Desarrollo de la Apófisis Xifoides
El desarrollo de la apófisis xifoides es notablemente diferente de las otras partes del esternón. En los primeros años de vida, esta estructura se compone de cartílago hialino, un cartílago que no se osifica hasta la edad adulta, normalmente entre los 15 y 30 años; aunque en algunos casos, la osificación completa puede ocurrir más tarde.
La morfología de la apófisis xifoides, como hablaremos más tarde, varía de unas personas a otras; puede ser afilada, redondeada, bífida, curva o incluso perforada. Encontramos la apófisis xifoides en la línea media del cuerpo, en la parte más caudal del esternón, justo inferior al cuerpo del esternón.
Una de las características más notables de la apófisis xifoides es su gran variabilidad entre individuos. Algunas personas tienen una apófisis xifoides bífida, que aparece dividida en dos partes. En otros casos, la apófisis puede ser muy corta o, en casos menos comunes, ausente. Esta variabilidad puede causar confusión clínica en algunos casos, especialmente en la palpación o en imágenes diagnósticas.
Funciones de la Apófisis Xifoides
Actúa como un punto de inserción para varios músculos y estructuras tendinosas que son cruciales para el movimiento y la estabilidad del tórax y el abdomen. La apófisis xifoides también contribuye a la estructura rígida del tórax, permitiendo una disposición más estable de las costillas inferiores y sirviendo como un límite anatómico para las cavidades torácica y abdominal.
Durante la inspiración, el diafragma se contrae y desciende hacia el abdomen, lo que aumenta la capacidad pulmonar y permite que los pulmones se llenen de aire. Dado que varios músculos abdominales están conectados a la apófisis xifoides, esta estructura desempeña un papel en los movimientos del tronco, especialmente en la flexión y la estabilización del abdomen.
La apófisis xifoides puede ser palpada en la línea media del cuerpo, justo debajo de la unión del esternón con las costillas inferiores. En algunos casos, la apófisis xifoides puede ser prominente o dolorosa al tacto, lo que puede preocupar a algunos pacientes, especialmente si no están familiarizados con esta estructura anatómica.
Consideraciones Clínicas
Varios procedimientos médicos y quirúrgicos tienen en cuenta la apófisis xifoides debido a su ubicación central en el tórax. Uno de los más comunes es la reanimación cardiopulmonar (RCP). Esta afección puede ser causada por traumatismos, inflamación o irritación de los tejidos circundantes. El tratamiento de la xifoidalgia generalmente incluye medidas conservadoras, como reposo relativo, antiinflamatorios no esteroides (AINE) y, en algunos casos, fisioterapia.
Las fracturas de la apófisis xifoides son relativamente raras, pero cuando ocurren, pueden causar dolor significativo y potencialmente dañar los órganos subyacentes, como el diafragma o el hígado. En contextos quirúrgicos, la apófisis xifoides puede ser resecada en ciertos procedimientos, como la cirugía cardíaca o torácica, cuando es necesario acceder a las estructuras subyacentes.
Aunque extremadamente raros, los tumores óseos pueden desarrollarse en la apófisis xifoides. Estos pueden incluir tanto tumores benignos como malignos, como los osteomas o el condrosarcoma. Como cualquier otra estructura ósea, la apófisis xifoides puede estar sujeta a procesos inflamatorios y degenerativos. La artritis de la articulación xifoesternal puede causar dolor y sensibilidad en la región.
En radiografías de tórax, tomografías computarizadas (TC) y resonancias magnéticas (RM), la apófisis xifoides suele ser visible y puede mostrar variaciones anatómicas, como osificaciones incompletas o formas inusuales. Estas características deben ser reconocidas por los radiólogos, médicos y profesionales sanitarios, para evitar confundirlas con patologías. Por ejemplo, una apófisis xifoides bífida puede parecer anormal si el profesional no conoce que esto es una variación anatómica normal.
El Tórax del Recién Nacido Neandertal
Un estudio de investigadores del Consejo Superior de Investigaciones Científicas (CSIC) y del Centro Nacional de Investigación sobre la Evolución Humana (CENIEH) muestra que los neandertales recién nacidos tenían una caja torácica similar a la adulta, capaz de sostener el alto gasto energético de un cuerpo grande y ancho. Esto implica que la forma del tórax neandertal estaría determinada genéticamente y no sería fruto del desarrollo, lo que tendría un alto significado evolutivo al ser “heredado” de especies anteriores como Homo erectus.
La determinación genética implica que las diferencias entre las distintas especies humanas ya están presentes desde el nacimiento, acentuándose sólo un poco durante el crecimiento de sus individuos. Ello significa que los neonatos neandertales presentan un tórax con una forma diferente a la caja torácica moderna propia de Homo sapiens. En comparación con el tórax de los humanos modernos, el tórax de los neandertales adultos era más corto, ligeramente más profundo y mucho más ancho. Estas características anatómicas están relacionadas con su cuerpo de pelvis ancha, huesos robustos y gran musculatura. También tendría relación con las exigencias del metabolismo de estos cazadores-recolectores, que necesitaban gran cantidad de energía y oxígeno.
Para profundizar en esta cuestión, Daniel García Martínez, autor principal del estudio y paleontólogo del CENIEH, junto con un equipo internacional de expertos, ha utilizado herramientas de reconstrucción virtual y morfometría tradicional y geométrica para reproducir, por primera vez, la forma del tórax de cuatro individuos neandertales. “Nuestros resultados indican que la caja torácica de los recién nacidos neandertales ya presentaba diferencias con nuestra especie. Esto se observa en las cajas torácicas de los neandertales neonatos que eran más profundas, cortas y anchas que las de los humanos modernos, como se aprecia también en los adultos”, afirma el investigador del CENIEH.
Además, pone en evidencia que esta forma de la caja torácica podría no ser exclusiva de los neandertales, ya que también se observa en otras especies anteriores. Este estudio sienta las bases sobre la forma del tórax neandertal en el momento del nacimiento, y representa la continuación del trabajo sobre la evolución de la caja torácica que este equipo lleva realizando desde hace años, en colaboración con diferentes instituciones europeas.
Cirugía Infantil: Malformaciones torácicas frecuentes [Clínica Las Condes]
Singularidades Frecuentes en el Cuerpo del Recién Nacido
Así como la piel y la cabeza del niño tienen sus propias marcas y singularidades, su cuerpo puede presentar diversas señales, que al principio llaman la atención. Muchas de ellas son totalmente normales.
En el Tronco
- Pezón Extra o Supernumerario: No es raro que un bebé, niño o niña, tenga un pezón extra o supernumerario, que en la mayor parte de casos está atrofiado y no pasa de ser una pequeña mancha de color, situada unos centímetros por debajo del pezón normal.
- Fractura de Clavícula: Una fractura de clavícula, nada extraña en partos difíciles, puede pasar desapercibida en el hospital y descubrirse con el paso de los días, cuando se va formando y abultando el callo que va a soldar el hueso.
- Apéndice Xifoides: La punta del esternón (apéndice xifoides) es muy flexible en los recién nacidos, por lo que a menudo se observa como si fuera un bultito aislado por encima de la boca del estómago, algo más pequeño que un guisante; pero es algo totalmente normal.
Apéndice xifoides visible en un recién nacido.
Otras Características Comunes en Recién Nacidos
- Peso y Talla: El peso y la talla del niño cuando nace están determinados por el tamaño y el funcionamiento de la placenta, y también para la edad gestacional (semanas de gestación).
- Pérdida de Peso Inicial: Durante los primeros cuatro días de vida, el peso del niño disminuye, ya que se evacua el exceso de líquidos. Esta pérdida puede llegar a un máximo del 10%.
- Modelado Craneal: Es muy frecuente en el parto normal o eutócico. Consiste en una deformación del cráneo debida a la trayectoria por el canal del parto.
- Fontanelas: Son zonas membranosas y blandas situadas en la parte superior de la cabeza, sobre la frente (fontanela anterior) y en la zona de la nuca (fontanela posterior).
- Cabello: Casi todo el cuerpo del recién nacido está recubierto de un vello fino no pigmentado.
- Ojos: Los ojos del recién nacido tienen una anatomía correcta pero poca funcionalidad. Son de color azul grisáceo.
- Nariz: Los recién nacidos tienen una nariz de punta roma y raíz ancha.
- Cordón Umbilical: Está formado por dos arterias y una vena recubiertas por una gelatina de un color blanco azulado o blanco amarillento.
- Piel: Cuando nace, el niño está recubierto con una sustancia blanca o blanca amarillenta llamada vérnix (unto sebáceo).
Malformaciones de la Pared Torácica
Las malformaciones de la pared torácica constituyen un grupo variado de defectos que afectan a la caja torácica (costillas, esternón y columna dorsal). La conformidad de la caja torácica, que relaciona el esternón con las vértebras torácicas mediante las costillas, es la causante de que anomalías de rotación o deformidad esternal produzcan un cierto grado de deformidad de la columna.
Podemos ver, de esta manera, en la literatura, multitud de clasificaciones (las primeras se remontan a mediados del siglo XIX), aunque la más ampliamente utilizada en el ámbito experto es la publicada por Acastello y Garrido en 2009, que organiza los defectos en función de su origen anatómico.
Clasificación de las malformaciones de la pared torácica según su origen anatómico.
Estos pacientes deben ser controlados en una unidad experta en malformaciones torácicas y con experiencia quirúrgica demostrada. Debe ser un equipo multidisciplinar, desde el punto de vista quirúrgico, con: cirujanos pediátricos/torácicos, traumatólogos y cirujanos plásticos, y desde el punto de vista médico, con: radiólogos, anestesistas, cardiólogos, neumólogos y ortopedas.
No hay que olvidar también que muchos de estos pacientes van a tener una indicación quirúrgica por un defecto estético que provoca en ellos una afectación psicológica. Debemos ser capaces de conectar con el paciente, para poder detectar las posibles angustias que le produce su patología; ya que, en un elevado número, la afectación física es muy leve, pero la psicológica muy elevada.
En nuestra unidad, recomendamos una primera consulta en el momento del diagnóstico, donde se hablará con los padres o con el propio paciente, en caso de que este sea capaz de comprender la información. En esta primera consulta, se explicará el defecto en concreto y se les recomendará la importancia de la realización de deporte, sobre todo de tren superior (natación, judo, balonmano, baloncesto, gimnasia deportiva, tenis…). Se realizarán visitas anuales en la infancia y cada 4-6 meses en la adolescencia, debido a que es en esa edad, cuando el crecimiento se dispara, pudiendo descontrolar la morfología de la malformación.
En general, se reservan las técnicas radiológicas que implican radiación para pacientes con defectos óseos muy complejos. La radiografía simple de tórax en proyección anteroposterior y lateral ha sido sustituida por el TC con bajas dosis de radiación, para ver tanto las estructuras óseas (costillas y esternón) como corazón, pulmones y estructuras vasculares. Es útil también para medir el índice de Haller (IH), que es el cociente entre los diámetros transverso y anteroposterior del tórax.
Este índice es el más utilizado en la práctica clínica (los pacientes con pectus excavatum suelen tener IH> 3,5), aunque un IH bajo no excluye el diagnóstico ni la indicación quirúrgica. En la actualidad, en muchos de los centros especializados, se ha sustituido el TC por la resonancia magnética cardiaca (RMN-c) en el estudio diagnóstco prequirúrgico. Últimamente, se han desarrollado escáneres en 3D que permiten medir el defecto de una manera bastante precisa mediante captadores que emplean franjas luminosas.
Pectus Excavatum
Es la malformación de la pared torácica más frecuente. Se observa en 1 de cada 300 recién nacidos vivos, con una relación 5 a 1 en varones y se da con mayor frecuencia en la raza blanca. Se encuentra una incidencia familiar del 40%. Se encuentra asociación en un tercio de los pacientes con PE, con síndromes u otras enfermedades, siendo los más frecuentes: el síndrome de Marfan, el síndrome de Ehlers Danlos o el síndrome de Down.
Morfológicamente, el defecto consiste en una depresión de la pared torácica anterior y el esternón, con un anormal desarrollo lateral de los cartílagos costales. El punto de depresión máxima de esa concavidad característica suele encontrarse en la parte inferior del esternón. Con respecto a la simetría del defecto, la mayoría de los pacientes (hasta el 80%) presenta hundimiento mayor en el lado derecho, lo que conlleva un mayor o menor grado de rotación esternal.
Pectus Excavatum.
El paciente tipo con PE es alto y delgado y se presenta con una postura muy característica de marcada cifosis dorsal, poca lordosis lumbar y con los hombros hacia delante. Las alteraciones funcionales en los pacientes con pectus excavatum, han sido ampliamente estudiadas. En el estudio, van a presentar una disminución de la capacidad vital y del volumen espiratorio forzado, con un patrón típico restrictivo en la espirometría.
Con respecto al tratamiento, tendremos que diferenciar las medidas conservadoras y ortopédicas de las opciones quirúrgicas. Una de las primeras medidas que tenemos que tomar con estos pacientes, es incentivar la modificación de la postura. Es importante intentar que corrijan la posición de los hombros y también se le indicará la realización de deporte (en especial, aquellos que fuercen el tren superior haciendo hincapié en la natación) para conseguir este objetivo de corrección postural, a la vez, que se consigue mejorar la musculatura pectoral.
La campana de vacío consiste en un dispositivo que el paciente usará ambulatoriamente y a diario un tiempo determinado con el que se consigue, mediante succión, levantar el esternón corrigiéndose el defecto. Este tratamiento va a depender de la adhesión al mismo de los pacientes, puesto que la succión mantenida en el tiempo es molesta y pueden encontrarse efectos locales, como irritación e incluso quemaduras que provocan el abandono.
No existen recomendaciones estándar ni para la indicación del uso de la campana ni del número de horas que el paciente debe tenerla puesta a diario. Los mejores resultados se han conseguido en pacientes menores de 11 años, con menor profundidad del defecto (menor a 1,5 cm) y con un uso de un mínimo de 12 meses consecutivos.
En la actualidad, el abordaje mínimamente invasivo descrito en 1997 por Donald Nuss (técnica de Nuss), es la técnica que más ampliamente se utiliza por los cirujanos en todo el mundo para la corrección del PE. Consiste en la colocación de una barra metálica retroesternal que levantará el defecto y que se colocará a través de dos incisiones bastante estéticas en la pared lateral del tórax.
Esta cirugía se realizará bajo anestesia general y, en la actualidad, se realiza con un control toracoscópico del paso obligatorio del material entre el pericardio y el esternón deprimido. Para mayor seguridad, en este paso crítico, se han desarrollado distintas técnicas para conseguir una elevación esternal intraoperatoria que facilite este paso. El conocimiento y uso de cualquier método que facilite esta difícil maniobra se ha convertido en obligatorio para el cirujano que realice este tipo de cirugía.
En defectos de gran longitud o en casos severos, puede ser necesaria la colocación de dos o más barras. El paciente operado deberá evitar realizar esfuerzos, coger peso y tendrá que dormir en decúbito supino durante 6 semanas. El paciente será portador de esta barra durante una media de tres años, tras los cuales se retirará en otro procedimiento bajo anestesia general. Los porcentajes de recidiva del PE son menores cuanto mayor tiempo ha permanecido la barra en el tórax, siendo excepcional la recaída del PE a partir de los 36 meses.
Aunque esta técnica está ampliamente extendida y se usa en pacientes que se operan en la edad adulta, en casos de PE secundarios a cirugías que hayan requerido esternotomías previas o incluso en recidivas de técnicas de Nuss, los mejores resultados, tanto en estética como en menor número de complicaciones, se obtienen en pacientes adolescentes con el tórax aún flexible.
Otras posibilidades quirúrgicas de las que disponemos son: la técnica de Ravitch y sus modificaciones, que consisten en una resección total o parcial de los cartílagos costales afectados en el defecto, seguido de una esternotomía parcial transversa para corregir su posición mediante tornillos o placas. La taulinoplastia o pectus up es otra muy buena posibilidad terapéutica, sin necesidad de esternotomía.
Pectus Carinatum
Es la segunda malformación de la pared torácica en frecuencia. Se presenta con mayor frecuencia en el sexo masculino y se puede clasificar en 3 subtipos, si tomamos de medida la línea entre ambas mamilas: superior, medio (el más frecuente) e inferior.
Tipos de Pectus Carinatum.
El defecto, aunque congénito, suele hacerse evidente a partir de los 7-9 años y suele aumentar con el crecimiento en la adolescencia y, en las mujeres, suele provocar una posición no simétrica de las mamas. Al no existir una repercusión funcional respiratoria en casi ninguno de estos pacientes, la causa que nos lleva a tratarlos, en la mayoría de los casos, es la preocupación estética que suele ser, además, el principal motivo de consulta.
El tratamiento de esta malformación va a ser principalmente ortopédico, con un corsé compresor que el paciente tendrá que llevar durante una media de 9-18 meses, la mayor cantidad de horas que le sea posible. Con el desarrollo de corsés de compresión, que consisten en una especie de chaleco con una placa que ejerce una compresión continua y progresiva del esternón, de forma anteroposterior, provocando un aumento del diámetro del tórax, ensanchándolo lateralmente, se consigue poco a poco una remodelación completa del tórax.
Con este tipo de corsés, que requieren un ajuste periódico de la presión que se ejerce, se ha conseguido reducir el tiempo de tratamiento con muy buenos resultados. Suele indicarse a partir de los 10 años y suele ser muy útil, mientras los pacientes desarrollan su crecimiento en la adolescencia, puesto que en pacientes mayores (a partir de los 16 años de media) el tórax se vuelve rígido y la compresión no es tan eficaz en la corrección. El uso de los escáneres 3D en las consultas de unidades especializadas, permite al paciente apreciar con más facilidad el progreso en la corrección del pectus, lo que ayuda en la adherencia al tratamiento.
En pacientes que rechazan el tratamiento ortopédico, cuando este haya fracasado o cuando el corsé ya no sea una opción posible, existen opciones quirúrgicas, como la esternocondroplastia de Ravitch (resección de los cartílagos afectados, sumada o no a una esternotomía) o la técnica de Abramson (colocación de una barra supraesternal con compresión anteroposterior, al contrario que en la técnica de Nuss). El paciente debe ser consciente de que el defecto será sustituido por cicatrices que, en determinados casos, pueden resultar poco estéticas.
Otras Malformaciones
Se puede apreciar una deformidad con forma de herradura, si observamos al paciente frontalmente y una convexidad superior con depresión inferior del esternón de manera bastante simétrica. Al existir una osificación prematura del esternón, esta malformación va a ser muy rígida y no susceptible a corrección con corsé, por lo que estos pacientes son subsidiarios de tratamiento quirúrgico en el caso de solicitarlo.
Es más frecuente su presentación de manera aislada, aunque también se asocia a otros síndromes como: Klippel-Feil, Moebius o a la secuencia de Pierre-Robin, entre otros. La presentación, en la mayoría de los casos, es unilateral. Este síndrome consiste en la aparición de anomalías torácicas y del miembro superior ipsilateral (la mano con mayor frecuencia).
Son múltiples las presentaciones clínicas que nos podemos encontrar en función de la etapa de la embriogénesis que se haya visto afectada, provocando este amplio rango de variabilidad, a veces, un retraso en el diagnóstico, ya que los defectos que pueden verse van desde una simple hipoplasia en una mama, hasta la agenesia completa del miembro superior o ausencia de múltiples costillas, agenesia esternal o pectus excavatum, entre otras.
El diagnóstico es clínico, observándose una asimetría del tórax más o menos evidente, generalmente con una depresión anterior infraclavicular. El resto de músculos de la espalda y del brazo van a realizar una compensación que hará que la ausencia de la movilidad del miembro superior sea excepcional.
El tratamiento de este tipo de pacientes es quirúrgico y el propósito fundamental del mismo suele ser mejorar la estética del defecto. El manejo debe ser multidisciplinar entre cirujanos pediátricos o torácicos y cirujanos plásticos. Suele esperarse al término del crecimiento del paciente, si la presentación clínica lo permite. Son múltiples y, en algunos casos, muy complejas las técnicas quirúrgicas descritas, pero el propósito fundamental será conseguir una simetría torácica con el lado no afecto. La ausencia de músculos de la pared se corregirá con colgajos musculares (el músculo dorsal ancho es el más frecuentemente utilizado) o prótesis.