Aproximadamente uno de cada mil bebés nace con hidrocefalia, una patología que causa una acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo en los ventrículos del cerebro. El término "hidrocefalia" deriva de dos palabras griegas: hydro (agua) y kephale (cabeza). A veces, todavía, se hace referencia a la hidrocefalia como "agua en el cerebro".
La hidrocefalia es un trastorno neurológico que ocurre cuando existe un acúmulo desproporcionado de líquido cefalorraquídeo (LCR) en el interior del compartimento craneal. Este líquido es esencial para la salud cerebral: protege el cerebro, amortigua los traumatismos craneales y transporta nutrientes vitales. En circunstancias normales, existe un equilibrio delicado entre la producción, la circulación y los niveles de absorción del líquido cefalorraquídeo en los ventrículos del cerebro. La hidrocefalia es el resultado de un desequilibrio en la distribución del líquido cefalorraquídeo.
Aunque el diagnóstico de hidrocefalia puede parecer alarmante, la neurocirugía ofrece en la actualidad tratamientos eficaces para combatir este problema. En el Hospital Cruz Roja de Córdoba, nuestro equipo de Neurocirugía cuenta con más de 25 años de experiencia en el diagnóstico y tratamiento de esta patología. La hidrocefalia es un proceso activo donde el líquido cefalorraquídeo (LCR) de nuestro sistema nervioso central se acumula, generalmente por un defecto en su reabsorción.
¿Qué es el líquido cefalorraquídeo y cuál es su función? El líquido cefalorraquídeo (LCR) es un fluido acuoso, transparente e incoloro, compuesto por agua, vitaminas y, en menor medida, nutrientes, que circula constantemente dentro y alrededor del cerebro y de la médula espinal, a los que protege de posibles impactos o lesiones gracias a su acción amortiguadora. Asimismo, filtra y evacúa los desechos del cerebro y contribuye al correcto funcionamiento del sistema nervioso central.
Se forma en las paredes de los ventrículos -los cuatro compartimentos del cerebro que integran el sistema ventricular-, concretamente en las dos cavidades superiores -ventrículos laterales izquierdo y derecho-. Desde allí, fluye a los inferiores -tercer y cuarto ventrículo- y, después, por la superficie del cerebro y alrededor de la médula espinal, para luego ser reabsorbido por el torrente sanguíneo.
Representación esquemática de la hidrocefalia.
Causas de la Hidrocefalia
Existen varias razones por las que el LCR puede acumularse en el cerebro, lo que lleva a diferentes tipos de hidrocefalia. La hidrocefalia no comunicante y comunicante pueden ser congénitas (presente antes o en el momento del nacimiento) o adquiridas (desarrollada después del nacimiento debido a un trauma o a una enfermedad). La hidrocefalia ocurre cuando hay un exceso de líquido en las cavidades del interior del cerebro, llamadas ventrículos, y causan un aumento de presión sobre el tejido cerebral y, en consecuencia, alteración de las funciones cerebrales.
La hidrocefalia ocurre cuando se acumula líquido en los ventrículos cerebrales. Esta acumulación hace aumentar el volumen de los ventrículos, causando presión sobre el tejido cerebral, lo que conlleva daño cerebral y alteración de las funciones cerebrales. El líquido cefalorraquídeo (LCR) es un líquido producido por los tejidos que recubren los ventrículos. El LCR fluye a través de estas cavidades, pasa alrededor del cerebro y de la médula espinal, y finalmente es reabsorbido por los vasos sanguíneos de la base del cráneo.
La función del LCR es la de proteger al cerebro y a la médula espinal, proveer amortiguación en casos de traumatismo y eliminar productos de desecho. La hidrocefalia ocurre cuando hay un desequilibrio entre la cantidad de LCR producida y la reabsorción de LCR por el torrente sanguíneo. Esto puede ocurrir por dos motivos:
- Se obstruye la circulación del LCR: hidrocefalia obstructiva.
- Los vasos sanguíneos no absorben suficiente LCR: hidrocefalia comunicante.
Las causas de la hidrocefalia pueden ser:
- Causas previas al nacimiento: hidrocefalia congénita.
- Malformaciones del sistema nervioso central (por ejemplo, estenosis del acueducto: obstrucción de la circulación del LCR entre los ventrículos cerebrales) o de la médula espinal (como espina bífida).
- Infecciones durante el embarazo (como toxoplasmosis congénita).
- Causas posteriores al nacimiento: hidrocefalia adquirida.
- Prematuridad: riesgo de hemorragia intraventricular.
- Hemorragias cerebrales por accidentes cerebrovasculares o lesiones vasculares.
- Tumor cerebral.
- Infecciones del SNC: encefalitis o meningoencefalitis.
Hay muchas razones por las que los bebés y niños pueden desarrollar hidrocefalia. Infecciones que afectan al cerebro: Hay algunas infecciones, como la meningitis afectan al cerebro, inflamando las membranas que lo rodean y causando lesiones que obstruyen y causan la acumulación del líquido cerebral. Espina bífida en bebés: Esta malformación del tubo neural puede conducir a hidrocefalia al favorecer que se acumulen anomalías en el sistema nervioso central.
Tipos de Hidrocefalia
La hidrocefalia es una enfermedad compleja que puede clasificarse de varias maneras. En primer lugar, en función del momento de su aparición, puede ser:
- Congénita: Se detecta al nacer y suele ser consecuencia de anomalías en el desarrollo como la espina bífida o malformaciones en el cerebro, de infecciones intrauterinas o de factores genéticos. En el caso de que la hidrocefalia se desarrolle en cualquier momento posterior de la vida, pero esté originada por una enfermedad ya presente en el nacimiento, se considera igualmente un tipo de hidrocefalia congénita.
- Adquirida: Se desarrolla después del nacimiento y puede estar provocada por traumatismos, tumores o hemorragias cerebrales, meningitis u otras infecciones cerebrales o medulares.
Además, en función de si existe o no obstrucción del flujo de líquido cefalorraquídeo, la hidrocefalia puede ser:
- Obstructiva (no comunicante): La acumulación del líquido cefalorraquídeo es fruto de una obstrucción física que impide el flujo natural del mismo. Según el punto donde se ha producido esta obstrucción, pueden estar afectados uno -univentricular-, dos -biventricular-, tres -triventricular- o los cuatro ventrículos -tetraventricular-.
- No obstructiva (comunicante): El flujo del líquido cefalorraquídeo no está obstruido, pero existe un problema que impide su correcta reabsorción. A su vez, este tipo de hidrocefalia puede ser:
- Arreabsortiva: La acumulación del líquido cefalorraquídeo se produce debido a una absorción insuficiente y puede ocurrir en el caso infecciones como la meningitis o hemorragias cerebrales.
- Hipersecretora: Muy excepcional, la acumulación se produce por hiperproducción de líquido cefalorraquídeo.
Otros tipos de hidrocefalia son:
- Normotensiva: Más común en personas mayores de 60 años, se produce un aumento del líquido cefalorraquídeo que provoca que se expandan los ventrículos, sin que aumente de manera significativa la presión ventricular. Puede ser de causa desconocida -hidrocefalia normotensiva primaria- o provocada por causas como cirugías craneales, hemorragias, tumores o quistes, hematomas, hemorragias provocadas durante una cirugía, meningitis y otras infecciones cerebrales -hidrocefalia normotensiva secundaria-.
- Ex vacuo: No se trata de una hidrocefalia real, pero tiene un aspecto similar. Se produce cuando un accidente cerebrovascular o una lesión daña el cerebro, por lo que el tejido que rodea a los ventrículos se contrae y, en consecuencia, estos y espacio subaracnoideo se agrandan. Tampoco suele aumentar la presión intracraneal.
Síntomas de la Hidrocefalia
La hidrocefalia puede manifestarse de diversas formas según la edad y el tipo de paciente, lo que la convierte en una enfermedad compleja de diagnosticar si no se observan los síntomas correctos. Los síntomas pueden incluir vómitos, apatía, dolor de cabeza, cabeza agrandada e incluso convulsiones.
Es posible que los signos y los síntomas de un aumento de presión cambien con el tiempo, a medida que las suturas craneales (las articulaciones entre los huesos del cráneo) comiencen a cerrarse en los niños y bebés, y se cierren por completo en los niños mayores.
Los síntomas varían en función de la edad del niño:
- En bebés:
- Cabeza con exagerado perímetro craneal.
- Aumento rápido del perímetro craneal (curva muy ascendente).
- Fontanela anterior dura.
- Venas del cuero cabelludo marcadas.
- Vómitos.
- Inapetencia-letargo.
- Somnolencia.
- Irritabilidad.
- Convulsiones.
- Ojos con mirada fija hacia abajo (“en sol poniente”).
- Niños y adolescentes:
- Dolor de cabeza.
- Visión borrosa o doble.
- Ojos con mirada fija hacia abajo (“en sol poniente”).
- Somnolencia.
- Vómitos.
- Inestabilidad de la marcha.
- Alteración en la coordinación.
- Anorexia.
- Convulsiones.
- Pérdida del control de los esfínteres.
- Cambios de humor / personalidad.
- Dificultades en la concentración.
En niños y bebés, los huesos del cráneo todavía no están cerrados y la hidrocefalia puede ser evidente. La cabeza del niño se agranda y la fontanela (punto blando) puede tensarse o inflamarse. La piel puede parecer delgada y brillante, y las venas del cuero cabelludo pueden parecer llenas o dilatadas. En niños mayores y adultos, los huesos del cráneo están cerrados y sus síntomas incluyen un aumento de presión intracraneal debido al agrandamiento ventricular por un exceso de líquido cefalorraquídeo, que causa una compresión del tejido cerebral.
En los recién nacidos, los síntomas suelen ser sutiles, pero uno de los signos más llamativos es el crecimiento acelerado del perímetro craneal. El cráneo del bebé, al no estar completamente cerrado, puede expandirse en respuesta a la acumulación de líquido en el cerebro. Si se detecta alguno de estos síntomas, es fundamental buscar atención médica de inmediato.
En adolescentes y adultos, los síntomas suelen ser más específicos y evidentes, afectando tanto las capacidades cognitivas como físicas. Dolor de cabeza. El diagnóstico en esta etapa puede ser confuso, ya que muchos de estos síntomas pueden ser atribuidos a otras afecciones. Este tipo de hidrocefalia es un reto diagnóstico, ya que sus síntomas progresan lentamente y suelen confundirse con otras enfermedades comunes en la tercera edad, como el Alzheimer o el Parkinson.
Problemas para caminar: una marcha inestable, a pasos cortos, con la sensación de que los «pies están pegados al suelo». La hidrocefalia en bebés se muestra por una hinchazón de las fontanelas del bebé, que aún están abiertas. Esto provoca que se les abombe la cabeza. También es común que se observen grandes venas entre el pelo.
Si la hidrocefalia se da en niños más mayores (conocida como hidrocefalia infantil), se pueden quejar de dolor de cabeza; mostrarse irritables o cansados; tener vómitos o falta de apetito; sus ojos pueden estar orientados hacia abajo y su crecimiento será más lento de lo normal.
Macrocefalia en bebé con hidrocefalia.
Diagnóstico de la Hidrocefalia
El diagnóstico de la hidrocefalia es un proceso complejo que requiere un enfoque multidisciplinar. La hidrocefalia congénita suele diagnosticarse en los controles ecográficos que se realizan durante el control del embarazo: se observa la cantidad de LCR en los ventrículos y se mide el perímetro craneal del feto.
Las hidrocefalias adquiridas se diagnostican por:
- Exploración física en consulta:
- En los controles rutinarios del niño sano del bebé: se mide siempre el perímetro cefálico, se explora la fontanela anterior y se interroga a los padres sobre la conducta y desarrollo del bebé.
- Los niños más mayores: mediante el interrogatorio durante la revisión del niño sano. Si los padres acuden a consulta por los síntomas anteriormente descritos.
- Pruebas de imagen: si hay algo anormal en el punto anterior, se realizará:
- Ecografía transfontanela: sólo si el niño tiene aún la fontanela abierta.
- TAC craneal: indicado en casos de urgencia.
- Resonancia magnética craneal (RMN): prueba de elección en niño con fontanela cerrada.
Las pruebas de imagen confirman la acumulación de líquido, permitiendo identificar las posibles causas subyacentes, como tumores, malformaciones congénitas o infecciones. A veces, a pesar de tener estudios de imagen de alta resolución, puede resultar difícil llegar a un diagnóstico de hidrocefalia y poder distinguir esta entidad de otras causas de demencia con sintomatología parecida. En estos casos pueden ser útiles los estudios de infusión lumbar, como el Test de Katzman, que consiste en realizar una punción lumbar e infundir pequeñas cantidades de suero en el interior del canal espinal, monitorizando la presión que se va produciendo.
Tomografía computarizada (TC): es una de las pruebas más rápidas y accesibles para obtener imágenes detalladas del cerebro. La TC permite observar los ventrículos cerebrales y detectar si hay dilatación, lo cual es indicativo de acumulación excesiva de LCR. Resonancia magnética (RM): es mucho más precisa y detallada que la TC, permitiendo una evaluación minuciosa de los tejidos cerebrales y del flujo del LCR en todo el compartimento intracraneal.
Tratamientos para la Hidrocefalia
No hay ningún modo conocido de prevenir o curar la hidrocefalia. El tratamiento de la hidrocefalia casi siempre dependerá de la edad del paciente y de la causa que lo provoca. El objetivo del tratamiento es disminuir la presión causada por el acúmulo de líquido.
El objetivo del tratamiento es reducir y normalizar la cantidad de LCR. Para ello el tratamiento consistirá en drenar el LCR. Hay dos opciones de drenajes, que variarán en función de la edad del niño y de cuál sea la causa de la hidrocefalia.
El tratamiento de la hidrocefalia depende de la gravedad y del tipo específico de la condición. El procedimiento más utilizado para tratar la hidrocefalia es la derivación ventriculoperitoneal (“válvulas”). Este tratamiento consiste en implantar un sistema de drenaje que desvía el exceso de LCR desde los ventrículos del cerebro hacia otra parte del cuerpo, como el abdomen, donde el líquido puede reabsorberse de manera natural.
El sistema de derivación incluye una pequeña válvula que controla de manera precisa el flujo de líquido, garantizando que la presión intracraneal se mantenga en niveles adecuados. Otra opción quirúrgica que se emplea en determinados tipos de hidrocefalia es la endoscopia cerebral.
Las técnicas quirúrgicas son:
- Drenaje de derivación ventrículo-peritoneal o drenaje de derivación ventrículo-atrial: Se coloca un tubito de drenaje flexible en uno de los ventrículos laterales cerebrales hasta la cavidad peritoneal o cavidad cardíaca, pasando este tubito por debajo de la piel. El LCR drena directamente del ventrículo al abdomen o a la cavidad cardíaca y es reabsorbido por los vasos sanguíneos locales. Este sistema puede llevar una válvula para regular la presión de drenaje. Habitualmente se tiene que sustituir por otro tubo de drenaje más largo cuando el niño crece. Posibles complicaciones:
- Obstrucción del sistema de drenaje.
- Migración del sistema de drenaje.
- Infección del LCR.
- Ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo: se practica un pequeño orificio en el fondo del tercer ventrículo. Parte del LCR sale así del tercer ventrículo y es reabsorbido por los vasos sanguíneos.
Por ello, el tratamiento habitual es la derivación ventricular. Consiste en introducir un catéter proximal en uno de los ventrículos del cerebro, una válvula, y un catéter distal subcutáneo que lleva el líquido cefalorraquídeo (LCR) desde la válvula por el cuello, el tórax y el abdomen hasta el peritoneo, aunque también puede desviarse hacia una vena o hacia la vesícula. Tiene por objetivo desviar el exceso de LCR hacia una parte del cuerpo donde pueda ser absorbido nuevamente por el flujo sanguíneo.
Recientemente se está aplicando la técnica de ventriculostomía endoscópica, para tratar la hidrocefalia sin necesidad de insertar la válvula en el 66% de los casos. El éxito depende de la causa de la hidrocefalia y puede variar entre un 25 y 100%. Ésta crea una desviación natural en el cerebro, permitiendo que el exceso de líquido salga.
Mediante la última tecnología endoscópica, creamos un pequeño orificio para comunicar compartimentos del encéfalo (ventrículos). Es el tratamiento más habitual y consiste en la colocación de una derivación ventrículo-peritoneal. Este sistema (válvula) drena el exceso de líquido del cerebro a otra cavidad del cuerpo (habitualmente el abdomen), donde se reabsorbe de forma natural. Ambas técnicas muy fiables, y su indicación depende de las características propias de cada paciente. Es decir, pueden usarse una de ellas o ambas, en caso de que sea preciso.
Una vez realizada la cirugía, la fase de recuperación es fundamental para asegurar el éxito del tratamiento. Los pacientes deberán acudir a controles regulares para monitorizar el funcionamiento del sistema de derivación o el resultado de la Endoscopia. En muchos casos, los pacientes experimentan una mejora rápida en su bienestar general, recuperando capacidades cognitivas y motoras perdidas. Algunos pueden necesitar apoyo adicional, como rehabilitación física o terapia cognitiva, especialmente si la hidrocefalia se diagnosticó en una fase avanzada.
Si está alterado el desarrollo psicomotor, el niño necesitará, además:
- Seguimiento en centro de estimulación precoz.
- Fisioterapia.
- Terapia ocupacional.
Sistema de derivación ventriculoperitoneal.
Los casos menos graves, una vez tratados, pueden producir pocas o ninguna complicación y el paciente ser capaz de llevar una vida prácticamente normal. Para ello, es fundamental diagnosticar esta enfermedad de forma precoz.
La hidrocefalia en bebés no es una afección común por la que tengas que preocuparte en exceso, pero si conviene tomar las medidas preventivas posibles durante el embarazo que te indiquen y, sobre todo, estar ahí para tu bebé si le diagnostican esta enfermedad.
La información contenida en este sitio web no constituye consejo médico. Pide una cita con el Dr. Dr. La hidrocefalia, una acumulación de líquido en el cerebro, es un diagnóstico que genera una lógica preocupación.