Los siameses son aquellos gemelos cuyos cuerpos permanecen unidos después del nacimiento. Esto ocurre aproximadamente en uno de cada 200.000 nacimientos, y el 50% de los casos nacen muertos, siendo el 75% de los siameses de género femenino.
Chang y Eng Bunker, los siameses más famosos del siglo XIX.
Tipos de Embarazo Gemelar
El embarazo gemelar se presenta en 1 de cada 100 embarazos, y su frecuencia ha aumentado en los últimos años debido a técnicas de fertilización asistida y la mayor edad materna. Existen dos tipos principales de embarazos gemelares:
- Dicigóticos o fraternos: Representan el 70% del total.
- Monocigóticos o idénticos: Alrededor del 30%. En ocasiones, estos gemelos no se separan por completo, dando lugar a los siameses.
El Proceso de Desarrollo de los Siameses
El desarrollo de los siameses ocurre por un error en la división de las células de los embriones monocigóticos, es decir, gemelos producto de un mismo óvulo y un mismo espermatozoide. La división de los embriones de unos gemelos normales ocurre normalmente en los primeros diez días después de la fecundación; con los siameses esta división de embriones ocurre más tarde, más o menos sobre el día decimotercero. Este retraso hace que no se dividan correctamente y compartan órganos.
Diagrama ilustrativo del desarrollo de gemelos monocigóticos y el momento de la división del óvulo fecundado.
Éste no es un defecto genético sino congénito durante la gametogénesis o el desarrollo poscigótico, lo cual quiere decir que el nacimiento de siameses no viene implícito en los genes de los padres (ni de generaciones anteriores), ni va a ser transmitido a la descendencia con una habitualidad mayor a la normal. Por lo tanto, los padres y generaciones previas no presentan dicho carácter.
Causas del Nacimiento de Gemelas Bicéfalas
Los médicos han señalado que las principales causas del nacimiento de las gemelas bicéfalas podrían haber sido anomalías genéticas, o que durante las primeras etapas del embarazo las gemelas no pudieron desarrollarse y separarse por completo.
Respecto a las causas de estos trastornos, Tovar explica que sigue sin saberse a ciencia cierta qué tipo de accidente natural es el que provoca un error en el proceso de separación de lo que deberían ser dos gemelos univitelinos.
Casos como éste ocurren con muy poca frecuencia, y se han dado, en su mayoría, en el suroeste de Asia y África ("en parte por un mal control durante el embarazo y en parte por la elevada natalidad en estas regiones", explica el especialista español).
"Por lo general no es cierto que estas anomalías sean más comunes en países en vías de desarrollo.
Los padres de las menores han relatado que, en un primer análisis durante el embarazo, fueron informados de que sus bebés serían normales, pero que tras una segunda ecografía realizada en mayo se descubrieron las malformaciones en los fetos.
Diagnóstico de Corionicidad
El riesgo asociado al embarazo gemelar depende de su corionicidad y no de su cigocidad. De los embarazos dobles, 2/3 son bicigóticos y 1/3 monocigóticos. Desde el punto de vista obstétrico es importante definir la corionicidad o número de placentas y amnionicidad o número de sacos amnióticos.
Todos los embarazos bicigóticos son bicoriales. La corionicidad de los embarazos monocoriales depende del momento en que se divide el huevo. Si la división ocurre hasta el 3er día post concepción, el embarazo es bicorial y biamniótico. Si ocurre entre el 3er y 9no día el embarazo es monocorial y biamniótico. Entre el 9no y 13avo día será monocorial y monoamniótico. Luego del 13avo día el embarazo es monocorial, monoamniótico y con fusión de los fetos o pagos (siameses).
El diagnóstico de corionicidad se realiza mediante ecografía. La presencia del signo de lamda (sacos amnióticos con corion entre las membranas) es patognomónica de bicorionicidad en cualquier momento del embarazo. El signo de la “T” o amnios fusionados sin corion en la base del saco se observa en los embarazos monocoriales, pero este signo pierde sensibilidad después de las 16 semanas.
Otras formas de diagnosticar bicorionicidad son la presencia de placentas separadas y los sexos fetales distintos; lo que combinados, dan una sensibilidad y especificidad mayor al 90%. Si no es posible definir la corionicidad, se recomienda clasificar el embarazo como monocorial para asegurar un adecuado control y evitar la no pesquisa de complicaciones asociadas a la monocorionicidad.
Se recomienda definir a los gemelos como uno y dos y describir la posición de los fetos como arriba/abajo y derecha/izquierda para no confundirlos en ecografías sucesivas.
Para un embarazo triple, existen diversas combinaciones. Si hay tres placentas y tres amnios, se define como tricorial triamniótico. Si hay dos placentas y tres amnios, se define como un bicorial triamnótico, lo que implica que un par es monocorial. Si hay dos placentas y dos sacos amnióticos, se define como un embarazo triple bicorial biamniótico lo que implica que un par es monocorial monoamniótico.
Se sugiere fechar el embarazo gemelar en la ecografía de 11-14 semanas (LCN 44-84mm), según el LCN en caso de una FUR no segura ni confiable. La curva de LCN de embarazo único se aplica para el embarazo gemelar ya que no hay diferencias significativas en la biometría embrionaria entre embarazos simples y múltiples. Si hay discordancia entre la LCN y la FUR, se establecerá la edad gestacional basándose en la longitud céfalo nalgas del feto de mayor tamaño para evitar el error de datar según la longitud de un feto con restricción precoz.
Clasificación de los Gemelos Siameses
El grado y origen de la duplicación determina el tipo de gemelos siameses, y varía en un rango que va desde aquéllos que sólo están conectados por una fina membrana, hasta 2 o más individuos más o menos formados completamente con un solo tronco y duplicación, o bien de la cabeza o sólo de la parte caudal del cuerpo. Se clasifican según la región anatómica que los une:
- Toracópagos, xifópagos o esternópagos (73-75%): Conexión de la región external o cerca de ella, con los individuos situados cara a cara. La anatomía interna es variable; habitualmente tienen órganos separados, excepto el hígado.
- Pigópagos (18-19%): Conexión por la espalda, usualmente por la pelvis, con sacro y cóccix comunes, y los tubos digestivos que acaban en un ano y recto común. Con frecuencia existen malformaciones genito-urinarias.
- Isquiópagos (6%): Conexión a nivel de la pelvis inferior, cuerpos fusionados en la región pélvica hasta el ombligo; por encima los cuerpos están separados y son normales.
- Craneópagos (1-2%): Por lo general se hallan unidos por la parte media de la cabeza; casi siempre los cerebros están separados o sólo ligeramente fusionados.
Seguimiento del Embarazo Gemelar
Todo embarazo gemelar debe ser controlado por un médico gineco-obstetra y matrona y ser referido a un centro de atención terciaria o secundaria si se cuenta con un obstetra. Luego del control de ingreso prenatal se solicitará una ecografía entre las 11 y 14 semanas. Definido el número de fetos y la corionicidad, el seguimiento será diferenciado.
El control de ingreso deberá incluir una anamnesis dirigida en la búsqueda de factores de riesgo para parto prematuro y síndromes hipertensivos del embarazo, examen físico, peso y talla con cálculo de IMC (Índice de Masa Corporal) y presión arterial.
Exámenes de Control Prenatal
Los exámenes de control prenatal incluyen hemograma, grupo sanguíneo y Rh, Coombs indirecto, sedimento de orina, urocultivo, glicemia en ayunas, VDRL y ViH.
Se discutirá caso a caso el tamizaje de enfermedades tiroideas con TSH, antígeno de superficie de Hepatitis a y cultivo cervical o PCR para Chlamydia, especialmente en mujeres jóvenes dada su alta prevalencia.
Los exámenes se repetirán, solicitando Hemograma a las 20-24 semanas y 28 semanas. PTG con 75 gr de glucosa a las 24-26 semanas y urocultivo y VDRL a las 28 semanas.
Suplemento Vitamínico
Se recomienda iniciar ácido fólico en dosis de 5mg/día hasta las 14 semanas y suplemento de fierro desde el inicio dado la mayor prevalencia de anemia en embarazos gemelares. No hay evidencia que sugiera la suplementación con calcio, vitamina C y E o ácidos grasos omega 3, por lo que no se deberán indicar de forma rutinaria.
Dieta
En cuanto a la dieta y sugerencia de incremento de peso, ésta dependerá del IMC en el primer control prenatal. No hay recomendaciones específicas para el embarazo gemelar y se deberán aplicar los criterios de incremento de peso sugeridos para el embarazo único. Se recomienda no comer “por dos” e informar que el requerimiento calórico sólo se incrementa en 300 cal/día en la segunda mitad del embarazo. Se deberá derivar al nutricionista a embarazadas con IMC sobre 30kg/m2 y comentar la contraindicación de bajar de peso durante el embarazo.
Ecografías
Se solicitará a las 11-14 semanas donde, además de definir corionicidad, se ofrecerá tamizaje de enfermedades cromosómicas. Se realizará una ecografía entre las 20-24 semanas para la pesquisa de malformaciones anatómicas. El uso generalizado de medición de cérvix y Doppler de arterias uterinas para la pesquisa de parto prematuro y preeclampsia no está recomendado. En el caso del embarazo monocorial, las ecografías de 16 a 24 semanas tienen el objetivo de pesquisar signos de transfusión feto fetal. Las ecografías de 24 semanas en adelante serán de crecimiento donde se deberá estimar el peso fetal y definir el percentil de crecimiento según las tablas de embarazo único, dado que no hay diferencias significativas al usar tablas de embarazos múltiples. En Chile, se recomienda usar la tabla de alarcón-Pitaluga para este efecto. En cada ecografía se estimará el peso y su discrepancia (feto de mayor peso-feto menor peso/feto de mayor peso) además del volumen de líquido amniótico. El Doppler estará indicado en caso de crecimiento discordante (mayor de 25% y/o un feto con crecimiento menor al percentil 10).
Control Prenatal Específico
- Embarazo Monocorial: Se recomiendan al menos nueve controles. Éstos deberán incluir control de policlínico y ecografía a las semanas 16, 18, 20, 22, 24, 28, 32, 34 y 36.
- Embarazo Bicorial: Se recomiendan seis controles. Luego del ingreso prenatal y ecografía para definir la corionicidad, se recomienda control obstétrico y ecografía a las 20, 24, 28, 32, 34 (sin ecografía) y 36 semanas.
- Embarazo Triple: El seguimiento será definido según la corionicidad con la diferencia que estos controles se harán hasta la semana 34.
Momento de Interrupción de Embarazo Gemelar No Complicado
- Embarazo Bicorial Biamniótico: Considerando que el 60% de estos embarazos nacen espontáneamente antes de las 37 semanas y que el riesgo de muerte fetal inesperada aumenta desde las 38 semanas en adelante, se recomienda la interrupción a las 37 semanas.
- Embarazo Monocorial Biamniótico: Considerando que el 60% de estos embarazos nacen espontáneamente antes de las 37 semanas y que el riesgo de muerte fetal inesperada aumenta desde las 38 semanas en adelante, se recomienda la interrupción a las 36 semanas previa dosis de maduración pulmonar.
- Embarazo Triple: Considerando que el 75% de estos embarazos nacen espontáneamente antes de las 35 semanas y que el riesgo de muerte fetal inesperada aumenta desde las 36 semanas en adelante, se recomienda la interrupción a las 35 semanas previo uso de corticoides.
Vía del Parto
Indicaciones absolutas de parto por cesárea son el embarazo monoamniótico, gemelos pagos e independiente de la corionicidad, la presentación no cefálica del primer gemelar. Indicación relativa es la presentación cefálica del gemelo uno con presentación no cefálica del gemelo dos.
Tamizaje de Enfermedades Cromosómicas
El tamizaje de enfermedades cromosómicas se realiza en la ecografía de 11-14 semanas mediante la combinación del riesgo asociado a la edad materna, marcadores ecográficos como la traslucencia nucal, presencia de hueso nasal, flujo tricuspídeo, ductus venoso y marcadores bioquímicos (B-hCG libre y PAPA-A).
Si sensibilidad del tamizaje para trisomía 21 en gemelos es de 87% para la combinación de edad materna y marcadores ecográficos y sube a 93% con la adición de marcadores bioquímicos.
El DNA fetal en sangre materna, aún cuando ha mostrado alta sensibilidad en el screening de trisomía 21 en embarazo múltiple, no se puede recomendar dado el bajo número de estudios publicados hasta el momento.
Complicaciones Específicas de los Embarazos Monocoriales
Síndrome de Transfusión Feto-Fetal
Se presenta en 3 de 100.000 RNV. El 20-25% de los embarazos son monocoriales y 10-15% de éstos se complicarán con una transfusión, la que se produce por desequilibrio de las anastomosis arteriovenosas placentarias. En su presentación más severa se presenta en uno de cada siete embarazos monocoriales con un 70 a 90% de mortalidad o daño neurológico severo.
El seguimiento ecográfico en embarazos monocoriales debe ser cada dos semanas entre las semanas 16 y 24, y en caso de haber plegamiento de las membranas amnióticas, el seguimiento deberá ser semanal.
El diagnóstico se realiza bajo las 26 semanas mediante ecografía con la secuencia anhidramnios/polihidramnios donde el saco amniótico mayor mide >8cm (bajo 20 semanas) y >10cm entre las 20 y 25 semanas con vejiga fetal grande en el feto receptor y saco <2cm y ausencia de vejiga en el feto donante o stuck twin.
La clasificación más usada es la de Quintero y colaboradores:
| Estadio | Características |
|---|---|
| 1 | Secuencia oligo-poli sin vejiga visible en el donante. |
| 2 | Vejiga visible en el donante pero con Doppler normal. |
| 3 | Doppler anormal en uno o ambos gemelos. |
| 4 | Hidrops fetal en uno o ambos gemelos. |
| 5 | Muerte de uno o ambos gemelos. |
El tratamiento es mediante fetoscopía con ablación láser de las anastomosis A-V superficiales para los estadios 2 a 4 de Quinteros. Para el Estadio 1, la conducta es expectante con seguimiento y tratamiento de progresar a Estadio 2. El pronóstico en general para la coagulación láser es de una sobrevida de 30% para ambos gemelos, 30% sobrevida para un feto y 30% mortalidad intrauterina para ambos.
El amniodrenaje bajo las 26 semanas no se recomienda dado su asociación con peor resultado neurológico a largo plazo y menor sobrevida. Aún falta evidencia para recomendar la ablación láser sobre las 26 semanas.
Se sugiere la interrupción electiva para los estadios 1 y 2 a las 35 semanas y a las 32 semanas para los estadios 3 y 4.
Restricción de Crecimiento Selectiva (RCFs)
Se presenta en el 15-25% de los embarazos monocoriales. Se diagnostica cuando uno de los gemelos se encuentra creciendo bajo el percentil 10 para la edad gestacional. La discordancia mayor de 25% no es cri...
Casos Históricos y Famosos
Entre los gemelos unidos más antiguos que se conocen se encuentran las Biddenden, nacidas en 1100 en Inglaterra, las cuales vivieron 34 años con un sólo par de extremidades superiores e inferiores, un sólo recto y una sola vagina.
Un bajorrelieve en la iglesia de la Scala representa a los gemelos florentinos, nacidos en el siglo XIV, con tres extremidades inferiores y superiores. En el siglo XV, los hermanos escoceses Scottish vivieron 28 años unidos de la cintura hacia abajo.
Posiblemente uno de los gemelos unidos más famosos en tiempos pasados fueron las húngaras nacidas en Szoony, en 1701, que resultaron objeto de gran curiosidad al ser presentadas en muchos países. Se hallaban unidas por la espalda (región lumbar) y tenían un ano y vagina comunes.
Pero sin dudas los más conocidos fueron Chang y Eng Búnker, nacidos en Siam en 1811, aunque pasaron la mayor parte de su existencia en los Estados Unidos. Por aquel entonces su condición era una razón para ser parte del circo P.T. Barnum, donde se les conocía como los "Siamese Twins". A pesar de todo, vivieron su vida con relativa normalidad. Ambos se casaron y tuvieron 10 y 12 hijos respectivamente.
Consideraciones Éticas y Decisiones Difíciles
Desde el primer trimestre de embarazo los padres pueden saber si los gemelos son siameses. Entonces surge un gran interrogante: ¿Deseamos continuar con el embarazo? Los progenitores pueden decidir entre abortar o continuar con el embarazo y afrontar todas las complicaciones que pueden surgir para los niños y para la madre. Ésta no es una decisión fácil; para tomarla se necesita un grupo de profesionales especializados en casos de ésta índole.
Pero lo difícil no termina aquí, porque aun cuando continúen con el embarazo y nazcan los niños, tendrán que decidir si los separan o no, aunque esto signifique la muerte de uno de ellos.
Pueden presentarse conflictos de tipo ético cuando hay algún órgano compartido y es preciso decidir qué bebé tiene más oportunidades de sobrevivir.
Separación Quirúrgica: Avances y Pronóstico
Köning afirma que la primera separación de gemelos unidos se llevó a cabo en 1689, en un caso de siameses unidos por el ombligo.
Los mejores resultados se consiguen cuando la separación se realiza entre los cinco meses y el año de vida. Pero antes de llevar a cabo la intervención es fundamental realizar un estudio exhaustivo para determinar qué órganos están completos y si es posible ejecutar la separación.
La supervivencia de estos niños, una vez separados, es del 53 por ciento en los simétricos -completos-, mientras que en los asimétricos, en los que hay que elegir por uno de los bebés, asciende hasta el 90 por ciento.
Respecto a la calidad de vida, suele ser muy buena después de la operación, aunque los que estaban unidos por la pelvis suelen presentar problemas genito-urinarios, que requerirán una nueva cirugía para reconstruir los defectos.
Es indiscutible que los adelantos anestésicos y quirúrgicos han mejorado este tipo de intervenciones.
Un equipo del Hospital Infantil Great Ormond Street, en Londres, publicó una investigación en la que aseguran que la mayoría de los siameses sobreviven a las operaciones planeadas para separarles. Sin embargo, si la operación que se les efectúa es de urgencia, la tasa de supervivencia baja al 44 por ciento.
Entre 1985 y 2000, periodo en el que un único equipo quirúrgico del hospital londinense vio 17 pares de siameses. Cinco de estas parejas no fueron separadas y todos los niños murieron.
Por último, las siete parejas de siameses restantes sufrieron una separación de urgencia, que son las que se practican cuando uno de los dos siameses ha muerto, corre peligro de morir, o para salvar la vida de uno de los bebés en detrimento del otro.
Casos únicos en España. Las separaciones de siameses no se llevaban a cabo en España desde hace años. El caso más similar al de las niñas de Mauritania en años recientes fue el de Núria y Marta, dos siamesas que compartían el hígado y fueron separadas en el hospital barcelonés Vall d'Hebron en el 20112. En esa ocasión, la cirugía duró siete horas y se llevó a cabo de manera exitosa con la participación de una treintena de profesionales. Núria y Marta, que vivieron seis meses unidas, habían nacido a las 32 semanas de gestación, también con un único cordón umbilical.
En el 2008, un equipo multidisciplinar del Hospital Universitario Virgen del Rocío de Sevilla separó a dos siamesas unidas por el abdomen que tenían tres semanas de vida. Esta operación fue especialmente compleja, ya que las niñas compartían órganos intraabdominales, parte del esternón, musculatura abdominal, el diafragma, la vena umbilical intrahepática y el peritoneo.
En el 2001, las siamesas marroquíes Fátima y Amina fueron separadas en el Hospital Universitario La Paz de Madrid, en una intervención que duró 12 horas. Las niñas tenían 21 meses y compartían parte de la columna vertebral, vasos sanguíneos y órganos pélvicos. La operación, por lo tanto, era complicada y debió realizarse en dos fases.
En un primer momento, se separó la columna vertebral y el sistema nervioso y se colocaron expansores subcutáneos para preparar la piel para la intervención definitiva. Más adelante, se realizó la separación y, con las niñas ya separadas en quirófanos distintos, se hizo la reconstrucción del aparato digestivo, la vejiga, la uretra, la vagina y la pared epidérmica.