La hidrocefalia fetal es una condición en la que hay una acumulación anormal de líquido cefalorraquídeo (LCR) en los ventrículos del cerebro del feto. El diagnóstico ecográfico de la ventriculomegalia fetal (VM) suele realizarse en el segundo trimestre de la gestación cuando estudiamos el sistema nervioso central fetal.
Hablamos de VM cuando el diámetro auricular es ≥10mm. La dilatación ventricular puede ser leve (10-12mm), moderada (12-15mm) o severa (> 15mm). Existe relación entre el grado de dilatación ventricular y el desarrollo del sistema nervioso central, con la consecuente aparición de desórdenes neurológicos motores o cognitivos.
Representación de la hidrocefalia en un infante.
Prevalencia y Diagnóstico
Conocer la prevalencia de la VM diagnosticada en nuestro servicio es uno de los objetivos. La prevalencia de VM en nuestra serie es del 2,25 por 1.000. Calculado respecto al total de partos acontecidos en ese período (27.023), la prevalencia de la VM ha sido del 2,25 por 1.000.
El plano ecográfico transventricular muestra las porciones anterior y posterior de los ventrículos laterales. El atrio del ventrículo lateral es la parte donde se unen el cuerpo, el asta posterior y el asta temporal (inferior) y se caracteriza por la presencia del glomus del plexo coroideo, ecogénico respecto al asta o porción occipital, totalmente anecogénico por el líquido que contiene.
El ventrículo ha de medirse en el plano axial, a nivel de las astas frontales y el cavum del septum pellucidum. Los calipers han de posicionarse a nivel del margen interior de las paredes medial y lateral del atrio, a nivel del glomus del plexo coroideo, sobre un eje perpendicular al eje largo del ventrículo lateral.
Causas de la Hidrocefalia Fetal
La severidad de estas alteraciones depende de la causa, pudiendo ser de origen infeccioso, ocasionadas por una anomalía cromosómica o formar parte de un síndrome genético. La VM puede presentarse aislada o asociada a otra malformación del propio sistema nervioso central o de cualquier otro sistema o aparato.
En 23 casos el diagnóstico de VM se asoció a otras anomalías fetales, en especial otros defectos del SNC, principalmente la agenesia de cuerpo calloso, presente en 10 de los 23 casos. La VM ha sido indicación suficiente para recomendar el estudio del cariotipo fetal.
En el 64% de las gestantes, previo consentimiento informado, se ha realizado estudio cromosómico fetal. En 7 fetos (18%) hallamos cariotipos alterados: 2 trisomías 21, 2 trisomías 18, un caso de trisomía 13 y 2 casos de fetos que presentaban cariotipos alterados por la presencia de cromosomas marcadores (47 XX,+mar) con significado clínico.
Diagnóstico Diferencial
Una vez detectada la dilatación ventricular, la ecografía permite hacer el diagnóstico de HPH frente a otras causas de aumento del tamaño ventricular, valora su gravedad, el lugar de la obstrucción, y puede ayudar a tomar la decisión de tratar o no la hidrocefalia. En la hidrocefalia el aumento de tamaño de los ventrículos laterales incluye las astas temporales, que son fácilmente identificables, se produce un redondeamiento de las astas frontales y un abombamiento del receso anterior del tercer ventrículo.
El diagnóstico diferencial fundamental es con la ventriculomegalia ex-vacuo, debida a atrofia, en cuyo caso el aumento de tamaño de los ventrículos laterales no lleva asociado el abombamiento de las astas frontales ni la dilatación de astas temporales, y la superficie ventricular suele ser irregular y festoneada, debido a la pérdida de parénquima subyacente. Con frecuencia la dilatación del sistema ventricular en niños prematuros lleva asociado un componente mixto, de hidrocefalia obstructiva y atrofia.
Tratamiento de la Hidrocefalia Fetal
El tratamiento de estas pacientes sirve para minimizar o prevenir el daño cerebral a través de la mejora del flujo del LCR. Al tratar esta posible obstrucción y dificultad de reabsorción de líquido, mejoramos de forma significativa los síntomas del paciente.
El objetivo del tratamiento quirúrgico es la extirpación de la obstrucción. Como no suele ser posible, se coloca una derivación en el interior del cerebro para permitir que el LCR fluya alrededor del área obstruida. La técnica más utilizada es la derivación a la cámara derecha del corazón o al peritoneo abdominal (denominados shunt ventrículo-auricular o ventrículo-peritoneal [SVP], respectivamente).
Esquema de un shunt ventrículo-peritoneal.
Se puede conseguir un tratamiento adecuado mediante neuroendoscopia, evitando implantar derivaciones ventriculares. En los excepcionales casos de obstrucción idiopática congénita han sido descritos la atresia, con ausencia completa del foramen o un segundo grupo con una membrana que ocluye el foramen y sin embargo permite el paso del plexo coroideo, como en el paciente de nuestro caso.
Para el tratamiento de la hidrocefalia univentricular se han aplicado diversos tratamientos quirúrgicos. Han sido descritas la fenestración del septum pellucidum o del propio foramen de Monro mediante craneotomía abierta, sin embargo no han demostrado ninguna ventaja sobre los tratamientos endoscópicos y sí mayor morbilidad. Otra posibilidad es la colocación de derivaciones de LCR implantadas en el ventrículo dilatado. Sin embargo el porcentaje de complicaciones asociadas y de fallos en niños menores de 1 año, hace que actualmente no sean la primera opción terapéutica.
| Resultado | Número de Casos | Porcentaje |
|---|---|---|
| Normal | 22 | 61.1% |
| Retraso psicomotor leve | 6 | 16.7% |
| Desfavorable | 8 | 22.2% |
A los 96 meses de seguimiento, el desarrollo psicomotor que presentan los niños diagnosticados prenatalmente de VM ha sido considerado normal en 22 casos (61,1%), no precisando actualmente seguimiento neurológico. En 6 pacientes (16,7%) se ha diagnosticado un retraso psicomotor leve, con evolución favorable y aún en control neurológico. El desarrollo psicomotor posnatal fue desfavorable en los 8 casos restantes (22,2%).
El pronóstico más favorable lo observamos cuando la afectación es leve, aislada y no progresiva.