El fallecimiento de Álex Lequio, hijo de Ana Obregón y Alessandro Lequio, conmovió a España. Álex luchó durante dos años contra el Sarcoma de Ewing. Este es un tipo de cáncer poco frecuente que afecta principalmente a niños y adolescentes.
Sarcoma de Ewing.
¿Qué es el Sarcoma de Ewing?
El Sarcoma de Ewing es un tipo de cáncer poco frecuente que se engloba dentro de los sarcomas. Los sarcomas son un grupo amplio de tumores malignos que pueden aparecer casi en cualquier parte del organismo. Afectan tanto a personas jóvenes como a los ancianos.
El Sarcoma de Ewing es un tipo raro de cáncer que suele aparecer en los huesos o en el tejido blando que los rodea. Aunque suele manifestarse en las piernas o en la pelvis, puede darse en cualquier otra parte del cuerpo. Es más frecuente en niños y adolescentes, aunque también puede aparecer a cualquier edad.
Los tumores de Ewing, también conocidos como sarcomas de Ewing, son un grupo de cánceres que se originan en los huesos o en los tejidos blandos cercanos. A menudo crece rápidamente y se disemina a otras partes del cuerpo, incluyendo a los pulmones.
Incidencia y Frecuencia
El sarcoma de Ewing es un tumor muy poco frecuente que afecta, sobre todo, a niños y adolescentes, suele diagnosticarse antes de los 20 años. La incidencia se estima en menos de tres casos por cada millón de habitantes. En España, cada año hay unos 30 nuevos casos de sarcoma de Ewing en menores de 14 años. Representa el 3 % de los cánceres diagnosticados a niños en nuestro país. Afecta más a hombres que a mujeres (1,6 casos frente a 1).
Tipos de Cáncer de Huesos
Un tumor puede aparecer en cualquier parte de un hueso. Hay una gran variedad de tumores benignos óseos, cuya característica principal es que no invaden o infiltran los tejidos de alrededor del hueso. Existen varios tipos de tumores óseos primarios: osteosarcoma, condrosarcoma, sarcoma de Ewing, angiosarcoma, fibrosarcoma, cordoma, adamantimoma y otros sarcomas.
Síntomas del Sarcoma de Ewing
Los síntomas de esta patología pueden ser difusos y, debido a que, generalmente, se manifiesta en la infancia, puede ser difícil el diagnóstico puesto que se puede asociar a otros procesos, como el crecimiento del niño.
- El dolor en el hueso es el síntoma más común de un tumor de Ewing.
- Rigidez, dolor, hinchazón, o sensibilidad en el hueso o en el tejido que rodea el hueso. Aproximadamente el 85% de los niños y adultos jóvenes con sarcoma de Ewing tienen dolor intermitente y menos intenso durante la noche.
- Un bulto cerca de la superficie de la piel que puede sentirse caliente y suave al tacto.
- Fiebre que no disminuye.
- Un hueso roto que se produce sin una lesión. Un tumor que crece en el hueso puede hacer que el hueso se debilite o se fracture.
En su caso, un dolor de espalda muy intenso fue el detonante que dio a los médicos la primera pista de su diagnóstico.
Tratamiento del Sarcoma de Ewing
El abordaje se lleva a cabo por un equipo multidisciplinar perfectamente coordinado. Suele consistir en cirugía, en ocasiones, radioterapia, y, sobre todo, quimioterapia. El tratamiento es muy intenso.
La asociación española de afectados por sarcomas recalca que en el caso de los sarcomas de Ewing «El tratamiento comienza, sistemáticamente, con quimioterapia para reducir el tamaño del tumor primario y para erradicar o prevenir la metástasis.
No existe una clasificación consensuada por estadios. La principal diferenciación es la de tumor localizado o con presencia de metástasis. «Se considera que, en un alto porcentaje con apariencia de enfermedad localizada, puede realmente existir metástasis no detectable.
- Quimioterapia: Para reducir el tamaño del tumor primario y erradicar o prevenir la metástasis.
- Radioterapia: Es una forma de tratamiento local de la enfermedad. El sarcoma de Ewing es radiosensible, por lo que es un tratamiento que se puede aplicar de forma aislada o en combinación con la cirugía.
- Cirugía: Cuando el tumor se localiza en lugares en los que es posible la extirpación quirúrgica se puede llevar a cabo la intervención con la intención de resecar el tumor con márgenes de seguridad.
En ese momento estaba la protonterapia, que es con protones. Ana Obregón llamó al gran Baselga, que es un oncólogo maravilloso, y él le dijo 'hazte las maletas y vente a Nueva York'.
¿Qué es la protonterapia?
La protonterapia es un novedoso tratamiento contra el cáncer que es más preciso con el tumor y provoca menos efectos secundarios en los pacientes. Este tratamiento lanza mayor radiación contra el tumor y menor al resto de los tejidos, disminuyendo los efectos secundarios del tratamiento.
Este tipo de tratamiento se puede utilizar para diversos cánceres como el de próstata, pulmonar, de ojos o pediátricos y tiene sorprendentes tasas de éxito a la vez que posibilidades más precisas de tratamiento.
Cuando un paciente se somete a la radioterapia, su organismo es expuesto a rayos X, que atraviesan tanto los tejidos sanos como los enfermos. En UF Health lo comparan con una bala, que entra por una parte del cuerpo, llega al tumor, y sale por el otro lado. Sin embargo, con esta nueva técnica, los protones actúan con mayor precisión, ya que descargan gran parte de la energía en el tumor, De esta forma, los rayos no salen después por el otro lado del cuerpo y menor tejido sano se ve expuesto a la radiación.
Supervivencia
Según explica la Asociación Española contra el cáncer la supervivencia del sarcoma de Ewing ha ido en aumento en los últimos años, gracias al progreso de los tratamientos multimodales, es decir, aquellos que combinan quimioterapia, cirugía y radioterapia.
De esta forma se ha pasado de una supervivencia a los 5 años del 44 % al 68 % (localizados) y a los 10 años del 39 % al 63 %.
| Supervivencia | Antes | Ahora |
|---|---|---|
| A los 5 años (localizados) | 44% | 68% |
| A los 10 años | 39% | 63% |
Ayudas a la Investigación
Pese a que es necesario una mayor investigación, afortunadamente, algunas entidades luchan por buscar nuevas terapias o nuevas indicaciones para las ya existentes y poder tratar algunas enfermedades. La investigación en sarcoma de Ewing también ha recibido ayudas.
Ejemplo de ello son las que ha dado la Fundación Merck Salud, que ha galardonado con la Ayuda Merck de Investigación 2022 en materia de Investigación Clínica en Inmuno-Oncología al Dr. Diego Sánchez-Martínez y a su equipo, de la Fundación Instituto de Investigación contra la Leucemia Josep Carreras, por el ‘Proyecto Desarrollo de una innovadora inmunoterapia adoptiva de células CAR-T para sarcoma de Ewing (Sw)’.