La hidropesía fetal se define como la presencia anormal de líquido seroso en el cuerpo fetal. Para definirlo como tal es preciso que al menos dos compartimentos fetales estén implicados en forma de edema subcutáneo, hidrotórax, derrame pericárdico o ascitis. La presencia de polihidramnios y edema placentario se asocian frecuentemente (30-70%).
El edema subcutáneo generalizado en fetos, también conocido como hidropesía fetal, es una condición seria caracterizada por la acumulación excesiva de líquido en los tejidos blandos y cavidades serosas del feto. La palabra hidropesía procede del griego y significa edema.
Es un cuadro clínico resultado de varios mecanismos. La hidropesía fetal describe un exceso de líquido en compartimentos extravasculares y cavidades corporales del feto. Su frecuencia es baja, estimándose en 1 por cada 3.000 nacidos vivos. En hospitales de referencia con equipos ecográficos de alta resolución se ha calculado una tasa mucho más alta, en torno a 1 caso por cada 165 embarazos.
Existen dos tipos principales de hidropesía fetal:
- Hidropesía fetal inmune: Son los casos más raros y representan apenas un 10% del total de casos. Se produce cuando los tipos de sangre Rh de la madre y el bebé son incompatibles.
- Hidropesía fetal no inmune: Estos son los casos más comunes.
En 1943, Potter describió una entidad clínica que afectaba a embarazos sin sensibilización Rh(D) y se caracterizaba por anasarca fetal, edema placentario y, a menudo, derrames serosos en el feto2. Potter reconoció que esta entidad, denominada desde entonces hidropesía fetalis no inmunitaria, no representaba una enfermedad específica, sino más bien una manifestación tardía de muchas enfermedades severas. Cuando Potter describió por primera vez la hidropesía fetalis no inmunitaria, esta entidad constituía menos del 20% de los casos de hidropesía; en cambio, desde el advenimiento de profilaxis efectiva contra la sensibilizacion Rh(D), la frecuencia relativa del hidropesía fetalis no inmunitaria ha aumentado al 90%.
Antes de la introducción de la profilaxis anti-D, en 1968, la hidropesía de causa inmunológica representaba alrededor del 80% de todos los casos de hidropesía. En la actualidad, representa un 10% de los casos. También existen múltiples causas no inmunológicas capaces de desarrollar mecanismos de compensación fetales que producen hidropesía: anomalías cromosómicas, anomalías cardíacas estructurales, trastornos del ritmo cardíaco, anomalías torácicas, enfermedades hematológicas, infecciones y alteraciones genéticas. En un 15-30% se desconoce la causa.
La tasa de mortalidad del hidropesía fetalis no inmunitaria varía entre el 50 y el 98%, dependiendo de la causa del problema.
Ecografía mostrando hidropesía fetal.
Causas del Edema Subcutáneo Generalizado Fetal
La hidropesía no inmunitaria representa el estadio terminal de los mecanismos de compensación fetales frente a una o varias circunstancias, como pueden ser la obstrucción del drenaje linfático en la cavidad torácica o abdominal debida a una tumoración, un incremento de la permeabilidad de los vasos sanguíneos por una infección, el incremento de la presión venosa por un fallo miocárdico o la obstrucción del retorno venoso al corazón, la reducción de la presión osmótica debida a un nefropatía o un fallo hepático, etc.5. En algunas ocasiones se solapan varios factores capaces de ocasionar hidropesía. Por ejemplo, la infección por parvovirus B19 es considerada de etiología infecciosa pero su mecanismo productor de la hidropesía es ocasionando anemia fetal. De forma similar, muchas de de las cromosomopatías se complican con defectos cardiacos que son, en último término, los causantes de la hidropesía.
Aunque los tumores fetales son una de las causas menos frecuentes de hidropesía no inmunitaria, debemos tenerlos en cuenta. Si bien esta patología puede ocurrir en cualquier momento de la gestación, la mayoría de los fetos con hidropesía que se asocian a tumores se detectan de forma accidental en el tercer trimestre de gestación, en la ecografía de rutina de la semana 327. El polihidramnios es particularmente importante en los fetos que presentan un tumor, ya que se detecta en, al menos, el 50% de los casos.
El tumor que más frecuentemente se asocia a hidropesía es el teratoma (35%), con sus diferentes tipos (intrapericárdico, sacrococcígeo, mediastínico e intracraneal); le siguen en frecuencia los tumores cardiacos (11%), excluidos el teratoma intrapericárdico, la leucemia (9%), los tumores hepáticos (10%), el neuroblastoma (9.5%), los tumores placentarios (9%), los tumores de tejidos blandos (8%), los renales (7.6%), los tumores de cerebro (4%), la histiocitosis (3%) y los tumores pulmonares (3%)8.
Dr. Saulo Molina Giraldo - Valoración del hidrops fetal
Entre los tumores que pueden ser causa de hidropesía fetal haremos mención especial a los tumores de origen hepático, destacando el hemangioma como el más frecuente, al que le siguen el hamartoma mesenquimal y el hepatoblastoma9.
Aproximadamente un 35% de casos de hidrops no inmune puede tener una base genética o cromosómica 18,19.
Los hemangiomas hepáticos pueden ocurrir conjuntamente con sindromes clínicos bien definidos como el Klippel-Trenaunay-Weber (junto con hemiatrofia congénita y nevus flammeus,con o sin hemimegaencefalia),el Kasabach-Merritt(hemangiomas hepáticos gigantes asociados a trombocitopenia y CID),el de Rendu-Osler-Weber(numerosos hemangiomas de pequeño tamaño en cara,lengua,labios y mucosa bucal,tracto intestinal e hígado),el Von Hippel-Lindau(que asocia angiomas cerebrales y retinianos con lesiones en hígado y páncreas).Tambien se han descrito múltiples hemangiomas hepáticos en el Lupus eritematoso sistémico.Werbe et als (1992) describen un caso de un neonato con hemangioma de 3cm y encefalocele y otro con encefalomielitis, malrotación parcial de intestino y arteria umbilical única20. En alrededor de un 50% de de recién nacidos, los hemangiomas hepáticos se asocian con hemangiomas cutáneos y de otros órganos. 21.También se han descrito hemangiomas hepáticos en asociación con el síndrome Beckwith-Wiedmann, corioangioma placentario y riñones dismórficos 22.
Diagnóstico
El diagnóstico suele hacerse por ecografía y no por los síntomas maternos. Los hallazgos incluyen edema cutáneo, ascitis abdominal y derrame pleural o pericárdico. La definición más aceptada del edema es mayor de 5mm de tejido subcutáneo3. Una placenta gruesa y el polihidramnios son dos hallazgos que suelen estar presentes en estos casos4.
La Hidropesía Fetal presenta una serie de síntomas que pueden detectarse en las diferentes pruebas durante en el embarazo que se llevan a cabo.
Tabla de Etiologías de Hidropesía No Inmunitaria
En una reciente revisión sistemática de la literatura basada en el Quality Of Reporting Of Meta-analyses (QUOROM)6 sobre un total de 225 artículos relevantes que incluían a un total de 6.361 pacientes con hidropesía no inmunitaria, se establecieron los siguientes subgrupos según etiología y en orden de frecuencia:
| Etiología | Frecuencia |
|---|---|
| Cardiovascular | 21.7% |
| Idiopático | 17.8% |
| Malformaciones | 25% |
| Cromosopatías | 18% |
Tratamiento
Dependiendo de las causas de la hidropesía fetal, hay algunos tratamientos a los que se puede recurrir que mejoran las posibilidades de supervivencia del bebé. En el caso de la hidropesía fetal inmune, existe un medicamento en forma de inyección que evita que el sistema inmune de la madre produzca anticuerpos que ataquen a los glóbulos rojos del feto. No todas las incompatibilidades sanguíneas pueden tratarse con este medicamento, no obstante.
El tratamiento de hidropesía fetal no inmune antes del parto es muy complicado y en la mayoría de los casos, imposible. El porcentaje de fetos que no sobreviven supera el 50%. Si se detecta la hidropesía fetal en el tercer trimestre de embarazo y el feto puede llegar a sobrevivir, se suele proceder al parto inducido o cesárea para aplicar los tratamientos requeridos.
Mejides et al17 reportaron un caso de un hemangioma hepático detectado a las 29 semanas de embarazo que fue tratado exitosamente intraútero con hidrocortisona a través de la vena umbilical obteniendo una reducción significativa del flujo vascular del tumor y con una reducción de la anemia fetal y un incremento de la hemoglobina fetal.