El arco aórtico izquierdo con arteria subclavia derecha aberrante (ARSA) es la anomalía más frecuente del arco aórtico. El diagnóstico prenatal mediante ecocardiografía ha permitido su diagnóstico precoz, pero sigue siendo generalmente un diagnóstico incidental. La mayoría de los casos son asintomáticos, pero una proporción de pacientes cursa con disfagia de predominio para sólidos. En menor medida puede provocar fallo de medro o clínica respiratoria por compresión extrínseca de la vía aérea.
La arteria subclavia derecha aberrante (ARSA) con arco aórtico izquierdo es la anomalía congénita más frecuente del arco aórtico, con una incidencia estimada del 0,5% en la población general.
En los últimos años se ha añadido la presencia de una arteria subclavia aberrante como un marcador de anomalía cromosómica en la ecografía de segundo trimestre. Aunque es un tema en el que hay mucha investigación al respecto, las últimas recomendaciones se basan en evaluar todos los marcadores de anomalía cromosómica de segundo trimestre de forma conjunta (ARSA, hueso nasal, longitud fémur, ectasia piélica....) y de esta manera poder recalcular el riesgo de anomalía cromosómica obtenido en primer trimestre.
Arteria subclavia derecha aberrante, placenta previa en una paciente de 43 años
¿Qué es la ARSA?
Durante el desarrollo embrionario, las estructuras vasculares sufren una serie de transformaciones secuenciales hasta dar la anatomía definitiva. Inicialmente coexisten dos arcos aórticos: uno derecho y otro izquierdo, en espejo; de cada uno de ellos surgen, proximalmente, la carótida; y distalmente, las subclavias ipsilaterales. Después, ocurre una regresión de la región distal a la subclavia del arco derecho, y el arco proximal derecho con carótida y subclavia derechas forman el tronco braquiocefálico derecho. El arco izquierdo no sufre regresión, y en su zona proximal nacen la carótida y la subclavia izquierdas.
La arteria subclavia derecha aberrante con arco aórtico izquierdo ocurre cuando el arco aórtico derecho distal no sufre regresión, por lo que la subclavia derecha nace de la aorta descendente, y es la cuarta y última rama del arco áortico.
Anatomía del arco aórtico con ARSA
Causas y Factores de Riesgo
Embriológicamente, en pacientes con arco aórtico izquierdo, una arteria subclavia aberrante resulta de la obliteración del cuarto arco faríngeo derecho. Por tanto, la arteria subclavia derecha pierde su conexión con la arteria innominada y nace de la aorta descendente, a menudo de un remanente de la aorta dorsal derecha persistente, llamado divertículo de Kommerell. En el arco aórtico interrumpido se ha demostrado que la obliteración del cuarto arco faríngeo izquierdo resulta en una interrupción tipo B (el segmento entre la subclavia izquierda y la arteria carótida común izquierda en el arco izquierdo).
Diagnóstico
El diagnóstico prenatal mediante ecocardiografía ha permitido su diagnóstico precoz, pero sigue siendo generalmente un diagnóstico incidental.
El diagnóstico de arteria subclavia derecha aberrante se basa en la metodología descrita por Chaoui et al. Tras obtener un corte axial del tórax fetal, a nivel del plano de 3 vasos-tráquea, se logra visualizar la salida de un tronco vascular desde el arco aórtico, próxima a la unión de este con el ductus arterioso, y con un trayecto que, de izquierda a derecha, discurra posterior a la tráquea en dirección al hombro derecho fetal.
Métodos de Diagnóstico Postnatal
- Esofagograma con bario: Se observa la presencia de una muesca posterior de forma cóncava en la porción media del esófago.
- Ecocardiograma bidimensional: Permite observar un arco aórtico izquierdo del que nacen 4 troncos supraaórticos.
- Resonancia magnética y tomografía helicoidal: Útiles para evaluar la anatomía vascular con mayor detalle.
Implicaciones Clínicas
Clásicamente, el diagnóstico de ARSA ha sido incidental en la edad adulta, ya que la mayoría de los pacientes cursan de forma asintomática. Al no suponer un anillo vascular completo, los fenómenos de compresión no son tan frecuentes como en otras anomalías del arco aórtico.
Sin embargo, en ocasiones sí que puede provocar sintomatología, incluso en periodo neonatal. La deglución consta de tres fases (oral, faríngea y esofágica), y la alteración de cada una cursa con una sintomatología específica, aunque pueden presentarse en combinación.
Síntomas Asociados
- Disfagia: Dificultad para tragar, especialmente sólidos.
- Estridor: Sonido agudo durante la respiración.
- Dificultad respiratoria.
- Infecciones respiratorias recurrentes.
- Fallo de medro: Crecimiento y aumento de peso deficientes.
Esofagograma con bario mostrando ARSA
Asociación con Síndrome de Down
En la última década, la importancia del hallazgo ecográfico prenatal de la arteria subclavia derecha aberrante reside en su asociación con cromosomopatías o cardiopatías congénitas, especialmente con la trisomía 21 (síndrome de Down) y la microdeleción 22q11 (síndrome de DiGeorge), y otros síndromes genéticos asociados con anomalías del arco aórtico.
El síndrome de Down se encontró en un 21% de los pacientes estudiados en un estudio retrospectivo.
Tratamiento
En los casos asintomáticos-paucisintomáticos no se recomienda ninguna acción terapéutica, salvo recomendaciones conductuales como ingesta de trozos más pequeños con masticación profusa y seguimiento a largo plazo para detectar empeoramiento clínico y fracaso ponderoestatural de forma precoz.
En pacientes con disfagia progresiva, especialmente niños, es de elección la corrección quirúrgica, que además permite prevenir la dilatación aneurismática progresiva en los pacientes que presenten divertículo de Kommerell. La técnica de elección consiste en la sección y reinserción de la ARSA a nivel de la arteria carótida común derecha, con una alta tasa de éxito y resolución de los síntomas.
Técnicas Quirúrgicas
- Sección de la arteria subclavia aberrante para la liberación del esófago.
- Sección y reinserción de la ARSA a nivel de la arteria carótida común derecha.
Pronóstico
El pronóstico de esta cirugía es bueno, aunque las personas operadas deben llevar a cabo revisiones rutinarias, espaciadas en el tiempo, el resto de su vida.
Tras el diagnóstico de coartación, tanto en neonatos como en lactantes, está indicado el tratamiento quirúrgico de la misma. En los casos menos severos con estabilidad hemodinámica, que toleren bien el cierre ductal y mantengan una adecuada perfusión de la aorta descendente, es recomendable diferir la cirugía hasta pasado el primer mes de vida para minimizar los riesgos y disminuir la tasa de recoartación.
Técnica quirúrgica para corrección de ARSA
Tabla Resumen de Hallazgos y Tratamientos
| Hallazgo | Síntomas | Diagnóstico | Tratamiento |
|---|---|---|---|
| ARSA Asintomática | Ninguno | Incidental (ecografía) | Seguimiento |
| ARSA Sintomática | Disfagia, estridor, dificultad respiratoria | Esofagograma, ecocardiograma, RM, TC | Corrección quirúrgica |
| ARSA con Síndrome de Down | Depende del síndrome | Cariotipo, pruebas genéticas | Manejo multidisciplinario |