Tras la fecundación, a partir de la división del cigoto, comienzan a diferenciarse los tipos de células que componen el cuerpo humano. El desarrollo del sistema cardiovascular en el ser humano comienza a aparecer hacia la mitad de la tercera semana del desarrollo intrauterino, cuando el embrión ya no es capaz de satisfacer sus necesidades nutritivas por mecanismos primitivos.
Al inicio, las sustancias nutritivas se difunden desde la sangre materna al interior de una serie de canalículos, y la circulación de los líquidos por estos canales se realiza por difusión y osmosis. En el humano, la morfogénesis cardíaca ocurre entre la tercera y sexta semana del desarrollo intrauterino. El sistema cardiovascular es el primero en alcanzar una madurez funcional durante el desarrollo embrionario.
Hacia el 19 día de vida, surgen en la hoja esplácnica cardiógena del mesodermo unas agrupaciones celulares llamadas wolffianos que forman dos cordones macizos bilaterales y simétricos, a ambos lados de la línea primitiva a nivel del nodo primitivo. Posteriormente, crearán puentes entre ellos a modo de red, hasta fusionarse completamente. El día 22 este esbozo se ahueca y forma el tubo cardiaco. La porción cefálica se pliega ventral caudal y hacia la derecha, mientras que la porción auricular caudal en dirección dorso craneal y hacia la izquierda, formando el asa cardiaca que se completa a los 28 días.
Las células que forman el tubo cardíaco conforman el futuro endocardio. No existen una correlación exacta de una mutación de un gen y un defecto cardíaco aislado concreto.
A mediados de la cuarta semana, el futuro corazón recibe sangre de dos prolongaciones izquierda y derecha, cada una de las cuales recibe, a su vez, sangre de la vena vitelina u onfalomesentérica, la vena umbilical y la vena cardinal. En el lado derecho, se oblitera en la quinta semana la vena umbilical.
Entre la cuarta y la quinta semanas de desarrollo, se forman los arcos faríngeos, cada uno con su propio nervio craneano y su propia arteria. Estas arterias nacen del saco aórtico, que envía una rama a cada nuevo arco, de forma secuencial, de craneal a caudal, dando lugar a cinco pares de arterias, denominados arcos aórticos.
El sistema cardiovascular es el primero en alcanzar madurez funcional durante el desarrollo embrionario. Comienza a aparecer hacia la mitad de la tercera semana del desarrollo intrauterino, cuando el embrión ya no es capaz de satisfacer sus necesidades nutritivas por mecanismos primitivos, como la difusión desde la sangre materna.
El corazón del feto consta de dos aurículas, dos ventrículos y dos grandes arterias. Antes de continuar con la explicación de la circulación fetal, es importante destacar que el sistema cardiovascular del feto está diseñado de tal manera que la sangre rica en oxígeno se distribuye preferentemente al miocardio y al cerebro.
La aurícula derecha está comunicada a través del foramen oval con la aurícula izquierda, por tanto, cuando la sangre oxigenada llega a la aurícula derecha, la mayor parte de esta sangre va a fluir de forma preferente a través del foramen oval hacia la aurícula izquierda, para ser conducida, pasando por el ventrículo izquierdo, hacia la arteria aorta ascendente. Desde el ventrículo derecho, este volumen de sangre circula a través de la arteria pulmonar en dirección a los pulmones.
El modelo hemodinámico fetal se define como «circulación en paralelo». La sangre que retorna oxigenada desde la placenta hacia el feto lo hace a través de la vena umbilical, para seguir luego 2 caminos: a) una pequeña parte se dirige al lóbulo derecho del hígado, y b) la otra, a través del conducto venoso de Arancio (ductus venoso) se «adosa» (no se mezcla) con el flujo sanguíneo no oxigenado proveniente del retorno venoso de vena cava inferior (VCI) -mitad inferior del cuerpo.
En total, este volumen sanguíneo representa el 69% del gasto ventricular combinado (GVC). Los 2 flujos de sangre «adosados» que alcanzan la aurícula derecha (AD) se distribuyen en diferentes rutas: a) el torrente sanguíneo oxigenado proveniente de la vena umbilical pasa directamente a la aurícula izquierda (AI) a través del agujero de Botallo o foramen ovale (representa el 27% del GVC), y b) el remanente flujo no oxigenado de la VCI (representa el 42% del GVC) se dirige por el orificio tricuspídeo hacia el ventrículo derecho (VD).
El retorno venoso de la mitad superior del cuerpo llega a la AD a través de la vena cava superior (VCS) (representa el 21% del GVC); por último, el seno coronario aporta a la AD un volumen del 3%. La sumatoria proporcional de estos volúmenes (42% + 21% + 3%) conforman el 66% del flujo sanguíneo que administra el VD; esta cámara lo impulsa a la arteria pulmonar (AP) y a través del ductus arterioso (DA) a la aorta (Ao) descendente (no más de un 3-5% circula por la vasculatura pulmonar).
El ventrículo izquierdo (VI) distribuye solo el 34% del GVC (24% para las arterias coronarias, vasos del cuello y cerebro, el 10% restante para la Ao descendente).
El desarrollo fetal de las estructuras vasculares es fiel reflejo del volumen sanguíneo que distribuyen, de modo que podemos extraer algunas conclusiones de valor para interpretar las observaciones que aporta el ecocardiograma fetal:
- La VCI durante la vida fetal transporta el doble de flujo que la VCS (el 69 frente al 21%, respectivamente), como consecuencia, sus propios tamaños así lo reflejan.
- El VD y la AP administran el 66% del GVC, mientras que el VI y Ao solo el 34%, lo que explica por qué los primeros tienen mayor desarrollo que los segundos.
- El DA (59% del GVC), el tronco de la AP (66% del GVC) y la Ao descendente (69% del GVC) tienen en la vida fetal un tamaño similar, por distribuir en la vida fetal volúmenes muy parecidos.
- Los 2 ventrículos en la vida fetal trabajan en paralelo (eyectan ambos hacia la Ao) y no en serie como en el recién nacido.
- La Ao ascendente distribuye el 34% del GVC: el 24% es requerido por las arterias coronarias y los vasos del cuello, y el 10% restante es impulsado hacia la Ao descendente. Es por ello que la región comprendida entre la arteria subclavia izquierda y el DA es el segmento aórtico más estrecho (istmo aórtico).
El nacimiento acarrea una serie de cambios en la circulación fetal que abarcan fundamentalmente: la expansión pulmonar, la desaparición de la placenta, el cierre ductal (el oxígeno es un potente inhibidor de la síntesis de prostaglandinas que lo mantienen permeable en la vida intrauterina), la oclusión del ductus venoso y el cierre funcional del foramen ovale (la creciente circulación pulmonar aumenta el retorno venoso a la AI, elevando al tiempo su presión, de modo que ambos -septum pri-mumy secundum- se aproximan entre sí).
Todo el proceso se traduce en la desaparición de la circulación en paralelo, y el inicio de su homónima en serie: AD > VD > AP > pulmones (hematosis) > AI > VI > Ao, de modo que cada ventrículo debe hacerse cargo por separado del 100% de gasto cardíaco estimado en 450ml/kg/min en el momento del nacimiento.
La desaparición de la placenta, que constituía un lecho de baja resistencia arteriolar sistémica, provoca un incremento considerable de la misma luego del nacimiento. La vena umbilical se transformará en el ligamento redondo del hígado y el ductus venoso en el ligamento venoso.
Los vasos umbilicales, se van a contraer tras la ligadura del cordón, causando su trombosis. Tras el nacimiento, se cierra espontáneamente en la mayoría de los recién nacidos a término. El retraso del cierre ductal está inversamente relacionado con la edad gestacional, ya que podemos encontrar una incidencia de un 20% en prematuros mayores de 32 semanas hasta el 60% en menores de 28 semanas. Este hecho que puede relacionarse con el déficit de surfactante pulmonar, ya que, en prematuros que no presentan síndrome de distrés respiratorio el cierre ductal se produce en un período similar al de los recién nacidos a término.
Fisiopatología del Ductus Arterioso
El ductus arterioso, desde la 6ª semana de gestación, soporta la mayor parte del débito del ventrículo derecho, que constituye el 60% del gasto cardíaco total. La persistencia del ductus durante la vida fetal y su cierre tras el nacimiento es el resultado de una compleja y coordinada interacción entre la presión parcial de oxígeno, factores neuro-humorales locales y circulantes y de las características específicas de la estructura del músculo liso de la pared ductal.
Tras el nacimiento, al incrementar de manera brusca la tensión arterial de oxígeno, se produce una constricción del ductus arterioso. La presión arterial está determinada por el gasto cardiaco y las resistencias vasculares. La presión arterial en los prematuros está condicionada por la prematuridad, el bajo peso, la administración de corticoides a la madre y la puntuación en el test de Apgar al nacimiento.
Antes de cualquier tratamiento, es importante valorar el grado de perfusión, la frecuencia cardiaca, la presencia de acidosis y la diuresis. Actualmente y gracias a los avances en el campo del diagnóstico fetal, los nuevos ecocardiógrafos permiten valorar con alta resolución la estructura cardiaca, su concordancia con los grandes vasos y, mediante Doppler, estudiar alteraciones del ritmo cardiaco.
Las cardiopatías congénitas son las malformaciones congénitas más frecuentes y son la causa más frecuente de insuficiencia cardiaca en neonatos y lactantes. Se estima que en España 8-9/1000 nacidos vivos serán diagnosticados de cardiopatía congénita y que el 90% de ellos con problemas cardiovasculares frecuentes como comunicación interventricular, comunicación interauricular, persistencia del ductus, etc.
En este tipo de patologías la manifestación clínica más evidente es la cianosis sin dificultad respiratoria. El debut en este tipo de cardiopatías suele ser brusco, debido al cierre del ductus arterioso. En estas cardiopatías, el ductus aporta gran parte del flujo sistémico al existir una obstrucción al paso de volemia en el tracto de entrada o salida del ventrículo izquierdo.
Ante la sospecha de una cardiopatía congénita neonatal se debe identificar la dependencia o no del flujo a través del ductus arterioso para mantener su gasto cardiaco. En algunas cardiopatías, la dependencia del ductus es vital, ya que su cierre puede llevar a una disminución intensa del flujo pulmonar o sistémico que puede desencadenar la muerte.
Algunas de las cardiopatías congénitas más comunes incluyen:
- Tetralogía de Fallot (TF): Es la cardiopatía compleja más común, representando el 5-10% de todas las cardiopatías congénitas y afectando a 1 de cada 8,500 recién nacidos vivos, con una mayor incidencia en varones.
- Atresia Pulmonar con Comunicación Interventricular (AP+CIV): Se caracteriza por la falta de conexión funcional entre el ventrículo derecho y las arterias pulmonares, acompañada de un defecto en el tabique interventricular, generalmente perimembranoso.
- Transposición de las Grandes Arterias (TGA): Afecta a alrededor de 1 de cada 2,000-4,000 recién nacidos vivos, constituyendo aproximadamente el 5-7% de todas las cardiopatías congénitas, con una mayor incidencia en varones según un ratio de 1.5:1 a 3:1. Aunque se investiga la influencia de factores genéticos en su desarrollo, el mecanismo exacto aún es desconocido.
- Coartación de Aorta (CoA): Es un estrechamiento de la aorta descendente que provoca hipoperfusión de órganos y congestión retrógrada, afectando al 6-8% de las cardiopatías congénitas, con mayor prevalencia en varones. Suele ser una estenosis localizada, pero puede implicar un segmento hipoplásico o tortuoso, y frecuentemente se asocia con otras malformaciones cardíacas como la válvula aórtica bicúspide y la hipoplasia del arco aórtico. La presentación clínica depende del grado de estenosis, las lesiones asociadas y los mecanismos de compensación.
- Comunicación Interventricular (CIV): Se define como un defecto en el tabique interventricular que permite la comunicación entre ambos ventrículos. Es la cardiopatía congénita más frecuente, excluyendo la válvula aórtica bicúspide, con una prevalencia aproximada de 4 de cada 1000 recién nacidos vivos.
Intraútero, la coartación de aorta (CoA) no compromete la hemodinámica fetal debido a que la mayoría del flujo sanguíneo pasa por el ductus arterioso (DA) desde la arteria pulmonar hacia la aorta descendente. Sin embargo, la CoA aumenta ligeramente la postcarga del ventrículo izquierdo (VI), elevando la presión en la aurícula izquierda (AI) y reduciendo el flujo a través del foramen oval.
Esto aumenta el volumen del ventrículo derecho (VD) y el flujo por el DA, disminuyendo el flujo hacia el VI y la aorta ascendente, lo que agrava la discrepancia de calibre aórtico. Al nacer, el cierre del ductus puede causar fibrosis y estenosis de la zona yuxtaductal, llevando a hipoperfusión distal y congestión retrógrada.
Los mecanismos de compensación incluyen hipertrofia ventricular izquierda para manejar la mayor postcarga y el desarrollo de colaterales arteriales para mejorar el flujo anterógrado y aliviar la congestión. En los recién nacidos, las RVP están elevadas y disminuyen progresivamente en las primeras semanas de vida, lo que reduce la presión en el ventrículo derecho (VD) y aumenta el cortocircuito entre ambos ventrículos (de izquierda a derecha).
En las CIV pequeñas (restrictivas), el cortocircuito de izquierda a derecha es escaso, manteniendo la presión en el VD y las RVP normales. En los defectos medianos, el cortocircuito es mayor y puede elevar la presión en el VD, aunque esta sigue siendo inferior a la sistémica y las RVP generalmente no están elevadas. En las CIV grandes, la relación entre las resistencias sistémicas y pulmonares determina la situación hemodinámica.
Insuficiencia Cardíaca en Neonatos
La insuficiencia cardíaca (IC) es un síndrome clínico que se produce cuando el corazón no puede satisfacer las demandas de oxígeno del organismo. El gasto cardíaco, que es la cantidad de sangre bombeada por el corazón en un período de tiempo determinado, es un factor clave en la función cardíaca.
En muchas cardiopatías congénitas, la contractilidad del miocardio está conservada, pero pueden existir alteraciones en los otros factores que afectan el volumen latido y, por lo tanto, el gasto cardíaco. El gasto cardíaco combinado biventricular normal se afecta ante cambios significativos de precarga (llenado ventricular alterado), poscarga (incremento de impedancia a la eyección) y deficiente contractilidad intrínseca del miocardio; se altera asimismo si la frecuencia cardíaca fetal excede el rango de normalidad (< 50 o > 200lpm, respectivamente).
Con todo, el mayor determinante del gasto cardíaco es la poscarga, de modo que cualquier factor que incremente el esfuerzo sistólico ventricular (aumento de la resistencia placentaria, oclusión prematura del ductus arterioso) puede limitar la capacidad funcional -sistodiastólica- del corazón.
Como consecuencia de una reserva contráctil decreciente en respuesta a diferentes condiciones de estrés, la perfusión de los tejidos y órganos vitales se torna inadecuada, lo que en esencia define el concepto de insuficiencia cardíaca fetal. El feto expresa esta condición con la secuencia: ascitis, derrame pleural y/o pericárdico, edema de tejidos blandos e hidropesía.
Desde la perspectiva hemodinámica, un aumento de la presión final diastólica ventricular y de la presión auricular/venosa sistémica, acaba por inducir una serie de fenómenos biopatológicos «en cascada» que conducen a la acumulación de fluidos extracelulares.
Siendo la AD el centro hemodinámico de la circulación fetal, no debe extrañar que precozmente se detecte dilatada en el examen ecocardiográfico; al tiempo, la función sistémica que ejerce el VD se afecta de forma temprana ante un ascenso de la resistencia vascular placentaria.
La hidropesía es tradicionalmente clasificada en inmunitaria (isoinmunización) o no inmunitaria; esta última es en la práctica cotidiana la más frecuente (> 90% de casos) y constituye un marcador de mal pronóstico fetal.
Ante un feto con hidropesía debemos determinar si esta es cardíaca, inflamatoria o metabólica: a) arritmia fetal; b) cardiopatía estructural; c) anemia; d) síndrome de transfusión feto-fetal; e) malformaciones no cardíacas (hernia diafragmática, adenoma quístico pulmonar); f) infección fetal (parvovirus, adenovirus); g) malformación vascular (fístula arteriovenosa -fisiología de alto gasto cardíaco- y ausencia de ductus venoso, entre otras), y h) síndromes o cromosomopatías.
Una guía de valor clínico fue propuesta por Huhta, quien desarrolla una puntuación o «score descendente» del perfil cardiovascular fetal. El perfil normal se puntúa con 10 puntos decreciendo ante la presencia de: a) derrame pleural/pericárdico o hidropesía; b) anormalidades del flujo Doppler en ductus venoso y/o vena umbilical y/o hepática; c) biometría cardíaca (alteración del tamaño del corazón); d) disfunción biventricular (con/sin regurgitación valvular auriculoventricular), y e) disturbio diastólico (patrón retrógrado) en flujo Doppler de la arteria.
Es importante recordar que la evaluación del conducto venoso y la circulación fetal en general requiere de un conocimiento profundo de la anatomía y fisiología fetal, así como de las técnicas de diagnóstico por imagen disponibles.
Tabla Resumen de Cambios Circulatorios Fetales al Nacer
| Estructura Fetal | Cambio al Nacer | Resultado Anatómico |
|---|---|---|
| Vena Umbilical | Oclusión | Ligamento Redondo del Hígado |
| Ductus Venoso | Oclusión | Ligamento Venoso |
| Ductus Arterioso | Cierre Funcional | Ligamento Arterioso |
| Foramen Oval | Cierre Funcional | Fosa Oval |
| Arterias Umbilicales | Oclusión Distal | Ligamentos Umbilicales Mediales |