Las cardiopatías congénitas (CC) afectan a 8 de cada 1.000 niños recién nacidos en el mundo. De forma genérica, una cardiopatía es una patología que afecta al corazón y puede ser adquirida o congénita.
En el caso de las cardiopatías congénitas surgen durante el desarrollo embriológico, por lo que una persona nace con este defecto cardíaco. Se deben a un error en la formación del corazón o de los vasos sanguíneos circundantes. Las cardiopatías congénitas pueden presentarse de modo aislado o combinadas con otras anomalías.
Aunque las personas que tienen esta patología presentan unas características comunes, cada diagnóstico tendrá una evolución, un pronóstico y un tratamiento diferente.
Afortunadamente, los avances médicos y tecnológicos de las últimas décadas permiten realizar diagnósticos precoces y, por tanto, abordar con más antelación esta patología. La causa, por la que una persona nace con esta afección y otra no, es aún desconocida.
“A las 8 semanas de gestación se forma el corazón, pero el diagnóstico prenatal no puede realizarse de manera satisfactoria hasta la semana 19-20. El control que se tiene sobre estas patologías está muy estandarizado.
“Tanto los fetos como los neonatos están muy controlados y antes de darles el alta se les hace una valoración cardiológica rigurosa que incluye la monitorización con saturómetro o pulsioxímetro que les mide el oxígeno en sangre.
Tal y como matiza el doctor Galdeano, cardiólogo infantil de IMQ, “la mayoría de las cardiopatías congénitas son leves y solo requieren revisiones cardiológicas periódicas. Además, durante la infancia, la práctica totalidad de los niños presentarán “soplos inocentes”, llamados así por la ausencia de anomalías estructurales y ser benignos no precisando controles sucesivos. Otras cardiopatías, sin embargo, necesitan intervenciones terapéuticas mediante cateterismo o cirugía.
En cuanto a las causas de esta patología, el Dr. Galdeano matiza que “el 10 % de las cardiopatías congénitas tienen su origen en anomalías cromosómicas, como el Síndrome de Down, o trastornos genéticos. Una pequeña parte, cada vez menor, son causadas por factores externos durante el embarazo, como la ingesta de antidepresivos, litio, y algún otro medicamento. Este porcentaje ha disminuido drásticamente debido al control que de los fármacos se tiene durante el embarazo por parte del sistema sanitario.
Hoy en día es posible detectar antes de que nazca el bebé si sufre alguno de los tipos de cardiopatía congénita más graves.
En caso precisar intervención en épocas precoces de la vida, “hasta hace unos años el mayor factor de riesgo de mortalidad era el peso. Hoy se ha mejorado sustancialmente y ya se puede intervenir con muchas garantías a partir de los 2,5 kilos.
El Dr. Galdeano recomienda a los niños con cardiopatías congénitas “que hagan una vida completamente normal, siguiendo con los controles establecidos, en algunos casos incluso durante la edad adulta. Dependiendo del grado de la cardiopatía el ejercicio de alta intensidad debe de ser moderado o nulo. Otra recomendación muy a tener en cuenta en estos casos es la higiene bucal. Es preciso cuidarla en extremo ya que las infecciones por gérmenes suelen originarse normalmente en la boca.
En la Asociación Corazón y Vida, estamos comprometidos con el colectivo de cardiopatía congénita y prestamos diferentes servicios de asesoramiento y ayuda a personas con esta patología y sus familias. Prestamos atención en Andalucía y contamos con sedes físicas en Córdoba y Sevilla. Si necesitas información sobre nuestra labor, no dudes en ponerte en contacto con nosotros.
Día de las Cardiopatías Congénitas: síntomas y tratamientos
Tipos Comunes de Cardiopatías Congénitas
Existen varios tipos de cardiopatías congénitas (CC), con diferente carácter, evolución y pronóstico. Hay cardiopatías congénitas más comunes que otras. Estas lesiones anatómicas se presentan en una o varias cámaras cardíacas, en los tabiques que las separan o en las válvulas o tractos de salida de la sangre del corazón.
Estas son algunas de las cardiopatías congénitas más comunes. Cada afección es diferente y su desarrollo y evolución depende de cada persona, circunstancias o hábitos, entre otros.
- Comunicaciones interventriculares o (CIV): Se trata de comunicaciones entre los dos ventrículos a través de “agujeros” en el tabique que separa a ambos. La mayoría de las veces son pequeñas y se cierran de modo espontáneo.
- Comunicaciones interauriculares o (CIA): Consisten en comunicaciones entre las dos aurículas a través de “agujeros” en el tabique que separa a ambas. La comunicación auricular supone el 10-15% de estas anomalías cardiacas. Existen diferentes tipos de comunicación interauricular.
- Ductus o Persistencia del Conducto Arterial (PCA): Es la persistencia, después de nacer, de la comunicación que normalmente existe entre el sistema arterial pulmonar y la aorta durante la vida fetal. Cuando no lo hace, esta apertura causa la mezcla de sangre oxigenada que va por la aorta con la poco oxigenada que circula por la arteria pulmonar, afectando al resto del organismo que recibe sangre con menos oxígeno de lo normal. Esto produce una sobrecarga del propio corazón y de los pulmones.
- Tetralogía de Fallot: Se encuentra entre las cardiopatías graves, siendo la más frecuente de las cianóticas (niños “azules”). Se caracteriza por cuatro malformaciones que dan lugar a la mezcla de sangre arterial con la sangre venosa con efectos cianosantes. Su incidencia es aproximadamente 4 por cada 10.000 recién nacidos vivos. Esta dolencia se presenta con varias cardiopatías asociadas. La aorta no recibe sangre oxigenada suficiente para enviar al resto del cuerpo. La estenosis pulmonar dificulta que la sangre llegue al pulmón para oxigenarse. La comunicación interventricular provoca la mezcla de la sangre oxigenada y la no oxigenada, procedente del ventrículo derecho.
- Transposición de Grandes Vasos (D-TGV): Se manifiesta los primeros días de vida. Consiste en una conexión anormal de los principales vasos sanguíneos (Arteria Pulmonar y Aorta) que salen del corazón. Su incidencia es de alrededor de 5 casos por cada 10.000 bebés. Esta es otra de las cardiopatías congénitas más comunes. Responde a un “fallo” en la conexión de las arterias y sus ventrículos. El ventrículo derecho conecta con la arteria aorta en lugar de hacerlo con la arteria pulmonar. De este modo, la sangre rica en oxígeno, no sale del ventrículo izquierdo hacia el resto del cuerpo, sino que vuelve a re-oxigenarse al pulmón.
- Canal Aurículo-Ventricular (Canal A-V): Es una gran comunicación “agujero” en el centro del corazón en la “crux cordis” que afecta a los cuatro compartimentos en que normalmente se divide (2 Aurículas y 2 Ventrículos) (CIV y CIA juntos). Son menos frecuentes, pero típicos en los casos de Síndrome de Down.
- Estenosis Aortica (EAo) y Estenosis Pulmonar (EP): La Estenosis Aórtica es un estrechamiento anormal del orificio de la válvula aórtica del corazón y la Estenosis Pulmonar es una obstrucción del flujo de sangre a nivel de la válvula pulmonar. Dependiendo del grado de obstrucción precisarán de intervención mediante cateterismo (Valvuloplastia con catéter-balón) o cirugía (Comisurotomía). Esta afección también es una de las cardiopatías congénitas más comunes. Responde a un estrechamiento de la válvula que se encuentra entre la cavidad inferior derecha del corazón (ventrículo derecho) y las arterias pulmonares. La aorta es la arteria principal que lleva sangre fuera del corazón. Cuando la sangre sale del corazón, fluye a través de la válvula aórtica hacia la aorta. Conforme la válvula aórtica se estrecha, el ventrículo izquierdo tiene que esforzarse más para bombear sangre a través de la válvula. Para poder hacer este trabajo extra, los músculos de las paredes del ventrículo se vuelven más gruesos.
- Coartación de Aorta (CoA): Consiste en un “estrechamiento” del arco aórtico dificultando el flujo de sangre hacia la parte inferior del cuerpo. La mayoría de los casos precisan de cirugía en la época neonatal, si bien en unos pocos casos pueden pasar desapercibidas y manifestarse más tarde, incluso en la edad adulta.
Casos Raros y Complejos
Ectopia Cordis
Audrina Cardenas nació con Ectopia cordis, una buena parte de su corazón latía sobre su abdomen. Las ecografías habían dejado en evidencia el problema y dieron la posibilidad a su madre para que interrumpiera el embarazo.
Sin embargo, las últimas imágenes y la revisión al nacer dieron ánimos a los padres, porque la complicación a pesar de su gravedad, tenía señales para ser optimistas. "Su corazón está estructuralmente en buen estado, y ella sobrevivió a las primeras 48 y 72 horas después del nacimiento". Eso era una buena señal, dijo Charles Fraser, cirujano del hospital Pediátrico de Texas.
Fraser y un equipo de cirujanos cardiovasculares, pediatras y plásticos operaron durante seis horas a corazón abierto, el día después del nacimiento de la niña el pasado 15 de octubre. Los médicos configuraron una cavidad en el pecho, poniendo el corazón y luego estirando la piel, según publicó 'The Houston Chronicles'. El corazón, que era visible fuera abdomen del bebé al nacer, ahora no sobresale, dijo Fraser al medio.
El cirujano ha explicado que la fragilidad de las cajas toráxicas de los bebés hace que la cirugía sea especialmente difícil. Además de que un corazón que no está protegido por la coraza y el tejido circundante está expuesta al mundo exterior y por tanto es muy vulnerable a las infecciones, lo que es una causa común de muerte.
Los médicos en última instancia, tendrá que diseñar una coraza alrededor del corazón Audrina, en una nueva operación, dijo el experto. Audrina necesitará más cirugías para corregir defectos cardíacos relativamente menores, pero sus médicos esperarán por lo menos un par de años para darle tiempo a la pequeña a sanar y desarrollarse.
LondresVanellope Hope Wilkins, un bebé que nació con el corazón fuera del pecho, ha podido regresar a casa después de pasar sus primeros 14 meses dentro del hospital. En un año, la pequeña ha tenido que someterse a tres operaciones y por fin, ha podido abandonar el Centro Médico de Nottingham, donde había sido trasladada en mayo para estar más cerca del domicilio familiar.
La pequeña nació con una rara condición conocida como ‘ectopia cordis’, lo que denomina una malformación congénita nada común asociada a una localización anormal del corazón, encontrándose en el exterior de la caja torácica. Nada más nacer, un mes antes de tiempo por cesárea, los médicos cubrieron el corazón expuesto para tenerlo en un entorno estéril.
“A los 50 minutos de haber nacido, se vio que Vanellope estaba lo suficientemente estable para ser transferida al quirófano general, donde había nacido y donde la esperaban los anestesistas, y los equipos quirúrgicos pediátricos en enfermedades coronarias congénitas, que comenzaron a colocarle el corazón dentro del pecho”, explicó el especialista Jonathan Cusack.
En la segunda cirugía hicieron más hueco para encajarlo bien y en la tercera le cubrieron el órgano con una malla protectora y le quitaron piel del brazo para ponerla en su pecho.
Pentalogía de Cantrell
La Pentalogía de Cantrell es una enfermedad muy rara, sólo se dan unos cinco casos por cada millón de habitantes: en ella, diversos órganos (predomina el corazón) se exteriorizan por un defecto en la pared abdominal.
La noticia de Virsaviya, una niña rusa de 7 años con esta enfermedad, ha superado todos los pronósticos y es considerada casi un milagro, debido al alto índice de mortalidad que presenta esta patología (la mayoría de casos fallecen a los pocos días de vida).
El informe aclara que la Pentalogía de Cantrell engloba defectos de la pared abdominal y de la ectopia cordis. «La Pentalogía de Cantrell es una enfermedad muy rara con un defecto congénito que hay en la pared abdominal que puede afectar a varias estructuras.
El informe asegura que el pronóstico de la enfermedad depende de «la extensión del defecto, el diagnóstico temprano y el manejo perioperatorio». También afirma que existen «asociaciones genéticas» porque se han dado casos de más afecciones en determinadas familias, al igual que se vincula más «al cromosoma X«.
Transposición de las grandes arterias (TGA)
Un corazón bien formado presenta de manera muy básica una estructura dónde la parte derecha se ocupa de la sangre poco oxigenada o azul y la izquierda de la oxigenada o roja.
Cuando existe una TGA el circuito sanguíneo se altera y, por tanto, la circulación de la sangre es anómala. En esta TGA no existe mezcla entre los dos tipos de sangre, puesto que la comunicación que la permitía se encuentra cerrada y la oxigenación de la sangre no es posible de forma natural.
En este tipo de TGA se encuentra la presencia de una válvula arterial disfuncional o no formada, lo que impide la salida de la sangre desde el corazón al resto del cuerpo.