La leucemia es el cáncer más frecuente en niños. Profundicemos en la leucemia linfoblástica aguda (LLA), un tipo de cáncer en el que la médula ósea produce demasiados linfocitos inmaduros (linfoblastos), impidiendo el crecimiento de otras células sanguíneas.
¿Qué es la Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA)?
Los linfocitos, un tipo de glóbulo blanco, pueden ser de tipo B o T. Según el origen de los linfoblastos, la LLA se clasifica como LLA-B o LLA-T. La LLA es el cáncer más común en niños, siendo la leucemia linfoblástica aguda B (LLA-B) el diagnóstico más frecuente (80% de los casos de leucemia en niños).
La médula ósea elabora las células madre sanguíneas (células inmaduras) que se transforman en células sanguíneas maduras. Se desconoce la causa exacta de la LLA-B, aunque la investigación avanza en el conocimiento de los cambios genéticos en las células leucémicas.
Factores de Riesgo y Causas
En una minoría de niños, existen enfermedades genéticas que predisponen al desarrollo de la leucemia linfoblástica aguda, como el síndrome de Down, el síndrome de Li-Fraumeni, la ataxia-telangiectasia y la anemia de Fanconi. Otros factores de riesgo incluyen la exposición a radiaciones antes del nacimiento y la quimioterapia previa por otro cáncer.
Los hermanos de un niño con leucemia tienen un pequeño aumento del riesgo de padecerla, aunque este riesgo es muy bajo (inferior a 1 por mil). Es importante destacar que la leucemia no es contagiosa.
Síntomas de la Leucemia Linfoblástica Aguda B
En la LLA-B, la producción de células sanguíneas normales se altera por el crecimiento de las células leucémicas en la médula ósea, lo que puede ocasionar:
- Cansancio y palidez (por anemia)
- Aparición de morados y pequeñas manchas rosadas en la piel (petequias) u otros sangrados por un recuento de plaquetas bajo
- Fiebre e infecciones que no evolucionan bien (debido al mal funcionamiento de los leucocitos)
- Dolor en las articulaciones y los huesos o cojera (por la invasión de la médula ósea por las células leucémicas)
- Adenopatías o aumento de tamaño de los ganglios linfáticos (por ocupación de las células leucémicas en el sistema linfático)
Al inicio, estos síntomas pueden parecerse a los de una infección viral. El diagnóstico se puede realizar tras 2-4 semanas de persistencia de los síntomas. La leucemia se diagnostica generalmente con una analítica sanguínea, donde se pueden observar células leucémicas.
Tratamiento de la Leucemia Linfoblástica Aguda
El objetivo del tratamiento es eliminar las células leucémicas para que la médula ósea vuelva a funcionar con normalidad. El equipo de hematólogos pediátricos decide el mejor tratamiento, considerando factores como el tipo de LLA, la edad del niño, el número de leucocitos al diagnóstico, las características genéticas de las células leucémicas y la respuesta al tratamiento.
El tratamiento de la LLA sigue protocolos elaborados por especialistas en hematología y oncología pediátrica, basados en resultados de protocolos nacionales e internacionales. La quimioterapia es el principal tratamiento, utilizando medicamentos que eliminan las células cancerosas impidiendo su reproducción.
Tipos de Quimioterapia
La quimioterapia se puede administrar por vía intravenosa mediante un catéter, como el port-a-cath, que se une a un reservorio bajo la piel del tórax, facilitando la administración de medicamentos y la extracción de sangre. Para prevenir la supervivencia de células leucémicas en el líquido cefalorraquídeo, se administra quimioterapia directamente en este líquido mediante punciones lumbares (quimioterapia intratecal). En casos de mayor riesgo de recaída en el sistema nervioso, se complementa con radioterapia craneal.
El tratamiento con quimioterapia puede curar hasta un 85-90% de los niños con LLA-B. Cuando no se observan células de leucemia, se dice que el paciente está en remisión completa. Un 15-20% de los niños pueden recaer, principalmente en los primeros 5 años tras el diagnóstico. En caso de recaída, se administra quimioterapia y, según el caso, se realiza un trasplante de médula ósea.
El trasplante de médula ósea se reserva para los casos más difíciles de curar con quimioterapia, dado que es un tratamiento más intensivo con más riesgos y posibles secuelas. Se indica en niños que han recaído o que tienen un riesgo muy alto de recaer, una vez alcanzada una nueva remisión completa.
Clasificación de Riesgo y Tratamiento
La quimioterapia varía según el tipo de leucemia y las probabilidades de recaída. Los pacientes se clasifican en:
- Riesgo estándar
- Riesgo intermedio
- Alto riesgo
La intensidad y duración de la quimioterapia varían según el grupo de riesgo. Todos los niños reciben:
- Tratamiento de inducción (quimioterapia intensiva)
- Tratamiento de consolidación o intensificación
- Tratamiento de mantenimiento (quimioterapia de baja intensidad en pastillas)
El tratamiento de mantenimiento permite una vida casi normal, con regreso a la escuela y actividades deportivas.
Pronóstico y Factores Influyentes
Se puede llegar a curar hasta un 85-90% de los niños con LLA. Las probabilidades de curación varían según la edad (mejor pronóstico entre 1 y 9 años), el número de leucocitos al diagnóstico (mejor si es bajo) y las características biológicas de la leucemia. Los niños menores de 1 año tienen una probabilidad de curación algo inferior, así como algunos con ciertas alteraciones genéticas. El factor más influyente en el pronóstico es el tratamiento y la respuesta a este.
Recaída de la Leucemia Linfoblástica Aguda
Si el niño sufre una recaída, las posibilidades de curación y el tratamiento dependen de varios factores:
- Tiempo transcurrido entre el diagnóstico y la recaída (cuanto más tiempo, mejor)
- Tipo de leucemia (LLA-B o T)
- Localización de la recaída (médula ósea u otros lugares)
- Respuesta al tratamiento de la recaída
El tratamiento consiste en quimioterapia más intensiva y, a menudo, trasplante de médula ósea.
Nuevos Tratamientos: Medicina de Precisión e Inmunoterapia
En los últimos años, ha habido una revolución en el tratamiento del cáncer y la leucemia linfoblástica aguda B, con la aparición de la medicina de precisión y la inmunoterapia.
La medicina de precisión consiste en administrar un tratamiento personalizado dirigido a alteraciones genéticas presentes en el cáncer o leucemia del paciente. Por ejemplo, el imatinib ha aumentado la curación de niños con LLA con cromosoma Philadelphia (LLA Ph+).
Los tratamientos de inmunoterapia ayudan al sistema inmunitario a combatir el cáncer, potenciando su capacidad para combatir infecciones y otras enfermedades. Se puede utilizar sola o en combinación con quimioterapia u otros tratamientos.
Terapias de Inmunoterapia
- Anticuerpos monoclonales e inhibidores de puntos de control: Los anticuerpos monoclonales mejoran los anticuerpos naturales del organismo o actúan como anticuerpos. Algunos bloquean la actividad de proteínas de células cancerosas, mientras que otros inhiben los puntos de control inmunitarios.
- Terapias celulares como la inmunoterapia CAR-T: Los linfocitos T CAR son linfocitos modificados genéticamente para reconocer y destruir células leucémicas.
Células CAR-T: El novedoso tratamiento contra el Cáncer
Seguimiento Después del Tratamiento
Después de completar el tratamiento, el niño seguirá controles periódicos con su hematólogo y otros especialistas para evaluar posibles recaídas y complicaciones a largo plazo. Los controles se espacian progresivamente hasta hacerse una vez al año.
Recomendaciones Generales
¿Se le caerá el pelo? ¿Cuándo? ¿Lo debemos cortar?
Con la quimioterapia, el cabello se caerá generalmente a las 2-3 semanas del inicio. Si es largo, es mejor cortarlo antes de que empiece a caer. El cabello vuelve a salir al cabo de 2-4 semanas de haber iniciado la fase de tratamiento de mantenimiento.
La Importancia del Apoyo Familiar
Además de la investigación y la donación de médula ósea, el apoyo entre familias es fundamental. Los niños "especiales" necesitan comprensión y aceptación en su entorno.
Es crucial entender que cada niño es único y que sus preferencias y necesidades pueden variar. Algunos niños son más caseros y disfrutan de actividades tranquilas en casa, mientras que otros necesitan más actividad al aire libre. Respetar sus necesidades y acompañar sus emociones es clave para su bienestar.
Niños que no quieren salir de casa
Hay niños que son mucho más caseros que otros, que aman estar en casa, jugar tranquilamente y pasarse el día en pijama a lo “slow life”. Hay otros más movidos y que si a las 10h no están pisando la calle, se suben por las paredes.
¿Qué es normal? Todo. Absolutamente todo. ¿No nos pasa lo mismo a los adultos? Debemos considerar la posibilidad que cuando unos padres dicen “es que no quiere salir de casa nunca” no sea exactamente verdad. Es decir: el niño sale por las mañanas para ir al cole al que va de 8:30h a 16h. Luego vuelve a casa y a las 17h cuando le dicen de salir al parque, dice que no. Los niños también se cansan, y mucho. Y una gran mayoría pasa muchas horas fuera de casa. Es comprensible que cuando llegan a ella y se relajan, no les apetezca ya salir más.