El epispadias es una malformación congénita poco común que afecta el desarrollo de la uretra. Se caracteriza por un defecto en el cierre de la uretra, donde la forma cilíndrica normal no se forma, quedando la uretra expuesta al nacer.
Representación gráfica del hipospadias.
Entrenarme podcast - capítulo 28 - Hipospadias y epispadias
¿Qué es el Epispadias?
El epispadias es la presentación menos severa y menos frecuente dentro del complejo extrofia-epispadias (CEE). En los varones, la uretra masculina recorre el pene por el interior del cuerpo esponjoso y desemboca en el meato uretral en la zona apical del glande tras atravesarlo.
Si a causa de una malformación en el desarrollo de la uretra ésta no desemboca en el extremo del glande sino en la cara dorsal del pene (la cara anterior del pene al estar éste fláccido) se dice que el paciente padece un epispadias.
Tipos de Epispadias
El epispadias puede clasificarse según la ubicación de la salida de la uretra:
- Epispadias glandular: La uretra se abre en la cara dorsal del glande, que suele ser ancho y aplanado.
- Epispadias peneano: El meato uretral se abre a lo largo de la cara dorsal del cuerpo del pene. Generalmente, existe un surco aplanado entre el meato y el glande.
- Epispadias penopúbico: La salida de la uretra se encuentra a nivel de la unión del pene con el pubis. Esta es la forma más común y grave.
Causas del Epispadias
Las causas exactas del epispadias son desconocidas. Se cree que está relacionado con el desarrollo inadecuado del hueso púbico y otros factores que afectan el desarrollo de la uretra durante la gestación. Aunque la causa exacta aún nos elude, cada vez existen más indicios de un componente genético que podría ayudar a explicar su aparición.
El epispadias es muy poco frecuente, se da en 1 de cada 120.000 pacientes. Se debe a una malformación congénita que en la mayoría de casos se asocia a extrofia vesical (parte de la vejiga surge a través de la piel) u otra malformaciones de la pelvis ósea, la pared abdominal o los genitales externos.
Síntomas del Epispadias
Los principales síntomas están relacionados con la incontinencia urinaria, que suele deberse al desarrollo anómalo de los esfínteres urinarios. En general, los pacientes con epispadias glandular no la presentan, pero el resto sí. El hecho de padecer incontinencia urinaria puede predisponer a padecer infecciones de orina de repetición.
Diagnóstico del Epispadias
El diagnóstico se basa en la exploración física del paciente. Es crucial valorar la presencia de otras malformaciones en la zona. En los niños, el epispadias se caracteriza por un pene corto y ancho, acompañado de una deficiencia en la piel dorsal del pene y un exceso de piel prepucial en el lado ventral. En casi todos los casos, existe un grado variable de curvatura dorsal del pene.
Tratamiento Quirúrgico del Epispadias
El tratamiento del epispadias es complejo y requiere intervención quirúrgica. El objetivo principal es reconstruir la anatomía para proporcionar una función y cosmética óptimas de los genitales y la uretra, así como buscar la mejor continencia posible.
Representación gráfica del Complejo extrofia-epispadias.
Objetivos del Tratamiento Quirúrgico
- Corregir la incontinencia urinaria.
- Enderezar el pene y quitar la cuerda (chordee).
- Extender la uretra hasta el glande.
- Reconstruir la anatomía genital para una función y apariencia óptimas.
Técnicas Quirúrgicas
La cirugía puede requerir múltiples intervenciones y se enfoca en corregir la incontinencia, enderezar el pene y extender la uretra hasta el glande. Al igual que en la reparación del hipospadias, se busca corregir no solo la posición del meato, sino el resto de alteraciones anatómicas, como la distribución asimétrica del prepucio o la incurvación.
El manejo actual de la SEE ha dado un giro esperanzador: se prioriza un cierre quirúrgico temprano de la vejiga y la uretra proximal, seguido de la reparación de las epispadias, ya sea en un segundo tiempo quirúrgico o en una cirugía combinada.
Consideraciones Adicionales
Es importante tener en cuenta que la complejidad de la reconstrucción quirúrgica y sus resultados dependen de la posición de la abertura uretral, la calidad de la placa uretral y la gravedad de la curvatura del pene, en el caso de los varones.
La formación de fístulas representa la complicación más común relacionada con la uretroplastia.
Unidad de Urología Pediátrica
La Unidad de Urología Pediátrica se centra tanto en el diagnóstico y tratamiento de las patologías urológicas en niños, niñas y adolescentes (NNA), como en las malformaciones genitourinarias congénitas o tumores urológicos en la infancia. Debido a su experiencia y supraespecialización, en 2022, la Fundació Puigvert se adhirió a eUROGEN, la principal red de referencia europea en este ámbito. Además, es una Unidad de Referencia del Sistema Nacional de Salud (CSUR) de Complejo Extrofia- Epispadias.
Equipo Médico:
- Dra. Anna Bujons: Jefa de la Unidad de Urología Pediátrica.
- Dra. Yésica Quiroz: Médica Adjunta de la Unidad de Urología Pediátrica.
- Dra. Erika Llorens: Médica Adjunta de la Unidad de Urología Pediátrica.
- Dra. Rocío Jiménez: Médica Adjunta de la Unidad de Urología Pediátrica y de la Unidad de Urología Funcional y Femenina.
Avances y Perspectivas
Gracias a los avances en técnicas reconstructivas, soporte neonatal y cuidados multidisciplinarios, la supervivencia en casos de CEE ha escalado a casi el 100 % de los casos, lo que hace unas décadas parecía impensable.
Tabla Resumen del Epispadias
| Aspecto | Descripción |
|---|---|
| Definición | Malformación congénita con abertura uretral en la cara dorsal del pene. |
| Causas | Desconocidas, posible componente genético. |
| Síntomas | Incontinencia urinaria, pene corto y ancho, curvatura dorsal. |
| Diagnóstico | Exploración física. |
| Tratamiento | Quirúrgico, con objetivos de función y estética óptimas. |