La sífilis es una enfermedad infecciosa transmitida principalmente por contacto sexual, producida por una bacteria espiroqueta denominada Treponema pallidum subespecie pallidum. Puede ir asociada a otras enfermedades de transmisión sexual y VIH, en heterosexuales y en hombres que tienen sexo con hombres.
También se transmite por vía transplacentaria y contacto estrecho a través de mucosas. Está extendida por todo el mundo. La evolución natural es hacia un curso crónico, que puede producir discapacidad progresiva y ser mortal.
SÍFILIS ¿QUÉ ES? SÍNTOMAS, DIAGNÓSTICO, TRATAMIENTO. - Ginecología y Obstetricia -
Apunte Histórico
La sífilis es conocida desde hace varios siglos y está presente, en numerosas publicaciones impresas desde finales del siglo XV. Su estudio histórico nos ofrece muchas enseñanzas sobre todas las áreas de la medicina: infectología, epidemiología, higiene, inmunología, clínica, diagnósticos de laboratorio, anatomía patológica, tratamiento farmacológico, salud pública e historiografía.
Ha contribuido decisivamente en el aprendizaje en áreas de ética en la investigación. El manejo de la SC en la historia nos ha aportado direcciones decisivas en el valor social de la pediatría.
Desde mediados de los años 40 del siglo XX hasta finales de siglo, la sífilis había experimentado un notable descenso en las tasas de incidencia debido al tratamiento con la penicilina, que es muy eficaz y de primera línea, así como con el uso de preservativo y otras medidas de prevención de enfermedades venéreas.
El acceso a los sistemas sanitarios públicos y la generalización del cribado diagnóstico en las embarazadas, abrió una ventana para que la sífilis congénita (SC) pudiera desaparecer. La OMS, desde el año 2006, organiza planes para erradicar la SC.
Sífilis Congénita
La sífilis congénita es una infección multisistémica por T. pallidum transmitida al feto a través de la placenta. El riesgo global de transmisión es hasta un 60-80% en la sífilis materna primaria o secundaria no tratada, disminuye hasta un 10-20% en la sífilis latente o terciaria.
La amplia variedad de manifestaciones de sífilis congénita es determinada por el estadio de la sífilis materna en el embarazo al momento de la infección, el diagnóstico materno temprano, las reacciones inmunológicas y el tratamiento de la mujer y del feto. La sífilis no tratada puede producir muerte fetal (hasta un 40% de los afectados) y neonatal o manifestaciones congénitas precoces o tardías.
La sífilis congénita precoz, definida por convenio, como la que ocurre desde el nacimiento hasta los 2 años de edad, se manifiesta con lesiones cutáneas vesiculoampollosas típicas o exantema maculoso en palmas y plantas, lesiones papulares alrededor de boca-nariz y zona de pañal. También, pueden aparecer petequias en piel, rinitis mucopurulenta característica, linfadenopatías y hepatoesplenomegalia; en algunos casos, meningitis, hidrocefalia o convulsiones, discapacidad intelectual, retraso de crecimiento y osteocondritis, con alteraciones radiológicas distintivas.
Inmediatamente al nacer y durante días o semanas, el recién nacido puede estar aparentemente asintomático.
La sífilis congénita tardía es la que se presenta después de los 2 años de edad, con úlceras gomosas en nariz, en el tabique nasal o en el paladar duro; también, con lesiones óseas periósticas que dan lugar a alteración morfológica, tibias “en sable” y abombamiento del cráneo a nivel frontal y parietal.
Puede haber alteraciones faciales, como queratitis intersticial, sordera neurosensorial, incisivos de Hutchinson (la llamada tríada de Hutchinson), molares en mora o fisuras peribucales.
El diagnóstico de SC se sospechará por la serología materna realizada en el primer trimestre del embarazo (o si se repiten, en el tercer trimestre y en el parto), por la clínica y por pruebas serológicas no treponémicas, como: RPR (reagina plasmática rápida) o VDRL (Venereal Disease Research Laboratory).
Las pruebas no treponémicas positivas deben confirmarse con pruebas treponémicas confirmatorias, pero sin demorar por ello el tratamiento antibiótico y el dirigido asimismo a las complicaciones. Los test no treponémicos negativizan hacia los 6 meses de tratamiento.
Resulta decisivo que el pediatra conozca los posibles escenarios de presentación neonatal-lactante para su adecuado abordaje.
Origen de la enfermedad
A finales del siglo XV, se registró por escrito en Europa el inicio de una enfermedad que actuaba como nunca se había experimentado. El origen y antigüedad de la sífilis representan una de las controversias no resueltas más importantes en la Historia de la Medicina.
La sífilis es la primera pandemia de la Historia con publicaciones escritas y difundidas desde la “primera ola” aparentemente, desde la aparición como erupción brusca y grave en Nápoles, Italia, tras la toma de la ciudad entre febrero y mayo de 1495, por las tropas mercenarias del rey Carlos VIII de Francia.
En 1526, González de Oviedo aseguró que el origen de la enfermedad estuvo en América, las Indias Occidentales.
La primera publicación sobre recién nacidos-lactantes con el mal venéreo fue realizada en 1497, por Gaspar Torella (1452-1520). Médico español, nacido en Valencia, doctorado en Siena (Italia), ordenado sacerdote en 1487. Estuvo como médico al servicio de los Papas Alejandro VI y Julio II. Adscrito al galenismo avicenista predominante entonces.
Fue de los tres primeros médicos en describir la sífilis por escrito, junto con Grünpeck, alemán, y Leoniceno, italiano. Tiene una primera publicación donde cita casos de SC como alteraciones en la boca transmitidas “desde el pecho materno o la nodriza”: Tractatus cum consiliis contra pudendagram seu morbum gallicum. Romae, Petrus de la Turre, 1497.
Muchos médicos hablaban de la noción transmitida, aunque no se supiera el mecanismo. En esa época y hasta siglos después, no se pensó en la transmisión materno-fetal, sobre todo, al estar la madre sin diagnóstico o enfermedad aparente.
Paracelso (1493, 1541), escribió sobre los tres 3 modos de transmisión de la “materia francesa” al neonato: a) durante la concepción; b) después de la concepción en un segundo coito infeccioso; c) fuera del vientre de la madre por la “leche envenenada”.
En el siglo XIX, John Burns (1774-1850), obstetra inglés, describe detalladamente, en 1811, las alteraciones cutáneas diseminadas del neonato (manchas color cobre, úlceras, pápulas); también en los que los desarrollan tras nacer sin enfermedad aparente.
El diagnóstico clínico precoz y “con seguridad” de SC se consideró muy decisivo en los siglos XVIII y XIX, puesto que ello llevaba a tomar decisiones sociales y de crianza.
Jonathan Hutchinson (1823-1913), médico y patólogo inglés, realizó diversos estudios y publicaciones, destacando, en 1856, On the influence of hereditary syphilis on the teeth (Lancet). En 1863, Hutchinson describe la tríada de la SC, alteraciones oculares, auditivas y dentales, en Syphilitic Diseases of Ears and Eye.
Jules Parrot (1829-1883), médico francés. Fue médico del Hospicio de niños asistidos de París, profesor de la Facultad de Medicina y de Historia de la Medicina y académico. Describió en 1871, la pseudoparálisis, por falta de movilidad de los lactantes debido al dolor óseo, no a incapacidad neurológica. La alteración ósea en necropsias fue descrita en 1870 por Georg Wegner; este entonces era asistente de Virchow en Berlín.
Jean Alfred Fournier (1832-1914) fue un médico francés, dermatólogo y una de las figuras más destacada de la sifiliografía de la época. Describió en 1883, la “tibia en sable”, con esa deformidad por la alteración ósea. También describió el signo del ómnibus de Fournier: alopecia o pérdida de cabello en la porción lateral de la ceja (cola de la ceja) que impresiona truncada. Está presente en la sífilis secundaria, lepra, hipotiroidismo o como consecuencia del rascado en la dermatitis atópica.
Otro signo característico son las cicatrices en la boca que son secuelas de lesiones sifilíticas en la enfermedad adquirida congénitamente. Durante muchos años investigó sobre sífilis y SC. Realizó publicaciones precoces: “De la contagion syphilitique” (1860). Fournier acuñó el epónimo “tríada de Hutchinson” con ese nombre, para rendirle homenaje. Tiene un texto muy completo: “Textbook of syphilis” (1899).
En 1875, Fournier postuló que la sífilis podía ser la causa de la tabes dorsal. Esto no se aceptó por los neurólogos en esas fechas. Le acusaban de “ver sífilis por todas partes”. Esto ha sido y es una de las complejidades de esta enfermedad infecciosa: por un lado es una enfermedad sistémica y frecuente, con la que se tardó siglos en reconocerse sus afectaciones viscerales. Es la “gran simuladora”, con difícil diagnóstico diferencial en sus muy poliédricas presentaciones.
La transmisión de la SC tuvo grandes controversias en el siglo XIX. Los contagiadores postulaban un origen exclusivamente materno de la infección (a través del canal del parto, sobre todo); mientras que los hereditaristas creían en la transmisión germinal a través del esperma paterno, obviando a la madre.
El diagnóstico de la SC durante el siglo XIX fue clínico. Solo la radiología pudo aportar alteraciones epifisarias. Las primeras radiografías en SC fueron de OV. Schjerning y F. Kranzfelder en 1896, en Alemania (Dtsch Med Wschr), tres meses después de que Roentgen comunicara su descubrimiento.
El Hospital Infantil de Vaugirard 1780-1793, fue una institución pionera en el cuidado de los niños con SC. Fue un hospicio, a expensas del gobierno municipal, dedicado a los niños pobres que habían nacido afectados por enfermedades venéreas, junto con sus madres o nodrizas. Lo inauguró en julio de 1780, Jean Lenoir (1732-1807), abogado, que fue “teniente general de policía” de la prefectura de París, en el periodo inmediatamente anterior a la Revolución Francesa.
Lenoir se preocupó por muchos temas de orden público, reducción de enfermedades y de la suciedad. Abrió el hospicio de Vaugirard, París; allí las mujeres con sífilis recibieron tratamiento con mercurio oral y por fricción, se creía entonces que los bebés se curaban con la leche de la mujer tratada. Se cita un cierto porcentaje de curación, hasta de un 21% según datos de la época (o quizás también mejoraba la supervivencia al recibir cuidados y leche de nodriza).
Durante el siglo XIX y principios del XX, se organizó el tratamiento de la sífilis con centros específicos.
Lactancia Materna y Sífilis
En la práctica clínica, madres que hayan conseguido un embarazo a través de técnicas de inseminación, fecundación in vitro, ICSI, donación de óvulos o esperma sin patologías añadidas no deberían presentar mayores dificultades o problemas específicos. Muchas madres que amamantan se quedan embarazadas.
La lactancia, cuándo inician los ciclos ovulatorios, no reduce la probabilidad de embarazos espontáneos. Los fármacos para la estimulación ovárica, para la inducción de la ovulación, los estrógenos, la progesterona y los anestésicos utilizados para la sedación durante la punción ovárica son compatibles con la lactancia.
La mayoría de las enfermedades infecciosas no contraindican la lactancia materna. Por el contrario, el paso de anticuerpos IgA a través del calostro y de la leche protege al bebé pasivamente de las infecciones contra las cuales la madre es inmune.
Las infecciones bacterianas de diferentes órganos o aparatos o de sistemas, pueden afectar a las madres en el momento del parto y durante la lactancia. Se tratan con antibióticos. Las infecciones bacterianas no se transmiten a través de la leche materna.
Las normas higiénicas como evitar el contacto de las manos o de las zonas afectadas con las mucosas o las soluciones de continuidad de la piel del bebé, evitan la transmisión de las infecciones. Se transmite por el contacto directo con las úlceras en los genitales.
Madres con sífilis pueden amamantar siempre que no tengan una úlcera en el pecho con que pueda entrar en contacto el bebé. En caso contrario tendrán que sacarse leche evitando tocar la úlcera. Si al extraer tocan la lesión se recomienda deshechar la leche.
La infección por VIH es una de las pocas contraindicaciones absolutas a la lactancia materna.
Madres con HSV con lesiones activas tienen que cubrirlas. Si las lesiones son presentes en el pecho no se aconseja amamantar hasta su desaparición. No se puede administrar leche extraída del pecho con lesiones.
La candidiasis mamaria puede cursar con un dolor fuerte, profundo con pinchazos durante las tomas y entre ellas, a pesar de un buen enganche y de la ausencia de signos de mastitis bacteriana. No se contraindica la lactancia. La transmisión de la infección no constituye un riesgo para los bebés.
Caso Clínico
Paciente de 22 años secundigesta, de nacionalidad española, remitida al Servicio de urgencias hospitalarias de obstetricia y ginecología por lesiones en genitales externos.
Como antecedentes personales de interés destaca ser fumadora de 20 cigarrillos al día y exconsumidora de cocaína. Presenta amenorrea de 18 semanas y la gestación no ha sido controlada.
En la exploración física, se observa una erupción generalizada constituida, fundamentalmente, por máculas eritematosas, algunas de ellas ulceradas, y adenopatías dolorosas a la palpación en región inguinal. En la exploración gineco-obstétrica, se visualizan lesiones ulceradas en genitales externos, mientras que vagina y cérvix se muestran sanos.
Se realiza ecografía obstétrica que informa de desarrollo correcto para edad gestacional y ausencia de malformaciones, placenta de implantación normal en cara anterior y líquido amniótico en cantidad adecuada para edad gestacional.
Se solicita serología completa con los siguientes resultados: T. pallidum RPR título 1/128, T. pallidum IgG positivo, TPHA anticuerpos positivo y toxoplasma, VHC, HbsAg y VIH negativos.
Se cursa interconsulta al servicio de dermatología que realiza biopsia de las lesiones cutáneas que, a posteriori, se informa como cambios diagnósticos de sífilis.
Tras la confirmación de la infección, se inicia tratamiento antibiótico con penicilina G, benzatina 2,4MU.
La paciente decide una interrupción voluntaria de la gestación y es remitida a la unidad de enfermedades infecciosas para seguimiento.
Diagnóstico de Sífilis Durante el Embarazo
Para hacer el diagnóstico de sífilis durante el embarazo es imprescindible solicitar a todas las gestantes en el primer trimestre serología luética, ya que la mayoría no suele presentar ninguna manifestación clínica de la enfermedad.
Existen dos tipos de test serológicos, las pruebas no treponémicas (VDRL y RPR) y las treponémicas (FTA-ABS y MHA-TP). Las primeras son las que se solicitan de rutina y suelen ser reactivas a las 4-8 semanas del contagio. Su sensibilidad para el diagnóstico es mayor cuanto más avanzada esté la enfermedad, llegando a ser del 100% en la sífilis secundaria.
El diagnóstico se confirma siempre mediante los test específicos, que son las pruebas treponémicas, teniendo una mayor sensibilidad la FTA-ABS.
En aquellos casos en los que existe alguna manifestación clínica, ya sea un chancro u otra lesión mucocutánea, puede hacerse el diagnóstico por la visualización del T. pallidum con microscopía de fondo oscuro o inmunofluorescencia. Es importante tener en cuenta que no identificar la espiroqueta en lesiones sugestivas no excluye el diagnóstico.
El diagnóstico antenatal de la infección fetal es posible. Los ultrasonidos permiten detectar manifestaciones clínicas fetales sugestivas de sífilis congénita. La hepatomegalia, signo característico del hidrops fetal, es el hallazgo ecográfico de mayor sensibilidad que sugiere infección congénita.
La detección del T. pallidum en el líquido amniótico es considerada como método de diagnóstico, para esto pueden emplearse la microscopía de fondo oscuro o la PCR. El diagnóstico de infección fetal también se confirma si se encuentran en la circulación fetal anticuerpos IgM, ya que estos no atraviesan la placenta desde la sangre materna.
Tratamiento
La sífilis se trata con antibiótico, siendo de elección la penicilina. Durante el embarazo, el tratamiento debe hacerse con el régimen de penicilina adecuado a cada etapa de la enfermedad. Generalmente una dosis de 2,4MU de penicilina G benzatina suele ser suficiente; sin embargo, existen algunos casos en los que no ha sido así.
Por eso, es recomendable que en las pacientes que reciban el tratamiento en el tercer trimestre, se administre una segunda dosis con una semana de diferencia. Existen diversos antibióticos que se han empleado como alternativa a la penicilina, pero ninguno de ellos ha conseguido tasas de eficacia similares a esta. Por este motivo, en la actualidad se recomienda, en aquellas pacientes con alergia a la penicilina, realizar una desensibilización.
Casos de sífilis congénita en 2020
La siguiente tabla muestra el número de casos de sífilis congénita reportados hasta julio de 2021, correspondientes a nacimientos en 2020:
| Año de Nacimiento | Casos Reportados (hasta julio 2021) |
|---|---|
| 2020 | 2022 |
| 2019 | 1870 |
Este aumento representa el recuento de casos más alto desde 1994 y se espera que continúe aumentando hasta el cierre del período de notificación en octubre de 2021.
Dientes de Hutchinson
Tibia en sable