La gestación gemelar monocorial monoamniótica es una entidad rara, que representa el 0,2-0,4% de las gestaciones gemelares. Se asocia a un alto riesgo de muerte fetal (30-70%), en relación con las complicaciones generales de las gestaciones gemelares, así como específicas de la monoamnionicidad, siendo la más grave la muerte fetal por entrecruzamiento de cordones, el cual se observa en prácticamente la totalidad de los casos.
En el manejo de la gestación monocorial monoamniótica es fundamental un correcto diagnóstico precoz ecográfico, así como una vigilancia estricta mediante registro cardiotocográfico (RCTE) y ecografía-Doppler, para detectar signos de entrecruzamiento de cordones, que permitan una actuación rápida, evitando la progresión a muerte fetal intraútero.
La necesidad de hospitalización y el momento de finalización de la gestación siguen generando controversia en la literatura médica. Publicaciones recientes reflejan una disminución de la morbilidad y mortalidad fetal en las series con manejo en régimen de hospitalización frente al manejo ambulatorio, y abogan por realizar cesárea electiva en la semana 32-34, debido al incremento progresivo de mortalidad fetal, que alcanza un 22% entre las semanas 36-38.
Para entender mejor esta condición, es crucial comprender el proceso inicial del embarazo y cómo se detecta la gestación gemelar.
EMBARAZO GEMELAR : TIPOS, FRECUENCIA, CONTROLES, RIESGOS... - Ginecología y Obstetricia -
Primera Visita y Diagnóstico
Esta suele ser la primera visita con tu tocólogo. Te abrirán una historia clínica donde se recogerán tus antecedentes personales médicos y quirúrgicos, hábitos tóxicos (alcohol y/o tabaco), y posibles alergias, fundamentalmente a medicamentos.
También se recogerán en la historia los antecedentes familiares sobre todo de hipertensión, diabetes o de algún tipo de cáncer en tu familia. Te preguntarán sobre antecedentes de niños con malformaciones, síndromes genéticos o retraso mental tanto en tu familia como en la de tu pareja.
También te preguntarán tus antecedentes ginecológicos y obstétricos como edad de la primera menstruación, tipo de reglas, abortos previos y embarazos previos. Es importante que le cuentes a tu tocólogo cómo fueron tus embarazos anteriores, por si hubieses tenido alguna complicación como amenaza de aborto, amenaza de parto prematuro, diabetes gestacional, hipertensión o preeclampsia.
También te preguntará por tus partos, en qué semanas se produjeron, si fueron espontáneos o inducidos, si fueron cesáreas, con fórceps o ventosas. En el caso de las gestaciones múltiples, es de suma importancia saber si ha sido una gestación espontánea o conseguida mediante técnicas de reproducción asistida.
En este último caso, hay que verificar si ha sido inseminación artificial, fecundación in vitro (FIV) o inyección intracitoplasmática (ICSI). También, si ha sido con semen y ovocitos propios o de donante. En el caso de ser donación de ovocitos, hay que recoger en la historia la edad de la donante así como su grupo sanguíneo y Rh.
En esta primera consulta te deben hacer la primera ecografía para establecer si es una gestación gemelar y el tipo de gemelaridad, determinando el número de placentas y de bolsas. La ecografía no hace falta que la realicen con sonda vaginal pues en estas semanas de gestación, si no estás muy obesa, se pueden ver perfectamente ambos embriones, sus bolsas, sus placentas y sus vesículas vitelinas.
La ecografía es el mejor método, no sólo para diagnosticar una gestación gemelar, sino también para catalogarla y especificar su corionicidad (número de placentas) y su amniocidad (número de bolsas).
Las pacientes que han conseguido su gestación mediante técnicas de reproducción asistida ya saben que tienen más probabilidades de tener una gestación gemelar, sobre todo si les han transferido dos embriones como en los casos de FIV-ICSI. Pero no siempre que se transfieren dos embriones se consigue una gestación gemelar, sino que a veces sólo un embrión llega a implantarse.
En principio, toda gestante a la que le hayan transferido dos embriones, los dos se implanten bien y tengan latido, va a tener una gestación gemelar bicorial biamniótica (dos placentas y dos bolsas). La mujer que se queda embarazada espontáneamente de gemelos es a la que debe realizarse una primera ecografía más cuidadosa para determinar de forma certera la corionicidad (número de placentas) y la amniocidad (número de bolsas).
El signo ecográfico que identifica la gestación monocorial es el signo de la "T", que se refiere al ángulo de 90º que forma la fina membrana interfetal con la placenta. La amniocidad o el número de bolsas en la gestación monocorial se debe realizar en la primera ecografía.
Ecografía de gestación gemelar temprana.
Síntomas y Molestias Comunes
Probablemente en estas semanas de gestación te encontrarás con náuseas y con vómitos. Debes saber que las gestaciones gemelares presentan síntomas más floridos que los embarazos de un solo bebé. Por eso también las náuseas, y muchas veces los vómitos, son constantes durante todo el día, especialmente por la mañana.
Además, muchas de vosotras, las que os habéis sometido a técnicas de reproducción asistida como la inseminación artificial o la fecundación in vitro, estaréis en estas semanas con tratamiento de progesterona micronizada vaginal u oral, lo que incrementa las náuseas. Para paliarlas, evita tomar líquidos a primera hora de la mañana. Ingiere galletas incluso antes de incorporarte de la cama.
Puedes comprarte también galletas de gengibre y tomarlas a lo largo del día. Las bebidas de cola a pequeños sorbitos pueden disminuir la sensación de náusea. El manchado en estas semanas también es algo muy frecuente. Casi la mitad de las embarazadas de gemelos sangran en el primer trimestre. Si el sangrado es mayor que una regla, deberás acudir a urgencias para que te valore un ginecólogo.
Muchas veces este sangrado se debe a la hemorragia de implantación y ocurre muy precozmente. A veces, la presencia de hematomas retrocoriales son hallazgos casuales que te diagnosticarán en la ecografía sin que tu hayas tenido ninguna hemorragia.
Tanto si has sangrado, como si el diagnóstico ha sido ecográfico sin síntomas, deberás hacer un poco de reposo. Si el sangrado es muy copioso, debes hacer reposo absoluto llevando una vida de cama-sillón, sillón-cama.
Y si existe hematoma pero no ha habido sangrado, deberás hacer un reposo relativo evitando grandes esfuerzos y limitando tu actividad diaria. En ambos casos, se recomienda la abstinencia sexual, ya que durante las relaciones sexuales puede aumentar el sangrado. A veces, se os puede prescribir la aplicación de óvulos de progesterona micronizada para intentar disminuir la posibilidad de aborto.
Notarás cierto dolor abdominal, como si te fuese a bajar la regla. Es un signo normal de las primeras semanas de la gestación. Se debe al crecimiento del útero en tu interior y a la posible ingurgitación del mismo. La tensión mamaria y el aumento de las mismas es un signo muy frecuente. Incluso alguna de vosotras puede empezar a segregar leche por los pezones sin que eso suponga nada raro.
Screening del Síndrome de Down y Seguimiento Adicional
La detección de la ßHCG y la P-APPA para el screening de síndrome de Down debe realizarse entre las semanas 9 y 11. Estos marcadores nos van a plantear un pequeño problema, ya que ambos fetos van a contribuir a la producción de los mismos y no se va a poder saber la cantidad que produce cada uno. Lo que se hace es ajustar los valores analíticos a unos valores específicos para gestaciones gemelares.
En esta visita te pesarán, te medirán y te tomarán la tensión arterial. Con la talla y el peso, determinarán el índice de masa corporal (IMC) que es la relación entre el peso y la talla al cuadrado (Kg/m2). En esta primera visita te aconsejarán la toma de un complejo multivitamínico que tenga yodo, ácido fólico, vitamina B12 y Omega-3. Una dieta adecuada y una suplementación con vitaminas y minerales, debería incluirse en las recomendaciones de las gestaciones gemelares.
Importancia del cuidado prenatal en gestaciones gemelares.
Complicaciones Específicas y Manejo
La gestación gemelar de tipo monocorial monoamniótica es un evento raro, que ocurre en un 1% de las gestaciones monocigóticas y, por lo tanto, en un 0,2-0,4% de todas las gestaciones gemelares. Presenta un alto riesgo de muerte fetal.
Las complicaciones de este tipo de gestación incluyen las que afectan a todas las gestaciones gemelares (prematuridad, preeclampsia y crecimiento discordante), las que afectan a las gestaciones gemelares monocoriales (transfusión feto-fetal y anomalías fetales) y complicaciones específicas de éstas, siendo la más grave la muerte fetal al entrelazarse los cordones.
Las publicaciones más antiguas refieren tasas de mortalidad entre el 30 y el 70% para las gestaciones monocoriales. Publicaciones más recientes, basadas en series de casos y revisiones de la literatura médica, sugieren una mejoría sustancial en estas cifras de mortalidad, alcanzando tasas del 10-15%, aunque los casos de muerte fetal tardía en edades gestacionales avanzadas siguen siendo notificados.
La muerte fetal por entrecruzamiento de los cordones es un fenómeno exclusivo de las gestaciones monoamnióticas. Se presenta en prácticamente la totalidad de los casos y es responsable del 50% de las pérdidas fetales intraútero.
El entrecruzamiento de los cordones se puede detectar ecográficamente, en la mayoría de los casos desde el primer trimestre, que es cuando el volumen de líquido amniótico, en comparación con la masa fetal, es mayor. El diagnóstico de precisión de monoamniocidad es fundamental en el correcto manejo de este tipo de gestaciones.
El diagnóstico ecográfico de una gestación monoamniótica se basa en la observación de la ausencia de membrana amniótica divisoria en 2 exploraciones sucesivas, en asociación con una sola placenta y concordancia de sexo fetal. Otros datos claves son la visualización de una sola vesícula vitelina y la inserción muy próxima de los 2 cordones en la masa placentaria.
Se debe descartar siempre un síndrome de transfusión feto-fetal, de forma que el movimiento de ambos fetos no esté restringido y el volumen de líquido amniótico sea igual alrededor de los 2 fetos. En caso de visualizarse ecográficamente un entrecruzamiento de los cordones se puede hacer el diagnóstico de certeza de gestación monoamniótica. Para esto es de gran utilidad el empleo de Doppler, que permite observar 2 patrones de onda arterial fetal diferentes dentro de una masa de cordón umbilical.
En el manejo y la vigilancia de este tipo de gestaciones hay que destacar el papel del RCTE, la ecografía y los corticoides. En primer lugar, el RCTE es recomendado por todos los autores para la vigilancia de signos de entrecruzamiento de cordón. La frecuencia recomendada de realización es muy variable, oscilando entre las 12h y los 7 días, siendo necesario individualizar en cada paciente.
Cabría pensar que la muerte fetal asociada a accidentes de cordón ocurre de forma abrupta, sin signos de alarma, sin embargo los resultados del estudio de Heyborne et al indican que las muertes fetales por enrollamiento de cordón son un evento subagudo que pueden ser detectado y prevenido con una vigilancia fetal estricta, con monitorizaciones cada 8-12h.
En cuanto al papel de la ecografía, es cierto que la mayoría de los autores recomiendan la realización de una exploración sonográfica 1-2 veces por semana, para evaluar el crecimiento fetal, el volumen de líquido amniótico y la localización de los cordones. No obstante, no existe evidencia suficiente de que la utilización sistemática de la ecografía en las gestaciones monocoriales permita evitar eventos agudos de oclusión de cordón.
Se debe tener en cuenta que ni el RCTE ni la ecografía pueden prevenir la muerte fetal por oclusión del cordón repentina y severa. Ahora bien, la mayoría de los autores coinciden en que la presencia de signos de alarma en cualquiera de las 2 pruebas permite ingresar a la paciente para una vigilancia mas estrecha o finalizar la gestación en caso de que sea necesario.
Por otra parte, la mayoría de los protocolos recomiendan la administración de corticoides entre la semana 25 y la 32, para alcanzar la madurez pulmonar y disminuir el riesgo de hemorragia intraventricular asociada a la prematuridad.
Controversias en el Manejo Obstétrico
Debido a la gran mortalidad asociada a este tipo de gestaciones, su manejo genera mucha controversia. Las opiniones son muy variables acerca del manejo obstétrico, la utilidad de la hospitalización de estas pacientes para vigilancia fetal y el momento exacto de finalizar la gestación.
El estudio publicado por Heyborne et al es un estudio retrospectivo que incluye 95 pacientes. Un hallazgo importante del mismo es la mejora en la tasa de supervivencia perinatal en comparación con series y publicaciones más antiguas (tasa mortalidad perinatal del 13%). Aunque esto no es del todo sorprendente, debido a la mejoría en las técnicas de diagnóstico y tratamiento, sí hay que destacar la marcada reducción en la tasa de mortalidad fetal encontrada en aquellas gestaciones ingresadas de forma electiva para control intrahospitalario, frente al grupo de pacientes que siguieron un control ambulatorio.
También se encontró una mejora en eventos secundarios en el grupo de pacientes ingresadas de forma electiva, como mayor peso fetal al nacimiento y prolongación de la gestación, sin encontrarse un aumento de la prematuridad iatrogénica en el grupo de manejo intrahospitalario. Ezra et al realizaron una revisión sistemática retrospectiva de 33 gestaciones monocoriales monoamnióticas, detectándose una tasa de mortalidad fetal del 42% a pesar de un diagnóstico precoz y un manejo con vigilancia estrecha.
Estos autores recomiendan, al igual que Hayborne et al, que se debe iniciar una vigilancia estrecha en este tipo de gestaciones cuando se alcanza la viabilidad fetal. Rodis et al y el DeFalco et al apoyan también el manejo intrahospitalario de estas pacientes. Sin embargo, son necesarios estudios prospectivos controlados para poder obtener conclusiones a cerca de la utilidad de este tipo de manejo.
Para determinar el momento de finalización de la gestación se debe hacer un balance entre el riesgo asociado a la prematuridad y el riesgo de muerte fetal intraútero. Existe gran discordancia entre las publicaciones en cuanto a la edad gestacional recomendada para la finalización de la gestación en casos de gemelos monoamnióticos. Las publicaciones más recientes abogan por la realización de una cesárea electiva en torno a las 34 semanas.
Hay que tener en cuenta que aunque la mortalidad perinatal en la mayoría de las unidades de cuidados intensivos de hospitales terciarios a las 34 semanas es muy baja, el asumir una política de extracción fetal a estas semanas de gestación puede generar morbilidad neonatal y problemas en la interacción materno-filial. En la revisión de la bibliografía publicada por Roque et al, los resultados apoyan la tendencia creciente a establecer la finalización de la gestación de forma electiva a las 32 semanas.
En esta publicación se analizan 133 pares de gemelos monoamnióticos. La tasa de muerte perinatal se mantiene relativamente constante en 2-4% desde la semana 11 a la 32. Sin embargo, esta tasa se incrementa a un 11% entre la semana 33 a la 35, y llega hasta un 22% entre la semana 36 y la 38.
En cuanto a la vía del parto, la mayoría de los autores defienden la cesárea electiva y los casos descritos en la literatura médica utilizando la vía vaginal son en la mayoría casos gestaciones monoamnióticas sin diagnosticar. Según Dubeq y Dufour, en ausencia de signos de compresión funicular y bajo una estricta vigilancia obstétrica, la vía vaginal puede ser autorizada en aquellos casos en que ambos fetos están en cefálica.
Tipos de gestación gemelar y sus características.
Caso Clínico
Primigesta con diagnóstico de gestación MC-MA en la semana 13,5 y translucencia nucal aumentada en uno de los gemelos. El cariotipo de ambos fetos tras la biopsia corial fue normal (46 XY). En la semana 22+3 se diagnostica dextrocardia con defecto de cojinetes endocárdicos, dando como resultado una comunicación interventricular, una comunicación interauricular tipo ostium primum, salida de grandes vasos anómala; se observa salida de un vaso único de gran calibre, entre ambos ventrículos, catalogada de truncus arterioso.
El resto de exploración morfológica extracardíaca es normal para ambos fetos. Se ofrece una ligadura selectiva de cordón umbilical mediante fetoscopia de gemelo afectado, opción que la gestante rechaza. En semana 31 se realiza la maduración fetal con corticoides. En la semana 32 se realiza la cesárea electiva; se obtiene un primer recién nacido (RN) varón de 1.390g, con un Apgar de 9/9, pH en la arteria umbilical de 7,29 y en la vena de 7,35, y un segundo RN varón de 1.410g, con un Apgar de 9/9, pH en la arteria umbilical de 7,27 y en la vena 7,32.
El primer RN a su ingreso en la unidad de cuidados intensivos neonatológica es valorado por cardiólogos y es diagnosticado de cardiopatía compleja (canal A-V completo, truncus arterioso [TA], atresia de arteria pulmonar y dudoso drenaje venoso anómalo [DVA]), iniciando tratamiento con prostaglandina tipo E1 a dosis habituales, presión positiva continua en vías aéreas durante los dos primeros días de vida y posteriormente precisa ventilación mecánica. A los 16 días de vida y en el contexto de su cardiopatía de base, presenta empeoramiento progresivo, precisando perfusión con fármacos vasoactivos por hipotensión mantenida, hiperpotasemia, oliguria, parada cardiorrespiratoria y defunción.
El segundo recién nacido ingresa en neonatología por bajo peso; la exploración cardiaca es normal. Es dado de alta en buen estado a los 55 días de vida con un peso de 3.400g (fig. 1).
Malformaciones Cardiacas
Se han observado todo tipo de malformaciones en las gestaciones MC-MA; las cardíacas son las más frecuentes. Se han reportado anomalías como la hipoplasia del corazón izquierdo, la estenosis pulmonar y la fibroelastosis endocárdica (más frecuente en monocigotos), anomalía de Ebstein (más frecuente en dicigotos) y la transposición de grandes arterias.
Nuestro caso presenta una cardiopatía compleja acompañada de atresia de la arteria pulmonar. El canal A-V es un tipo de defecto septal auriculoventricular y la segunda cardiopatía acianógena en frecuencia. En el TA una sola arteria nace del corazón, acalbagado sobre el septo interventricular y dando origen a las arterias coronarias, pulmonares y aorta ascendente. La historia natural del TA es benigna durante el desarrollo intrauterino, con mínimas alteraciones en la fisiopatología cardiovascular fetal.
Sin embargo, cambia de forma dramática después del nacimiento con la caída de las resistencias pulmonares, y aparece una severa insuficiencia cardiaca congestiva con alta mortalidad durante el primer año. Aparte de estas alteraciones con un pronóstico ya grave, se objetivó un DVA que consiste en un drenaje de las venas pulmonares en la cava superior, seno coronario y el resto directamente en aurícula derecha. No se encuentran descripciones de casos similares en la literatura (fig. 2).
Opciones para Mejorar el Resultado Perinatal
Dadas las potenciales complicaciones descritas en una gestación MC-MA, se han postulado algunas opciones para lograr un mejor resultado perinatal. En los últimos años, la aparición de la aplicación del láser en obstetricia permite coagular en forma profiláctica las anastomosis y de esta manera evitar una posible TFF, mejorando así el pronóstico de los gemelos. Sin embargo, como ya se ha señalado, la incidencia de una TFF en monoamnióticos es baja, con lo cual, en estos casos, posiblemente no sea un procedimiento rentable desde el punto de vista riesgo-beneficio.
Una opción más extrema es la reducción fetal mediante la oclusión del cordón umbilical. Existen diversos métodos, la ligadura del cordón mediante fetoscopia, la coagulación con láser, la cauterización monopolar o bipolar y la embolización del cordón con agentes esclerosantes, aunque esta última técnica presenta una tasa alta de fallos. La supervivencia tras estas técnicas del gemelo remanente oscila entre el 70 y el 83%.
Las complicaciones más frecuentes son la muerte del otro feto, sobre todo en las primeras 24h, aunque puede ocurrir hasta 10 semanas después del procedimiento, corioamnionitis y rotura prematura de membranas.
El desarrollo MC-MA representa la más precaria de las gestaciones gemelares. Por ello, requiere un seguimiento exhaustivo desde el momento mismo de su diagnóstico, con seguimiento ecográfico cada 15 días y cesárea electiva a las 32 semanas, previa maduración fetal con corticoides.
| Aspecto | Recomendación |
|---|---|
| Diagnóstico | Ecografía temprana para determinar corionicidad y amniocidad. |
| Vigilancia | RCTE frecuente y ecografías semanales para detectar complicaciones. |
| Hospitalización | Considerar hospitalización para vigilancia más estrecha. |
| Maduración Fetal | Administración de corticoides entre la semana 25 y 32. |
| Finalización de la Gestación | Cesárea electiva entre las semanas 32 y 34. |