La insuficiencia cardíaca (IC) es un síndrome clínico que refleja la incapacidad del corazón para satisfacer las necesidades metabólicas del organismo, incluidos el crecimiento y el ejercicio. Actualmente, se considera secundario a la activación neurohormonal producida por un gasto cardiaco disminuido.
Es crucial comprender que la insuficiencia cardíaca en niños difiere significativamente de la de los adultos, principalmente en su etiología. Mientras que en adultos la causa más común es la cardiopatía isquémica y la hipertensión arterial (HTA), en niños la causa más frecuente son las cardiopatías congénitas (CC). En el adulto, el tratamiento inicial es la revascularización y el control de la HTA. Una vez tratada la causa, si persiste la IC existe un amplio arsenal farmacológico, protocolizado en guías clínicas, para tratar grupos de pacientes relativamente homogéneos con disfunción sistólica, diastólica, izquierda o derecha. En el niño la causa más frecuente son las cardiopatías congénitas (CC), cuyo principal tratamiento es la cirugía.
La prevalencia de cardiopatía congénita en bebés es significativa, afectando aproximadamente a uno de cada 100 recién nacidos.
La segunda causa de IC son las miocardiopatías, fundamentalmente la dilatada (MCD). Estos pacientes constituyen un grupo más homogéneo, con disfunción sistólica del VI, sobre los que se realizan la mayoría de los ensayos clínicos con fármacos que en adultos han demostrado efectividad en ICC.
Las CC constituyen el tipo más habitual de malformación de nacimiento. De hecho, cada año nacen en España 5000 niños con algún tipo de defecto cardíaco.
El primer paso para afrontar correctamente la cardiopatía congénita es informarse acerca de ella. Las cardiopatías o defectos cardíacos congénitos (CC) son malformaciones estructurales del corazón que están presentes desde el nacimiento. La anomalía estructural puede afectar a las paredes del corazón, las válvulas, los vasos sanguíneos o la conexión de las cámaras cardíacas.
El propósito de este artículo es proporcionar información detallada sobre la insuficiencia cardíaca en lactantes, incluyendo sus causas, síntomas, diagnóstico y opciones de tratamiento.
Causas de la Insuficiencia Cardíaca en Lactantes
La cardiopatía congénita en bebés es una patología multifactorial. La etiología se desconoce en la mayoría de las ocasiones. Alrededor de un 25-30% de los casos se asocian a anomalías cromosómicas visibles o micro delecciones (22q11). La casi totalidad de los mismos (alrededor del 70-80%) tiene un origen genético mendeliano o multifactorial. Entre el 2-3% pueden ser causadas por factores ambientales, bien sean enfermedades maternas o causadas por teratógenos. La identificación de estos teratógenos cardíacos es complicada, debido a la variabilidad del riesgo (que depende del momento y dosis de la exposición), así como a la certeza de la exposición.
En niños la etiología de la falla cardíaca es muy diversa y como primer grupo está la secundaria a cardiopatías congénitas corregidas o no, en tanto que el segundo gran grupo corresponde a las cardiopatías adquiridas. Las enfermedades de depósito o secundarias a defectos genéticos son poco frecuentes.
En general la falla cardíaca puede ser secundaria a alguno de estos cuatro mecanismos13:
- Disfunción sistólica.
- Disfunción diastólica.
- Sobrecirculación pulmonar con mala perfusión sistémica.
- Mezcla inadecuada de sangre.
Factores de Riesgo:
- Genética: Mutaciones de un solo gen o síndromes de microdeleciones cromosómicas.
- Ambientales: Enfermedades maternas (diabetes pregestacional, fenilcetonuria, lupus eritematoso, infección por HIV), exposición a drogas (alcohol, anfetaminas, hidantoínas) y tóxicos (disolventes orgánicos, lacas, pinturas, herbicidas, pesticidas).
Dentro de las causas ambientales responsables de malformaciones cardiacas están: 1) las enfermedades maternas, como: la diabetes pregestacional, la fenilcetonuria, el lupus eritematoso y la infección por HIV; 2) exposición materna a drogas (alcohol, anfetaminas, hidantoínas, y otras); y 3) exposición a tóxicos como: disolventes orgánicos, lacas, pinturas, así como herbicidas, pesticidas y productos de cloración.
Síntomas de Cardiopatía Congénita en Bebés
La cardiopatía congénita en bebés puede mostrarse asintomática al nacer, sobre todo en casos leves. Sin embargo, el neonato podría desarrollar los síntomas semanas o meses después de haber nacido.
El tiempo de aparición de los síntomas y signos nos puede orientar sobre el tipo de cardiopatía, así si aparecen en la primera semana de vida, seguramente se tratará de una cardiopatía compleja, como la transposición de grandes arterias, la EP o EAº severas o la hipoplasia de cavidades izquierdas. Habrá que investigar la cianosis, y diferenciarla de la cianosis periférica secundaria a un enlentecimiento del flujo sanguíneo por el frío, hipovolemia o shock. La auscultación tiene un valor limitado en el RN pues puede haber CC sin soplos. Es importante la palpación de los pulsos periféricos simultáneamente para descartar una Cº Aº. En el RN y lactante es más fácil palpar los axilares que los radiales, y en ocasiones se palpan mejor los pedios que los femorales. La palpación torácica de un frémito es indicativa de cardiopatía. Una hepatomegalia superior a 3 cm probablemente sea secundaria a insuficiencia cardiaca congestiva (ICC). Una frecuencia respiratoria por encima de 60/m debe ponernos en alerta para descartar CC.
Síntomas comunes:
- Disnea (fatiga respiratoria en esfuerzo o en reposo).
- Ortopnea (dificultad respiratoria al estar tumbado).
- Adinamia o falta de fuerza generalizada.
- Palidez de piel y de mucosas (por mala circulación y anemia).
- Edemas (hinchazón de pies y tobillos que dejan huella cuando se los presiona con el dedo).
- Trastornos digestivos (flatulencia, digestiones lentas, hígado congestivo, ascitis…).
- Aumento de peso (por la retención de líquidos).
- Disminución del volumen de orina.
- Venas más visibles, sobre todo en el cuello.
Los pacientes con un hiperaflujo pulmonar debido a un cortocircuito izqda.-dcha. pueden estar asintomáticos o presentar taquipnea y distrés respiratorio. También presentan taquicardia y sudoración debido al aumento de catecolaminas circulantes, y poca ganancia ponderal debido a la dificultad respiratoria combinada con insuficiente ingesta, asociada al aumento del consumo calórico y demandas de oxígeno del miocardio.
Diagnóstico de la Cardiopatía Congénita en Bebés
El diagnóstico de los defectos cardíacos congénitos en bebés combina pruebas prenatales y postnatales. El diagnóstico se basará principalmente en la ecocardiografía-Doppler, que se hará siempre que haya la sospecha. El ECG nos puede orientar en algunas cardiopatías y cuando se sospeche arritmia.
Para diagnosticar si el paciente padece insuficiencia cardiaca, el especialista realizará una detallada historia clínica:
- Factores de riesgo cardiovascular en el paciente.
- Antecedentes de cardiopatía isquémica.
- Hipertensión o diabetes.
- Antecedentes familiares de miocardiopatías o enfermedades valvulares.
- Infecciones recientes.
- Síntomas relacionados con la tolerancia al esfuerzo.
- Hinchazón.
- Alteraciones del ritmo cardiaco.
Además, se realizará exploración física para comprobar la tensión arterial y la frecuencia cardiaca, auscultación cardiaca y pulmonar y exploración abdominal. En algunos casos serán necesarias pruebas complementarias como analíticas, un electrocardiograma o ecocardiograma, radiografías de tórax o una prueba de esfuerzo.
Pruebas Diagnósticas:
- Ecocardiografía: Principal herramienta diagnóstica para evaluar la estructura y función del corazón.
- Electrocardiograma (ECG): Puede orientar en algunas cardiopatías y en la sospecha de arritmias.
- Radiografía de tórax: Para evaluar el tamaño del corazón y la presencia de hiperaflujo pulmonar.
El examen diagnóstico por excelencia es el ecocardiograma transtorácico bidimensional con doppler color. Cuando se está en presencia de un paciente pediátrico en falla cardíaca con cardiomegalia, los hallazgos ecocardiográficos caerán dentro de una de las siguientes cinco categorías que determinarán su manejo subsiguiente:
- Defecto cardíaco congénito con cortocircuito de izquierda a derecha.
- Defecto cardíaco congénito con obstrucción al tracto de salida del ventrículo izquierdo o derecho
- Corazón con función normal y cavidades dilatadas, especialmente ventrículo y aurícula derecha, por lo general secundaria a fístulas arterio-venosas extracardíacas (usualmente cerebrales o hepáticas). La anemia crónica también se puede presentar con el mismo cuadro ecocardiográfico.
- Derrame pericárdico con taponamiento.
- Corazón dilatado con función pobre.
Con excepción del ecocardiograma para la evaluación de la fracción de eyección ventricular y la resonancia magnética de imágenes,30 todos los demás exámenes paraclínicos son inespecíficos y pueden ser normales aún en presencia de falla cardíaca. La disfunción diastólica es una causa común de falla cardíaca en niños, pero es difícil de valorar dada la frecuencia cardíaca de muchos pacientes.
Tratamiento de la Insuficiencia Cardíaca en Lactantes
Manejo Actual de la Insuficiencia Cardiaca en Pediatría - Telecapacitación INSN
El pronóstico de la CC en bebés vendrá condicionado tanto por la gravedad de esta como por el acceso a tratamientos oportunos. El diagnóstico precoz también resulta crucial en estos casos. Con un tratamiento adecuado, los niños con defectos congénitos pueden llevar una vida activa normal. No obstante, presentan mayor riesgo de problemas cardíacos en la edad adulta.
El tratamiento de la IC depende de la causa que la produce, en términos generales resumidos en figuras 1 y 2.
Una vez realizado el diagnóstico, existen tratamientos eficaces para retrasar la progresión de esta enfermedad y mejorar la calidad de vida del paciente. Para ello, el especialista tratará la causa, llevará un control del peso y de la ingesta de líquidos, recomendará una dieta baja en sal y determinará el tipo de fármacos más indicados en cada caso.
El tratamiento farmacológico de la IC en pediatría no está basado en la evidencia; solo existe una guía práctica de la IC pediátrica, desarrollada por la Sociedad Internacional de Trasplante de Corazón y Pulmón, donde la mayoría de las recomendaciones son nivel C (consenso de expertos)2. La farmacocinética y la farmacodinamia varían en niños con la edad, por lo que la dosificación debe ser individualmente ajustada1,3 (tabla 1).
Opciones de Tratamiento:
- Medicamentos:
- Diuréticos: Furosemida y espironolactona para controlar la sobrecarga de volumen.
- Inhibidores de la ECA (IECA): Enalapril o captopril para reducir la poscarga.
- Digoxina: Para mejorar la contractilidad cardíaca.
- Betabloqueantes: Carvedilol, aunque su uso es limitado en niños.
- Cirugía: Corrección quirúrgica de la cardiopatía congénita subyacente.
- Trasplante cardíaco: Considerado como última opción en casos severos que no responden a otros tratamientos.
Consideraciones Adicionales:
- Nutrición adecuada: Los niños con ICC tienen alto riesgo de malnutrición y pueden requerir hasta 180 Kcal/kg. Se recomienda lactancia materna inicial y, si fuera necesario, leches adaptadas de alto aporte calórico (1ml/1 Kcal).
- Prevención de infecciones: Vacunación frente a neumococo, varicela y gripe. En menores de 2 años, profilaxis frente a virus respiratorio sincitial con palivizumab.
Algunos de estos fármacos son:
- Diuréticos: mejoran los síntomas congestivos y rebajan la hinchazón o la congestión pulmonar.
- Vasodilatadores: reducen la carga con la que debe trabajar el corazón, aumentan su rendimiento y rebajan la tensión arterial.
- Betabloqueantes: disminuyen las pulsaciones y mejoran el pronóstico vital, y son imprescindibles si la función del corazón está disminuida.
- Inhibidores de la aldosterona: aumentan el volumen de orina reduciendo la disnea y los edemas y son necesarios ya que mejoran la supervivencia en los pacientes con función del corazón disminuida y síntomas.
En aquellos casos en los que, a pesar del tratamiento, el paciente continúe con síntomas, tenga alteraciones determinadas en el ecocardiograma y presente una función del corazón disminuida (menor al 35%), será necesario implantar un dispositivo (desfibrilador automático implantable, marcapasos o resincronizador biventricular). Este dispositivo, en los pacientes con una esperanza de vida adecuada, puede mejorar los síntomas o disminuir la probabilidad de muerte repentina.
Además, como último recurso, si el paciente no mejorase con ninguno de los tratamientos citados, se podría plantear el trasplante cardiaco (según la edad y la presencia de otras enfermedades o complicaciones).
Pronóstico
El pronóstico de supervivencia de los niños con CC es de 85-90 %. La calidad de vida a largo plazo es buena. Ahora bien, los niños con CC cianóticas pueden presentar peso bajo y ciertos retrasos cognitivos.
El diagnóstico de cardiopatía congénita en bebés genera un fuerte impacto emocional en los familiares del pequeño. Afortunadamente, existen recursos y estrategias que permiten afrontar con éxito este tipo de situaciones. Hay varios programas especializados que proporcionan apoyo emocional y orientación. Merece la pena destacar la labor realizada por la organización Menudos Corazones y por el proyecto Te miramos.
Prevención
La causa más frecuente de IC en niños son las CC; la mayoría de ellas pueden diagnosticarse, o al menos sospecharse, durante el embarazo. Un feto con sospecha de CC debe nacer en un hospital con experiencia en su manejo, capacidad de confirmar el diagnóstico y realizar medidas terapéuticas urgentes.
La segunda causa de IC son las miocardiopatías; dentro de ellas la más frecuente es la MCD, que puede ser la manifestación inicial de múltiples enfermedades sistémicas (defectos de betaoxidación, lupus, celiaquía, antifosfolípido…). Tratar la enfermedad puede evitar la disfunción ventricular y la progresión a ICC.
Debemos potenciar hábitos de vida saludables desde la infancia, ya que con el manejo actual de las CC y la IC son pacientes que alcanzan la edad adulta. Prevenir la obesidad, la hipertensión y la hiperlipemia, y evitar hábitos tóxicos (alcohol, tabaco) resulta útil para no añadir más factores de riesgo de enfermedad cardiovascular en el adulto.
10 Consejos para prevenir la insuficiencia cardiaca
- Mantén una alimentación saludable y equilibrada. Evita una alimentación alta en grasas que puede dañar tu corazón y arterias. En su lugar, apuesta por una dieta rica en verduras, frutas, cereales integrales y legumbres.
- Limita el consumo de sal. No debemos superar los 5 o 6 gramos de sal al día; el equivalente a una cucharadita. Esta medida debe incluir la sal que tienen los alimentos o la que se añade durante la transformación de estos.
- No abuses del azúcar. Según la OMS, la cantidad de azúcar diaria máxima es de 25 gramos, lo que equivale a unos tres sobres de azúcar.
- Evita el alcohol. En situación normal, ingerir alcohol en cantidades pequeñas, uno o dos vasos de vino al día o una caña de cerveza, puede no ser perjudicial para tu corazón. Sin embargo, por su cardiotoxicidad, el alcohol no es recomendable si padeces insuficiencia cardiaca, ya que puede debilitar tu corazón y causar la patología denominada miocardiopatía dilatada de origen alcohólico.
- Di adiós al tabaco. Recuerda que la posibilidad de padecer una enfermedad de corazón es proporcional a la cantidad de cigarrillos que fumes al día y al número de años que lleves con este hábito nocivo. El tabaco es el factor de riesgo cardiovascular más importante, ya que la incidencia de la patología coronaria en los fumadores es tres veces mayor que en el resto de la población.
- Haz ejercicio diario de manera moderada. Camina, nada o monta en bicicleta durante unos 40 minutos. Fortalecerás los músculos del corazón y evitarás la aparición de patologías cardiovasculares.
- Vigila tu peso. Mantén un peso corporal saludable y estable: protegerás tu corazón de posibles afecciones crónicas.
- Controla la hipertensión. Realiza controles periódicos de tu tensión arterial, ya que es el primer factor de riesgo cardiovascular. Debes de evitar que la tensión máxima o sistólica esté por encima de 140 y/o la mínima o diastólica sea más alta de 90.
- Duerme bien y las horas adecuadas. Si llevas hábitos de vida saludables y duermes un mínimo de siete horas al día, reducirás hasta en un 65% el riesgo de sufrir enfermedades cardiovasculares y hasta en un 83% el riesgo de morir por enfermedad cardiovascular.