El cáncer afecta a personas de todas las edades y puede aparecer en cualquier parte del cuerpo. Comienza con cambios genéticos en una sola célula que posteriormente se multiplica sin control. En muchos cánceres, este comportamiento da lugar a una masa (o tumor). Si no se trata, el cáncer, por lo general, se extiende, invade otras partes del cuerpo y provoca la muerte.
Sin embargo, el cáncer infantil es diferente al cáncer de adultos. Se llaman igual pero no son la misma enfermedad. El cáncer de adultos es una enfermedad del envejecimiento de las células y, el cáncer infantil, una enfermedad del crecimiento de estas.
¿Qué es la leucemia? causas, síntomas y tratamiento
En España unos 1400 niños entre 0 a 18 años son diagnosticados de cáncer al año. A pesar de considerarse una enfermedad rara, supone la primera causa de muerte por enfermedad en la infancia y la adolescencia a partir del primer año.
Tipos de cáncer pediátrico más habituales
El más frecuente es la leucemia (tumor de las células de la sangre). Le siguen los tumores cerebrales y los linfomas (tumores de los ganglios linfáticos). Ya con menos frecuencia, los tumores del sistema nervioso simpático (neuroblastoma), de los tejidos blandos (sarcomas), del hueso, del riñón, los tumores germinales y los oculares.
La frecuencia de cada uno de ellos varía según el grupo de edad de los niños. Así, en los menores de 5 años el tumor más frecuente es la leucemia, le siguen los tumores del sistema nervioso central y los neuroblastomas. Esta última entidad es, prácticamente, inexistente en mayores de 14 años, donde los linfomas pueden, en algunas series, llegar a ser el tumor más frecuente.
Según el RNTI-SEHOP, el cáncer infantil más frecuente es la leucemia aguda (25,8%). Le siguen en frecuencia los tumores del sistema nervioso central (19,8%), linfomas (13,3%), tumores óseos (10,5%) y tumores renales (6,2%). Existen otros tumores menos frecuentes, como el retinoblastoma, los tumores hepáticos o los tumores de células germinales.
Figura 2. Porcentajes de casos registrados por grupo diagnóstico. 0-14 años periodo 1980- 2010.
¿Pero, se puede curar el cáncer infantil? ¿Cuál es su pronóstico?
Se puede curar en un porcentaje de casos muy alto, casi el 80 %. Y para algunos tipos, como el linfoma de Hodgkin y el tumor de Wilms (riñón) estas cifras llegan al 90%. Estos buenos resultados se deben a los avances en el diagnóstico y tratamiento del cáncer infantil. También a que los niños toleran mejor los tratamientos.
El pronóstico del cáncer infantil mejora si el diagnóstico se realiza precozmente, cuando la enfermedad está localizada (sin metástasis).
Por eso es importante detectar cuanto antes los síntomas y signos del cáncer infantil (como fiebre prolongada, pérdida de peso no justificada, dolor de huesos, dolor de cabeza que le despierta por la noche,...).
¿Cómo se confirma el diagnóstico del cáncer pediátrico?
Cuando un pediatra sospecha que un niño puede tener cáncer, solicita pruebas como analíticas, estudios de imagen (radiografía, ecografía, TAC, resonancia), y gammagrafías. Además, en la mayoría de casos, habrá que analizar las células del tumor por medio de una biopsia. Ésta nos dirá si las células son malignas y sus características.
La biopsia confirma el diagnóstico de cáncer. El resto de pruebas sirven para saber su tamaño, su localización y si se ha extendido a otras zonas.
¿Cómo se trata el cáncer pediátrico?
Los niños con cáncer se tratan en Unidades especializadas de Hemato-Oncología pediátrica. Son equipos formados por especialistas que trabajan juntos (oncólogos infantiles, radiólogos, cirujanos, médicos de cuidados intensivos, radioterapeutas) junto con enfermeros, auxiliares de enfermería, psicólogos y trabajadores sociales. Todos con el mismo objetivo: cuidar al niño con cáncer y a su familia.
El tratamiento en cada tipo de cáncer y su duración será diferente, pero siempre siguiendo protocolos nacionales e internacionales para asegurar la mayor eficacia. Se usan uno o varios de estos tratamientos:
- Cirugía: cuando sea posible, el cirujano extirpará el tumor (antes o después de la quimioterapia, según el caso). Puede ser una resección parcial (se quita una parte del tumor) o completa (todo el tumor). Los cirujanos hacen además muchas de las biopsias y tratan algunas complicaciones de la enfermedad.
- Quimioterapia: son fármacos que destruyen a las células tumorales. Se ponen por medio de inyecciones en las venas (también en músculo o en meninges), o tomados por boca. Destruyen a las células malignas, aunque también a células sanas, como las células de la sangre, piel, pelo, o aparato digestivo. Por eso tienen efectos secundarios (anemia, bajada de defensas, caída del pelo, nauseas, pérdida de apetito). Estos efectos se pueden contrarrestar (ver tratamientos de soporte). Para no tener que pinchar las venas tantas veces, se coloca un sistema de acceso venoso (catéter o reservorio como un Port-a-cath®) que facilita el tratamiento y disminuye el dolor y el miedo del niño.
- Radioterapia: se usan radiaciones ionizantes que destruyen a las células malignas (en zonas concretas del cuerpo).
- Tratamientos de soporte: para intentar que no haya efectos secundarios del tratamiento o disminuirlos, se usan estas medidas:
- Fármacos para evitar los vómitos y proteger el estómago y la mucosa de la boca.
- Nutrición adaptada a cada niño (por pérdida o aumento de peso).
- Antibióticos y otros anti-infecciosos específicos.
- Transfusiones de glóbulos rojos o plaquetas.
- Medicamentos que estimulan la recuperación de las defensas (glóbulos blancos o leucocitos).
Puesto que el diagnóstico de cáncer infantil lleva consigo el de una enfermedad grave, no es de extrañar, que se incorporen los cuidados paliativos desde el principio con la intención de garantizar la máxima calidad de vida en el niño.
En esta enfermedad, con tratamientos duros y largos, es vital el apoyo de la familia. La vida de todos sus miembros se tendrá que reorganizar. Por eso, en las Unidades de tratamiento, trabajan psicólogos, trabajadores sociales y voluntarios de las Asociaciones de Padres de niños con cáncer. Junto con el resto del equipo, ayudan a las familias a entender la enfermedad, asimilarla y a adaptar su vida para ayudar al niño enfermo.
Las Asociaciones hacen muchas actividades informativas, sociales, psicológicas, educativas y económicas, que son básicas para las familias. Tampoco deberíamos olvidar a los hermanos e integrarlos en el proceso de la enfermedad.
Tratamiento de la Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA)
Hay diferentes tipos de tratamiento disponibles para los niños con leucemia linfoblástica aguda (LLA). Debido a que el cáncer en los niños es poco frecuente, se debe considerar la participación en un ensayo clínico.
El tratamiento del niño será supervisado por un oncólogo pediatra, que es un médico que se especializa en el tratamiento de niños con cáncer. El oncólogo pediatra puede enviar al niño a una consulta con otros médicos pediatras que tienen experiencia y conocimientos en el tratamiento de niños con leucemia y que se especializan en ciertos campos de la medicina.
Los exámenes periódicos de seguimiento son muy importantes. El tratamiento puede ocasionar efectos secundarios mucho tiempo después de que termine:
- Problemas físicos, como los problemas del corazón, de los vasos sanguíneos, del hígado, o de los huesos, y de la fertilidad.
- Cambios en el estado de ánimo, los sentimientos, el pensamiento, el aprendizaje o la memoria.
Algunos efectos tardíos se pueden tratar o controlar.
Las fases del tratamiento de la LLA son:
- Inducción a la remisión: esta es la primera fase del tratamiento. La meta es destruir las células leucémicas de la sangre y la médula ósea.
- Consolidación / intensificación: esta es la segunda fase del tratamiento. Comienza una vez que la leucemia está en remisión.
- Mantenimiento: esta es la tercera fase del tratamiento. La meta es destruir toda célula leucémica restante que pudiera regenerarse y producir una recaída.
A menudo, los tratamientos de mantenimiento suelen administrarse en dosis más bajas que las que se usan en las fases de inducción a la remisión, y de consolidación o intensificación. Es más probable que el cáncer vuelva si no se toman los medicamentos prescritos por el médico en la terapia de mantenimiento.
Otros tratamientos que se pueden usar:
- Quimioterapia: es un tratamiento del cáncer para el que se usan medicamentos para interrumpir el crecimiento de las células cancerosas, ya sea mediante su destrucción o impidiendo su multiplicación.
- Radioterapia: es un tratamiento para el cáncer que utiliza radiación de alta energía para destruir las células cancerosas o impedir que crezcan.
- Trasplante de células madres: conlleva la administración de dosis altas de quimioterapia, y a veces, radioterapia con el fin de eliminar las células de la médula ósea propia, así como las tumorales.
El trasplante de células madre se usa rara vez como tratamiento inicial para los niños y adolescentes con LLA.
La quimioterapia sistémica administrada en dosis altas o la quimioterapia intratecal (en el líquido cefalorraquídeo) puede alcanzar las células leucémicas del SNC.
Nuevos tratamientos
La inmunoterapia se ha mostrado muy prometedora en el tratamiento de la leucemia linfoblástica aguda B, especialmente la inmunoterapia CAR-T.
Los linfocitos T CAR son linfocitos que se recogen del paciente y se los modifica genéticamente para que reconozcan y destruyan a la célula leucémica.
La terapia de células T con receptores de antígenos quiméricos es un tipo de inmunoterapia en la que las células T (un tipo de células del sistema inmunitario) del paciente se modifican para que ataquen ciertas proteínas en la superficie de las células cancerosas. Las células T se extraen del paciente y en el laboratorio se les añade receptores especiales a su superficie. Las células modificadas se llaman células T con receptor de antígeno quimérico (CAR T cell).
Las CAR se cultivan en el laboratorio y se administran al paciente mediante infusión para que eliminen las células cancerosas.
Avances en la supervivencia
Hace más de 10 años la supervivencia de los niños con leucemia linfoblástica aguda (LLA) era muy baja. Más del 80% no sobrevivía, mientras que ahora, gracias a la investigación, más del 85% de los niños con leucemia linfoblástica aguda se cura. En primer lugar, porque se han desarrollado y mejorado tratamientos dirigidos específicos y de soporte, y porque, además, los niños toleran muy bien el trasplante de médula ósea, tratamiento de elección en los casos de alto riesgo, mucho mejor que los adultos.
El incremento de supervivencia más evidente se ha producido en la leucemia aguda linfoblástica, una enfermedad prácticamente incurable en los años 60 y que, en la actualidad, tiene supervivencias a los 5 años del diagnóstico cercanas al 85%. Sin embargo, la supervivencia de la leucemia mieloide aguda sigue sin superar el 50% a pesar de los esfuerzos realizados para elaborar nuevas estrategias terapéuticas.
La mortalidad de los tumores sólidos también se ha reducido en los últimos 20 años, de forma significativa, es el caso del tumor de Wilms cuya supervivencia ha pasado del 33 al 92% en la última década.
Figura 1. Supervivencia a los 5 años del diagnóstico por cohortes de año de incidencia. 0-14 años.
Según la OMS, en los países de ingresos altos, aproximadamente el 85 % de los niños con cáncer se van a curar de su enfermedad, con mínimas secuelas en la mayoría de los casos.
El pronóstico es bastante peor para los niños con cáncer de los países de ingresos bajos y medianos, y ello por varios factores, tales como: el diagnóstico tardío del cáncer, que conlleva niveles más bajos de eficacia de los tratamientos; las carencias de los hospitales, desprovistos de los medicamentos y suministros adecuados; el padecimiento de otras enfermedades en el paciente; y la falta de conocimientos sobre el cáncer de los dispensadores de atención primaria. Además, los tratamientos quedan, simplemente, fuera del alcance de muchos padres en entornos de escasos recursos, que tendrían que pagar los gastos médicos de su propio bolsillo.