Existen diversas condiciones que pueden afectar el desarrollo craneal de un bebé, desde malformaciones congénitas hasta trastornos neurológicos. Entre estas, la microcefalia y la craneosinostosis son dos de las más relevantes. Además, la anencefalia representa una condición grave con consecuencias devastadoras.
Microcefalia
La microcefalia es un trastorno neurológico en el cual la cabeza de un bebé es considerablemente más pequeña de lo esperado. Durante el desarrollo fetal, el cerebro crece y la cabeza se expande para acomodarlo. En otras palabras, la cabecita del niño no crece todo lo que debería crecer y se queda pequeña.
La incidencia de la microcefalias de aproximadamente 1 caso cada 8.500 nacimientos. No siempre se manifiesta al nacer, sino que puede desarrollarse durante los primeros meses de vida.
Diagnóstico de la Microcefalia
Para determinar si un recién nacido tiene microcefalia, los médicos comparan el tamaño de su cabeza con las medidas estándar. Se considera que un bebé tiene microcefalia si su circunferencia craneal está por debajo de ciertos percentiles establecidos para bebés de características similares. Si la microcefalia afecta al niño al nacer, se puede detectar con una ecografía durante la gestación, sobre todo, su diagnóstico es más fácil en el tercer trimestre.
En otras ocasiones, puede desarrollarse durante los meses posteriores al nacimiento. En estos casos, el diagnóstico se realizará cuando se tomen las medidas del perímetro craneal que se realizan de rutina en las revisiones del pediatra.
Además de la medición de la circunferencia craneal, pueden realizarse otros exámenes y pruebas para confirmar el diagnóstico y determinar la causa subyacente de la microcefalia. Estos pueden incluir pruebas de imagen, como la tomografía computarizada (TC) o la resonancia magnética (RM), para evaluar el tamaño y la estructura del cerebro.
Causas de la Microcefalia
La microcefalia puede tener diversas causas, algunas de las cuales pueden ser genéticas, mientras que otras están relacionadas con factores ambientales o problemas durante el embarazo. En condiciones normales, el cráneo crece para dar cabida a un cerebro en expansión. Por lo tanto, los casos más frecuentes de microcefalia, son debidos a que el cerebro deja de crecer a un ritmo normal.
Las causas más frecuentes de esta alteración del crecimiento cerebral son:
- Síndrome de Down
- Síndrome de Cri du chat
- Trisomía 13 y 18
- Infecciones durante la gestación: rubeola, toxoplasmosis, citomegalovirus y virus zika
- Diabetes materna
- Fenilcetonuria
- Malnutrición materna
- Envenenamiento por mercurio
- Alcoholismo o abuso de drogas durante el embarazo
Síntomas de la Microcefalia
El síntoma principal es que el bebé o niño presenta una cabeza más pequeña de lo normal. Además de esto, se puede asociar a: llanto o irritabilidad, convulsiones, espasticidad de extremidades, hiperactividad, retraso psicomotor y retraso mental.
Tratamiento de la Microcefalia
No existe ningún tratamiento específico ni cura para esta enfermedad. En su lugar, se centra en controlar las enfermedades secundarias y mejorar la calidad de vida del niño. La única medida a tomar es que el niño desarrolle todo su potencial con estimulación temprana y un acompañamiento en sus logros psicomotores y cognitivos.
Además, el proveedor de atención médica puede recomendar el uso de medicamentos para tratar ciertas complicaciones específicas de la microcefalia, como convulsiones o hiperactividad.
La microcefalia puede prevenirse en cierta medida. Si tienes alguna duda sobre la microcefalia o estás buscando atención médica prenatal, consulta nuestro cuadro médico.
Es muy frecuente la relación de microcefalia con retraso mental, pero hay un 15% de los niños con microcefalia que tienen una capacidad intelectual dentro de la normalidad.
Craneosinostosis
La cabeza del bebé al nacer está formada por varios huesos que no están soldados entre sí, sino unidos por unas zonas más blandas que se denominan suturas. Las zonas de confluencia de varios huesos y suturas se denominan fontanelas, que se aprecian al tacto como depresiones blandas, en las que falta el hueso.
Si las suturas se cierran de forma prematura, se pueden producir deformidades craneales, problemas de presión intracraneal, mal desarrollo del cerebro o, incluso, dificultades visuales. Al no estar las suturas cerradas o soldadas, el crecimiento del cerebro es el que condiciona la forma y tamaño que va a tener la cabeza. Pero si hay alguna sutura cerrada precozmente, antes del tiempo que le corresponde, el desarrollo del cerebro va a obligar a los otros huesos a crecer de una forma anómala para compensar este fallo.
El resultado es el crecimiento de la cabeza de una manera no armoniosa o simétrica. Si todas las suturas importantes se cierran precozmente, se produce una situación grave, puesto que no puede el cerebro crecer y desarrollarse de manera adecuada.
La incidencia global de estas malformaciones es de un caso de cada 2.000 nacimientos. Muchas son evidentes al nacer, pero en algunos casos no se detectan hasta pasados unos meses.
Tipos de Craneosinostosis
Existen diferentes tipos de craneosinostosis, clasificados según la sutura afectada:
- Escafocefalia (sinostosis sagital): Es el tipo de craneosinostosis más común y se origina cuando la sutura sagital se cierra prematuramente (de la parte frontal superior de la cabeza hacia atrás).
- Plagiocefalia anterior (sinostosis coronal)
- Braquicefalia (sinostosis bicoronal)
- Plagiocefalia posterior (sinostosis lambdoidea)
- Trigonocefalia (sinostosis metópica)
Se produce por el cierre de la sutura situada entre los dos huesos frontales, en la línea media de la frente (sutura metópica).
Otras formas menos comunes incluyen:
- Oxicefalia: se produce por el cierre de múltiples suturas. La cabeza es muy alargada y de forma cónica. La turricefalia es una variante en la que hay un predominio de fusión de la sutura coronal y la cabeza crece con forma de torre.
- Plagiocefalia anterior: Es una malformación más compleja en la que se cierra la sutura coronal en uno de sus lados y de las suturas de los huesos de la base del cráneo con afectación de la órbita. Es una craneoestenosis asimétrica, a diferencia de las anteriores. Se aprecia un aplanamiento de la frente en un lado con abombamiento del lado contrario. La órbita afectada está elevada, retraída y rotada con forma de “órbita de arlequín”.
- Plagiocefalia posterior: El cierre de la sutura lambdoidea es muy poco frecuente (3 de cada 100.000 nacimientos). En estos casos, se produce un aplanamiento posterior de uno de los huesos occipitales. También es una craneoestenosis asimétrica.
- Cráneo en hoja de trébol: Es una malformación craneal muy severa con afectación de múltiples suturas.
- Síndrome de Apert: Consiste en la presencia de craneosinóstosis múltiple, huesos faciales poco desarrollados y sindactilias (fusión de las falanges de los dedos) en las manos y/o pies.
Diagnóstico de la Craneosinostosis
Identificar la craneosinostosis lo antes posible es crucial para realizar un tratamiento con éxito y obtener resultados favorables. Aunque la craneosinostosis se diagnostica habitualmente en la infancia, en casos excepcionales no tratados puede manifestar síntomas en la edad adulta.
Hoy día es la tomografía axial computarizada (TAC) tridimensional (3-D) la que permite ver bien los huesos del cráneo y las suturas afectadas.
Tratamiento de la Craneosinostosis
Cuando un bebé padece craneosinostosis se requiere una intervención quirúrgica, para realinear las placas óseas del cráneo y facilitar el crecimiento normal del cerebro. El tipo de operación varía en función del cierre de la sutura y la edad en que se diagnostica.
Existen varias opciones de tratamientos para la craneosinostosis, que van desde cirugías hasta terapias o fisioterapia. Aunque la cirugía es el tratamiento más recomendado para la mayoría de los casos de craneosinostosis, ya que se considera un remedio definitivo, es un procedimiento complejo.
El tratamiento de las malformaciones craneofaciales es quirúrgico, basado en dos principios. El primero es corregir los defectos estéticos que provocan y que pueden influir en el desarrollo posterior del niño. La cirugía consiste en abrir la sutura cerrada y remodelar el cráneo. A veces se requieren movilizaciones de huesos de otras zonas del cráneo o de la órbita para conseguir una morfología lo más normal posible. En ocasiones se colocan microplacas u otros sistemas de fijación para evitar que se desplacen los huesos cortados.
En los casos severos de afectación de múltiples suturas y con repercusión facial se requieren abordajes combinados con cirujanos maxilofaciales, plásticos y neurocirujanos.
Para mantener un control óptimo de la craneosinostosis es necesario la colaboración de varios especialistas. Este equipo multidisciplinario estará formado por neurocirujanos, especialistas en rehabilitación, cirujanos maxilofaciales y, finalmente, ortopedistas.
El pronóstico de la craneosinostosis suele ser muy favorable, sobre todo con un tratamiento rápido.
| Tipo de Craneosinostosis | Sutura Afectada | Descripción |
|---|---|---|
| Escafocefalia | Sagital | Cierre prematuro de la sutura sagital, cabeza alargada. |
| Braquicefalia | Bicoronal | Cierre prematuro de ambas suturas coronales, cráneo acortado. |
| Trigonocefalia | Metópica | Cierre prematuro de la sutura metópica, frente puntiaguda. |
| Plagiocefalia Anterior | Coronal (unilateral) | Cierre prematuro de una sutura coronal, asimetría facial. |
| Plagiocefalia Posterior | Lambdoidea (unilateral) | Cierre prematuro de una sutura lambdoidea, aplanamiento occipital. |
Anencefalia
La anencefalia es un defecto congénito grave del tubo neural que ocurre durante las primeras semanas del embarazo, concretamente entre el día 23 y 26 tras la concepción. Se caracteriza por la ausencia total o parcial del encéfalo, el cráneo y el cuero cabelludo en el recién nacido.
Como consecuencia, se produce la degeneración del tejido cerebral expuesto al líquido amniótico, impidiendo la formación de estructuras fundamentales como los hemisferios cerebrales, la bóveda craneana y el cuero cabelludo.
La anencefalia es una de las malformaciones más letales diagnosticadas en la medicina prenatal. La mayoría de los fetos con esta condición mueren intraútero o pocas horas después del nacimiento.
Pronóstico y Prevención de la Anencefalia
El pronóstico es letal en la gran mayoría de los casos. Más del 75% de los fetos con anencefalia mueren antes del nacimiento. Aquellos que nacen vivos generalmente fallecen en las primeras horas o días de vida.
La medida preventiva más eficaz es la suplementación con ácido fólico en mujeres en edad fértil.
En algunos países, y bajo estrictos criterios éticos y legales, puede considerarse la donación de órganos como los riñones.
Plagiocefalia Posicional
En estos últimos años se está observando un incremento del número de niños con asimetría craneal principalmente por aplanamiento de las regiones posteriores del cráneo. Esto se debe a las recomendaciones actuales sobre la posición para dormir de los bebés, colocándolos boca arriba y apoyándolos sobre la espalda, para prevenir la muerte súbita.
El diagnóstico se basa en la historia clínica y en la exploración. Si el lactante nace con la cabeza redondeada y progresivamente se ha ido deformando se sospechará una plagiocefalia posicional.
Si la deformidad se detecta en los primeros meses, se suele corregir con medidas posturales. A partir de los 3-4 meses, si persiste la deformidad o no se ha conseguido mejorar, suele ser necesario colocar un casco remodelador que va a impedir que el niño se siga apoyando en la zona deformada.
Para que sean eficaces es necesario que las suturas estén abiertas y la fontanela no se haya cerrado. El niño debe llevar el casco durante un mínimo de 17-20 horas diarias y, sobre todo, siempre que esté durmiendo. Suele ser necesario un mínimo de dos meses de tratamiento.
El mejor tratamiento es la prevención. Por lo que es aconsejable que, en los dos primeros meses (que es cuando el cráneo es más deformable), se cambie al bebé de postura. El lactante debe dormir en posición supina (con la espalda apoyada) pero alternando las posiciones (occipital derecho o izquierdo).
Lo que recomiendo siempre es el cojín mimos, sobre todo los primeros meses de vida y hacerles cambio posicionales, tenga plagiocefalia o no. Este cojín está diseñado para los bebés que duermen en posición supina, o sea, hacia arriba, de acuerdo con la campaña de prevención de la muerte súbita del lactante.