El síndrome de transfusión feto-fetal (STFF) es una complicación grave que afecta a los embarazos gemelares monocoriales, donde existe una conexión vascular anormal en la placenta que permite el paso de sangre de un feto a otro. Sin tratamiento, ambos bebés se ven afectados, con una alta tasa de mortalidad y morbilidad.
El STFF se define como el paso de sangre desde un feto al otro a través de una comunicación arteriovenosa en un embarazo gemelar monocigótico-monoamniótico (8%), y en menor proporción en los monocoriales biamnióticos (2%). De los embarazos múltiples el 30% son monocigotos, el 70% monocoriales biamnióticos y <1% monocoriales monoamnióticos.
El STFF afecta del 10% al 20% de los embarazos múltiples monocoriales, de los cuales de 5.5% a 17% son severos. Debido a que la comunicación se establece en etapas tempranas de la gestación, en ausencia de tratamiento se afectan ambos fetos, alcanzando mortalidad del 90%, y aun con tratamiento los resultados son reservados, pues se reporta la muerte de uno o ambos productos hasta en el 65% de las ocasiones; el gemelo más frecuentemente afectado es el donador con una mortalidad del 66%.
Con la clasificación de Quintero en el diagnóstico prenatal se estadifica el grado de severidad de la lesión, la misma que define el pronóstico de los pacientes y determina las diferentes estrategias de tratamiento, de las cuales la fotocoagulación selectiva y secuencial de vasos comunicantes es la de elección.
Clasificación de Quintero del STFF
La clasificación de Quintero es un sistema de estadificación prenatal que evalúa la severidad del STFF y ayuda a determinar el pronóstico y el tratamiento adecuado. Los estadios de la clasificación son:
- Etapa I: Secuencia polihidramnios-oligohidramnios (POA), con vejiga visible en ambos gemelos.
- Etapa II: POA con vejiga no visible en el gemelo donante.
- Etapa III: POA con Doppler anormal en uno o ambos gemelos (flujo ausente o reverso al final de la diástole en la arteria umbilical, ductus venoso anormal o vena umbilical pulsátil).
- Etapa IV: Hidropesía en uno de los gemelos.
- Etapa V: Muerte de uno o ambos gemelos.
La clasificación de Quintero estadifica la severidad del STFF de forma antenatal y permite pronosticar la morbimortalidad de los pacientes; de acuerdo a ello, a mayor estadio mayor mortalidad, por lo que los productos más beneficiados son los que reciben tratamiento con fotocoagulación láser en los estadios iniciales.
Tratamiento y Resultados
Ante el diagnóstico de muerte fetal intraútero y considerando la edad gestacional se decide la extracción inmediata de ambos gemelos mediante cesárea urgente. Nacieron por cesárea 45 y 3 por parto vaginal; el 60.4% fue de sexo femenino. Las semanas de edad gestacional (SDG) al momento de la coagulación láser fueron 23.3 (±3.3) en los sobrevivientes vs 21.4 (±2.8) para los óbitos (p<0.001). Las SDG al nacimiento para los recién nacidos vivos 31.2 (±2.3) vs. 23.7 (±3.8) en los óbitos respectivamente (p<0.001). El periodo transcurrido entre la fotocoagulación y el nacimiento fue en promedio 56 (±3.8) días en los sobrevivientes vs. 14 (±1) en los óbitos (p<0.001).
La sobrevida de acuerdo al estadio del STFF según la clasificación de Quintero al momento del tratamiento con fotocoagulación láser fue: etapa 1 (100%), 2 (83%), 3 (32.5%) y 4 (50%). El peso promedio al nacimiento fue de 1,399.8g (±487g). Hubo necesidad de reanimación al nacer en 28 productos, de los cuales 16 (33%) requirieron ventilación con presión positiva y 12 intubación orotraqueal (25%); el resto -20 (41.6%)- solo requirieron pasos iniciales. La media del Apgar a los 5min fue 8.
En cuanto a los productos, las alteraciones hormonales, hemodinámicas y bioquímicas los afectan en forma desigual; el gemelo donador presenta anemia, hipovolemia, oliguria, oligohidramnios o anhidramnios, restricción en el crecimiento intrauterino, redistribución de la circulación y alteraciones en el estudio doppler de la arteria umbilical, en tanto que el gemelo receptor desarrolla policitemia, hipervolemia, poliuria, polihidramnios, visceromegalias, cardiomegalia e insuficiencia cardiaca, hidrops hasta un 28% de los casos y alteración en el doppler del ducto venoso.
Se encontró una diferencia estadísticamente significativa entre los valores de hematocrito de los gemelos donadores (45±10.6) vs. receptores (48.9±11.2) (p<0.001).
Del total de pacientes 2 cursaron con hidropesía, 2 con enterocolitis necrosante y trombosis en las extremidades (superiores o inferiores en un paciente). La retinopatía del prematuro se observó en 7 casos, la displasia broncopulmonar en 6 y las alteraciones en el neurodesarrollo en 6 casos, de acuerdo a la escala de desarrollo infantil de Bayley.
Siete pacientes fallecieron; dentro de las causas de defunción 4 pacientes presentaron insuficiencia renal aguda, de ellos uno tenía hipoplasia renal bilateral. De los otros 3 casos uno tenía prematurez extrema, otro daño neurológico severo y otro choque séptico.
Las alteraciones hemodinámicas ocasionan cardiomiopatía hipertrófica en el gemelo donador, que se presenta en más del 40% de los pacientes. Las alteraciones cardiacas que cursan con insuficiencia cardiaca secundaria en el STFF pueden ocasionar hidrops en 10% a 15%, e incluso obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho por estenosis valvular o subvalvular pulmonar en hasta 4-11%. La hipertrofia biventricular se acompaña de disfunción sistólica del ventrículo derecho y diastólica biventricular. Estas alteraciones son transitorias y desaparecen durante la infancia.
En cuanto a las alteraciones neurológicas de 6% a 18% de los pacientes tratados con fotocoagulación las desarrollan, entre las que destacan hemorragia intraventricular y leucomalacia periventricular. Además, hasta el 8% de los sobrevivientes pueden desarrollar alteraciones cognitivas, conductuales, neurosensoriales e incluso parálisis cerebral que impactan de manera negativa en la calidad de vida a largo plazo.
Tabla de Supervivencia según Estadio de Quintero
La siguiente tabla resume la supervivencia de los pacientes con STFF según el estadio de Quintero al momento del tratamiento con fotocoagulación láser:
| Estadio de Quintero | Supervivencia |
|---|---|
| Etapa 1 | 100% |
| Etapa 2 | 83% |
| Etapa 3 | 32.5% |
| Etapa 4 | 50% |
Estos datos concuerdan con lo encontrado en nuestra población, pues las pérdidas gestacionales se presentaron en el grupo de pacientes que ameritaron tratamiento a edades gestacionales más tempranas (21.4±2.8 SDG vs. 23.3±3.3; p=0.000) y la sobrevida fue de hasta del 100% en los pacientes que al momento de la fotocoagulación se clasificaron como estadio i, disminuyendo al 83% para los pacientes del estadio ii, 32.5% en el estadio iii y 50% en el iv.
Yamamoto M, Gratacós E, Ville Y. Gestación gemelar complicada (I): transfusión feto-fetal. En: Gratacós E, Gómez R, Nicolaides K, Romero R, Cabero L, editores. Medicina Fetal. Madrid: Editorial Médica Panamericana; 2007.