La epilepsia infantil es el trastorno neurológico más frecuente en los niños, con una expresividad clínica variable y que evoluciona de muy diversas formas y gravedad.
Se calcula que el 5% de los niños experimenta una crisis epiléptica en su vida, y el 3% tiene convulsiones febriles (pequeñas crisis epilépticas provocadas por la fiebre alta que no son consideradas epilepsia). Sin embargo, solo se considera epilepsia cuando ocurren más de una crisis no provocada y recurrente.
Solo se confirma un diagnóstico definitivo de epilepsia en el 1% de los niños. En España, cada año se diagnostican 22.000 nuevos casos de epilepsia, de los que se calcula que, aproximadamente, la mitad se producen en niños y adolescentes menores de 15 años.
Es importante destacar que la mayor parte de los casos de epilepsia infantil tienen un buen progreso y obedecen al tratamiento. La evolución de este trastorno en el niño varía en función de la etiología de la epilepsia (es decir, las causas), la edad del paciente y el tipo de epilepsia de que se trate.
En la mayoría de los casos, es posible controlar la epilepsia con medicamentos antiepilépticos y unos buenos hábitos higiénicos. De hecho, se calcula que dos tercios de los niños con epilepsia, superan las crisis a medida que se van haciendo mayores y pueden llegar a controlar la epilepsia sin medicación.
No obstante, el pronóstico de la epilepsia infantil varía mucho en función de la causa, la edad del paciente y el síndrome epiléptico que padezca. Conocer el origen de la epilepsia es lo que más condiciona su manejo.
La probabilidad de alcanzar una remisión completa (periodo libre de crisis que se mantiene en el tiempo) a los 3 años del inicio del tratamiento es de entre el 59% y 68%, aumentando esta probabilidad hasta entre el 80% y el 90% para remisiones iniciales (periodo libre de crisis en algún momento de la evolución del paciente).
En cualquier caso, es fundamental que los padres o cuidadores ayudan al niño a llevar una vida sana y a acudir a las consultas del neurólogo con regularidad.
La epilepsia de ausencias es un tipo de epilepsia que está dentro del grupo de las generalizadas idiopáticas (aunque pueden estar en muchos síndromes epilépticos). Se diferencia porque tiene un tipo concreto de crisis, llamadas crisis de ausencia o ausencias.
¿Qué son las ausencias?
Son una alteración de la consciencia, de breve duración, causadas por una descarga anormal de neuronas de la corteza cerebral. Provoca un paro brusco del funcionamiento normal del cerebro.
Se dividen en simples y complejas, según afecten solo la consciencia o bien vengan con otros síntomas.
Crisis de ausencia
¿A qué edad aparecen?
Según la edad de inicio podemos dividir la epilepsia de ausencias en dos tipos:
- Epilepsia de ausencias infantil: de inicio entre los 4 y los 10 años con crisis muy frecuentes de unos 4-20 segundos de duración.
- Epilepsia de ausencias juvenil: se inicia entre los 7 y los 17 años, con ausencias más aisladas que pueden asociar otros tipos de crisis.
Lo normal en una crisis de ausencia es que el niño tenga una alteración brusca y profunda del nivel de conciencia, parando lo que estaba haciendo sin responder a estímulos, con mirada fija y a veces con parpadeo.
Una vez que cede la crisis, el niño vuelve a retomar lo que estaba haciendo antes, sin recordar el episodio. Si la crisis es lo bastante larga, el niño puede notar que las cosas que le rodean han cambiado, y si tiene varias crisis seguidas en poco tiempo puede tener la sensación de estar viendo una película entrecortada.
Causas o factores desencadenantes de las crisis epilépticas en los niños
Existen numerosos factores que pueden provocar las crisis epilépticas en los niños. Sin embargo, la epilepsia más frecuente es la epilepsia idiopática, que se manifiesta en 7 de cada 10 niños que padecen epilepsia y no se puede identificar la causa que la genera.
Entre los factores desencadenantes a tener en cuenta, están:
- Daño cerebral por lesiones prenatales o perinatales
- Malformaciones congénitas o alteraciones genéticas
- Traumatismos craneoencefálicos graves
- Accidentes cerebrovasculares
- Infecciones cerebrales como la encefalitis o meningitis
Algunos niños pequeños, entre 1 y 4 años, padecen convulsiones coincidiendo con fiebre elevada.
¿Cómo se diagnostica?
El diagnostico se hace en base a una historia clínica sugestiva y tras hacer un electroencefalograma (EEG). En las ausencias típicas veremos un patrón característico de punta onda a 3 Hz.
Cuando se tiene la sospecha de un diagnóstico de epilepsia, los especialistas suelen prescribir la realización de un electroencefalograma (EEG). El EEG es una prueba no invasiva e indolora que no conlleva ningún riesgo para el niño y permite observar la actividad eléctrica de las neuronas de su cerebro (las ondas cerebrales).
Se trata de la prueba más utilizada para poder identificar el tipo de crisis y el tipo de epilepsia o síndrome epiléptico de que se trata. Las ondas cerebrales se recogen mediante unos electrodos colocados sobre el cuero cabelludo y el rostro del niño que lo transmiten a un ordenador.
De esta forma se pueden registrar la actividad cerebral anómala -si la hubiera- entre las crisis. En los niños, estas anomalías suelen producir se durante el sueño, por lo que es importante que el EEG incluya la vigilia y el sueño.
Es imprescindible que el paciente se duerma después de que se le haya colocado el casco de forma rápida y eficaz por lo que se debe reproducir un clima de tranquilidad y una sensación de seguridad.
En esta prueba, los padres pueden ayudar llevando objetos que ayudan a tranquilizar al niño y favorecer su sueño, como chupetes, peluches o mantitas. En el caso de los niños mayores de 4 años, se recomienda acostar a los niños, la noche anterior, hacia medianoche y que los despierten en torno a las 5 de la madrugada, con el objetivo de obtener un registro de la siesta después de un buen almuerzo.
El EEG suele durar de 2 a 3 horas tanto en la vigilia como en el sueño.
De forma sistemática, un EEG suele combinarse con un electrocardiograma (ECG) que permite registrar la actividad del corazón al tiempo que también se registra la respiración del niño.
En ocasiones, el EEG se combina con una grabación de vídeo del niño, de forma que también queda registrado en imágenes su comportamiento durante el sueño. En el caso de que se produzca una crisis, se registran de forma sincronizada las ondas cerebrales y los posibles sobresaltos y movimientos involuntarios que realice el niño.
En el caso de sospecha de epilepsia fotosensible se recomienda realizar la prueba de estimulación luminosa en la que se expone al niño a luces intermitentes, tanto con los ojos abiertos como cerrados. Esta prueba permite identificar las bandas de frecuencias con respuestas positivas, y orientar las posibles medidas preventivas
¿Qué puede parecer una ausencia y no lo es?
Las ausencias pueden confundirse con episodios de ensimismamiento o de “soñar despiertos”. Estos episodios ocurren en momentos de aburrimiento o desinterés.
Se pueden distinguir de las ausencias en que son más largos, ceden al tocarlos, suelen ocurrir en el mismo contexto y no se provocan con la hiperventilación. También se pueden confundir con la inatención propia del niño con trastorno por déficit de atención.
¿Cómo se trata?
Se trata siempre con fármacos. La elección del fármaco se hará en función de la edad, del tipo y frecuencia de las ausencias y de si asocian o no con otro tipo de crisis.
En la actualidad, la epilepsia es relativamente fácil de tratar con medicación en función del tipo de crisis epiléptica. Se calcula que el 75% de los niños pueden mantener controlada la enfermedad y libres de crisis con la medicación adecuada.
Hoy en día contamos con tres generaciones de medicamentos antiepilépticos de diferentes mecanismos de acción y eficacia. Es el neurólogo quien debe seleccionar el que mejor se adapta a cada paciente, valorando el menor número de efectos secundarios.
Los medicamentos más modernos son comparables en eficacia y tienen menos efectos adversos que los de generaciones anteriores y suelen ser bien tolerados por los niños. En cualquier caso, se deben vigilar posibles efectos en la piel, en el sueño, en el apetito… y consultarlo con el especialista.
Aparte de las diferencias en la "generación", los antiepilépticos se dividen en diferentes grupos según su mecanismo de acción: algunos son efectivos para un cierto tipo de canales nerviosos, y otros tienen un efecto combinado en varios procesos a la vez. Por lo tanto, la terapia exitosa se basa, principalmente, en el diagnóstico correcto y la clasificación del tipo de epilepsia.
¿Hay una causa genética?
Tienen un origen genético multifactorial, aunque no se conoce el mecanismo del todo. Es más frecuente en las niñas.
Actualmente se estima que más de la mitad de las epilepsias están relacionadas con un factor genético, mientras que el resto se debe a factores como alteraciones estructurales, metabólicos, infecciosos entre otros. Hoy en día, gracias al avance del conocimiento científico se han identificado genes responsables del desarrollo de varios síndromes epilépticos.
No obstante, es importante resaltar que no todos los casos tienen un origen genético conocido. Los síndromes epilépticos se pueden clasificar en función de la edad de inicio.
¿Cuál es su pronóstico?
El pronóstico dependerá del tipo de ausencia y de si se asocia a otro tipo de crisis.
La mayor parte de los niños con epilepsia suele tener una capacidad cognitiva dentro de la normalidad. Algunos niños que sufren epilepsia tienden a presentar trastornos de conducta y del aprendizaje, pero no por ello se debe asociar automáticamente la epilepsia a un retraso del desarrollo cognitivo del niño.
En este escenario, hay que valorar la causa de la epilepsia, ya que en el caso de niños con parálisis cerebral o retraso mental, existe un mayor riesgo de sufrir epilepsia. Y solo el 13% de los niños con parálisis cerebral y el 26% de los que sufren retraso mental tienen crisis epilépticas.
Los niños con epilepsia pueden llevar una vida completamente normal, pero debe tenerse presente que existen una serie de condiciones de orden neuropsicológico que acompañan a los síntomas generales de epilepsia.
Síndromes Epilépticos en Niños
La epilepsia afecta al cerebro, y el cerebro de los niños es inmaduro y excitable lo que hace que pueda reaccionar de manera dispersa a los estímulos. Los síndromes epilépticos son un conjunto de síntomas que incluyen crisis y que se agrupan según los patrones y signos comunes que presentan.
Hay varios síndromes epilépticos clasificados según sus características específicas como:
| Tipo de Síndrome | Qué sucede |
|---|---|
| Espasmos Infantiles (Síndrome de West) | Se presenta durante el primer año de vida, en lactantes. Son crisis en flexión o extensión del tronco y de la cabeza y brazos durante 1 segundo, agrupándose en salvas. Debido al problema cerebral que inducen estos espasmos, el niño suele padecer retraso psicomotor. |
| Síndrome de Lennox-Gastaut | Se manifiesta con diversos tipos de crisis: episodios de mirada fija (ausencias atípicas), episodios de rigidez generalizada (crisis tónicas), crisis de pérdida del tono muscular y caída (crisis acinéticas), crisis tónico-clónicas focales o generalizadas. Estas crisis suelen comenzar entre el año y los 3 años de edad, son muy frecuentes cada día y con resistencia a los medicamentos. Casi todos tienen retraso mental, debido a la enfermedad cerebral que produce también la epilepsia. |
| Ausencias Infantiles | Las crisis son muy frecuentes, muchas veces al día, con pérdida del conocimiento y mirada fija e inexpresiva durante unos segundos. Este síndrome epiléptico lo padecen 2-4% de los niños con epilepsia entre los 3 y los 10 años de edad, y es uno de los síndromes más benignos. |
| Epilepsia parcial benigna con puntas centrotemporales (Epilepsia Rolándica) | Las crisis se producen preferentemente durante el sueño, son crisis elementales que suelen afectar a la musculatura de la cara y que inducen babeo y dificultad para hablar durante unos segundos. Es la epilepsia más frecuente durante la infancia, afecta al 30% de niños con epilepsia, entre los 5 y los 13 años de edad. No suele requerir de tratamiento medicamentoso y desaparece espontáneamente en la pubertad. |
| Epilepsia Mioclonica Juvenil | Este síndrome epiléptico se padece en la adolescencia, pudiendo ser una crisis convulsiva el primer síntoma, pero es obligado que padezcan mioclonías más evidentes al despertar, en las manos- y es frecuente que tengan ausencias epilépticas. Los desencadenantes habituales son la privación del sueño y la fotoestimulación. |