La hipotonía infantil es una condición caracterizada por la disminución del tono muscular en bebés y niños pequeños. Este trastorno puede afectar significativamente el desarrollo motor y la calidad de vida. Es crucial comprender las causas, los síntomas y las opciones de tratamiento disponibles para abordar eficazmente esta condición.
La hipotonía muscular viene acompañada de déficits en el desarrollo psicomotor y habitualmente es un síntoma de una alteración subyacente. Las causas de la hipotonía pueden ser múltiples, desde el daño cerebral por falta de oxígeno durante el nacimiento, por trastornos como la distrofia muscular u otras alteraciones neurológicas.
HIPOTONÍA MUSCULAR EN BEBÉS 👶🏼 || Tratamiento - Ejercicios de estimulación (2/2)
¿Qué es la Hipotonía en un Bebé?
La hipotonía es un signo clínico que presentan algunos bebés y se manifiesta con la “flacidez”, la falta de movilidad y la poca resistencia a los movimientos por parte del bebé.
El tono muscular es el encargado de sostenernos en contra de la gravedad. Es la capacidad de los músculos para activarse mínimamente para mantener nuestra postura. Si no tuviésemos tono, nuestro cuerpo se caería y no seríamos capaces de sostenernos. Normalmente, los músculos envían información al cerebro y viceversa para mantener un buen tono que nos permita realizar diferentes actividades.
Cuando un bebé presenta hipotonía, esta transmisión de información no se produce correctamente. Se define como la tensión que presenta un músculo o un grupo de músculos para realizar una tarea concreta. La mayoría de nuestros músculos se encuentran en un estado permanente de contracción pasiva y continua, esto quiere decir que, aunque estemos sentados en una silla o tumbados en la cama, nuestros músculos siguen trabajando teniendo una ligera contracción que limita su elasticidad para mantener una postura corporal adecuada.
Este trabajo de coordinación es necesario para por ejemplo levantar un vaso de agua y beber. Si analizamos el recorrido: debemos flexionar el codo y llevar el brazo a la boca, para ello hay dos músculos responsables con dos funciones diferentes pero igual de importantes ,para que una se contraiga (bíceps) y el otro debe relajarse y estirarse (tríceps). A este proceso se le llama contracción muscular y es un proceso fisiológico controlado por el sistema nervioso central.
El tono muscular es, por tanto, el estado de reposo de un musculo, es totalmente involuntario y se regula por el sistema nervioso central.
Cuando observamos a un niño debemos valorar como nos encontramos a esos músculos, está realizando una contracción funcional o por lo contrario está alterada.
La incidencia y prevalencia de la hipotonía es difícil de determinar, puesto que podemos encontrarla en diferentes diagnósticos de diversa etiología. La hipotonía puede ser una señal de alarma que nos está comunicando nuestro cuerpo.
Causas de la Hipotonía Infantil
Las causas de la hipotonía pueden ser múltiples. Puede aparecer con muchas de las enfermedades que afectan al sistema nervioso central o al sistema nervisos periférico. Algunas de las causas de la hipotonía son:
- Prematuridad
- Parálisis cerebral
- Infecciones
- Cardiopatías congénitas
- Malnutrición
- Hipotiroidismo congénito
En muchas ocasiones se produce por el daño cerebral producido por la falta de oxígeno durante el nacimiento o por trastornos como la distrofia muscular u otras alteraciones neurológicas. La hipotonía en el lactante puede ser consecuencia de diversas patologías, ya sean neurológicas primarias o secundarias.
La causa central más común de hipotonía es la parálisis cerebral o encefalopatía hipóxica en el niño pequeño. Cuando el niño hipotónico está alerta, responde adecuadamente al entorno y muestra patrones normales de sueño-vigilia, es probable que la hipotonía se deba a la afectación del sistema nervioso periférico.
La hipotonía, al ser identificada en un paciente, se debe determinar con precisión la localización (central o periférica), situando la lesión mediante la anamnesis, el examen neurológico detallado y los exámenes complementarios adecuados.
Clasificación de la Hipotonía
La presencia de hipotonía puede ser global, troncal o afectar predominantemente a las extremidades.
- Tono muscular: es un estado de ligera contracción muscular, que depende de la integridad entre el sistema nervioso central (SNC), el sistema nervioso periférico (SNP) y las propiedades intrínsecas de la musculatura esquelética.
- Hipotonía: es una disminución en el tono muscular de tronco, extremidades y/o musculatura craneofacial. Entendiendo por “disminución del tono muscular” el descenso de la resistencia a la movilización pasiva de una articulación (que tendrá, como consecuencia, un aumento del rango articular de movimiento).
- Debilidad: es la incapacidad para mover voluntariamente los músculos contra la resistencia y es el síntoma cardinal de las enfermedades neuromusculares.
Cabe mencionar que en recién nacidos y lactantes no es fácil diferenciar hipotonía central y periférica y que, además, puede asociarse hipotonía mixta.
Aproximadamente, entre el 60-80 % de los casos son de origen central y solo el 15-30 % son de origen periférico.
Las causas periféricas pueden deberse a enfermedades musculares, de la unión neuromuscular, neuropatías, y/o compromiso de la motoneurona. Es fundamental, al igual que en las hipotonías centrales, identificar las potencialmente tratables, como la atrofia muscular espinal (AME) ligada al gen SMN1, enfermedad de Pompe y los síndromes miasténicos congénitos.
Figura 1. Clasificación de la hipotonía.
Causas Específicas de Hipotonía Periférica
- Nervio periférico: Charcot-Marie-Tooth (CMT), polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (síndrome de Guillain-Barré), polineuropatías axónicas o hipomielinizantes congénitas.
- Músculo: las miopatías congénitas y las distrofias musculares congénitas son la segunda causa de hipotonía periférica; también miopatías inflamatorias.
¿Cómo Saber si mi Bebé Tiene Hipotonía?
Los bebés con hipotonía suelen ser muy tranquilos y presenta poco movimiento, cuando se dejan en la cuna o en el suelo a penas se mueven.
Son niños que notamos muy “blanditos”, al mover sus brazos y sus piernas, no notamos a penas resistencia.
Presentan también un déficit en el control postural, tienen dificultades para sostener la cabeza y al cogerlos en el regazo se escurren entre las manos. Esto también lo podemos percibir cuando tratamos de sentarlos, porque les resulta muy complejo mantenerse erguidos.
Pueden presentar dificultades para tragar y masticar. Se suele detectar desde el inicio por las complicaciones para succionar y “engancharse” al pecho materno.
Suelen manifestarse dificultades antencionales y su estado de alerta se suele encontrar disminuido.
Evaluación Clínica
La anamnesis desempeña un papel básico en la identificación de la etiología de la hipotonía en lactantes.
- Historia de la enfermedad actual: edad de inicio de la hipotonía, diferenciando si se manifiesta desde el nacimiento o posteriormente.
La exploración deberá ser sistemática, detallada y en un ambiente tranquilo.
- Inspección: observar las posturas que adquiere en decúbito supino, decúbito prono y en sedestación si esta existiese, sin ropa (a veces, si es un niño muy irritable, se puede intentar primero con ropa y luego sin ella).
- Fuerza: la fuerza en niños mayores puede evaluarse fácilmente a través de escalas (Medical Research Council Scale); sin embargo, no son aplicables a neonatos ni lactantes. En esta edad evaluaremos la fuerza con los movimientos gravitatorios (como la suspensión axilar o ventral) y a través del estímulo táctil o utilizando los reflejos arcaicos: llanto, succión, expresión facial y esfuerzo respiratorio. Determinar si la debilidad, es proximal (p. ej.: cintura escapular, pelviana), distal (p. ej.: manos, pies) y si existe compromiso facial (p.
- Reflejos osteotendinosos: los evaluados con frecuencia son los reflejos bicipitales, patelar y aquíleo. La relajación del lactante es fundamental, con la cabeza en línea media y las extremidades en posición natural flexionada.
A continuación, en la tabla II, sugerimos estudios complementarios de primera y segunda línea.
Enfermedades Asociadas a Hipotonía
Algunas enfermedades específicas que pueden causar hipotonía incluyen:
Atrofia Muscular Espinal (AME)
Comprenden trastornos caracterizados por la degeneración de las neuronas motoras del asta anterior de la médula espinal, resultando en debilidad y atrofia muscular. Principalmente, son debidas a deleciones o mutaciones en el gen SMN1 (survival motoneuron) en el cromosoma 5q13, siendo la deleción homocigota del gen SMN1 la responsable en el 95-98 % de los casos. La incidencia se estima en 1 cada 10.000 nacimientos.
El diagnóstico se realizará utilizando pruebas genéticas, como MLPA y qPCR, para analizar las copias de los genes SMN1 y SMN2.
- Modificador del gen SMN2: Nusinersen, su ventaja radica en el acceso directo al sistema nervioso central (SNC).
Al diagnóstico definitivo y clasificación se llega mediante técnicas de secuenciación masiva (exoma, paneles de genes). Se utilizan pruebas complementarias, como electromiografía, resonancia magnética muscular y ecografía muscular, para delimitar el diagnóstico diferencial y guiar estudios genéticos.
Enfermedad de Pompe
La edad media de inicio es a los 4 meses de vida. Se caracteriza por hipotonía y debilidad generalizada severa, hipo/arreflexia, elevación de los niveles de creatina quinasa, miocardiopatía hipertrófica (con obstrucción en la salida del ventrículo izquierdo), hepatomegalia, macroglosia, dificultades de alimentación, fallo de medro y problemas respiratorios.
La enfermedad de Pompe es la única forma de glucogenosis susceptible de tratamiento enzimático sustitutivo.
Síndrome de Prader-Willi (PWS)
El síndrome de Prader-Willi (PWS) es un trastorno complejo, multisistémico, causado por la falta de expresión de genes del cromosoma 15q11-13 heredados de la rama paterna. El examen físico revela facies típica con: ojos almendrados, dolicocefalia, diámetro bifrontal estrecho, labio superior fino y en forma de “V” invertida, criptorquidia, manos y pies pequeños.
A medida que crecen, desarrollan hiperfagia (lo que puede llevar a obesidad mórbida), alteraciones endocrinológicas, trastorno del sueño, trastornos en el neurodesarrollo y comorbilidades psiquiátricas.
Ante la sospecha clínica, el estudio inicial es mediante MLPA (amplificación multiplex de sonda dependiente de ligación).
Distrofia Miotónica Tipo 1 (Enfermedad de Steinert)
Es un trastorno genético con herencia autosómica dominante; está asociado con la expansión del número de repeticiones del triplete CTG en el gen DMPK, ubicado en el cromosoma 9q13.3. Este fenómeno es más pronunciado en transmisiones maternas.
Durante la gestación pueden observarse polihidramnios o disminución de los movimientos fetales. En el periodo neonatal, los afectados suelen presentar hipotonía y debilidad generalizada, características faciales distintivas, como amimia facial y paladar ojival. En casos graves, pueden desarrollarse deformidades físicas, como pies en equino y contracturas articulares. La dificultad respiratoria y la afectación diafragmática son comunes, a menudo requiriendo ventilación asistida.
La miotonía, caracterizada por la dificultad para relajar los músculos después de la contracción, es excepcional en lactantes, por lo que se recomienda examinar a la madre.
El estudio molecular de la expansión del triplete CTG se hace en sangre y detecta prácticamente el 100 % de las variantes patógenas, de modo que la sensibilidad y especificidad son cercanas al 100 %.
Distrofias Musculares Congénitas (DMC)
En los lactantes se observa hipotonía, reducción en la movilidad y retraso o estancamiento en el desarrollo motor. Las DMC son progresivas y suelen acompañarse de retracciones articulares frecuentes, rigidez y deformidad de columna, insuficiencia respiratoria y, en algunas variantes, afectación cardiaca.
Botulismo Infantil
Se caracteriza por succión débil, ptosis, inactividad y estreñimiento. El diagnóstico se respalda mediante el aislamiento de esporas de Clostridium botulinum en las heces. El tratamiento implica el uso de inmunoglobulina humana específica para prevenir la progresión de la enfermedad.
¿Cómo se Trata la Hipotonía?
El tratamiento de la hipotonía en bebés y niños debe de estar proporcionado por un equipo interdisciplinar. Figuras como el pediatra, fisioterapeuta, terapeuta ocupacional y logopeda son fundamentales.
En primer lugar es fundamental realizar una valoración, que junto con el diagnóstico médico (en caso de existir) sirva para elaborar un plan de tratamiento estructurado. El abordaje de un bebé o niño con hipotonía debe ser global, integrando y abarcando todas las áreas afectadas. De ahí la importancia de que sea abordado por un equipo interdisciplinar.
El tratamiento se centrará en estimular, fortalecer y trabajar aquellos músculos estabilizadores y que actúan en contra de la gravedad, para así darle al bebé la experiencia de movimiento, asegurarnos de que no aparecen complicaciones ortopédicas y favorecer el alcance de las diferentes etapas del desarrollo.
El éxito en la mejoría depende mucho del trabajo diario de los padres en casa. Es muy importante instruir a las familiar y/o cuidadores para que se apliquen medidas en el hogar y conseguir así un mejor resultado. El trabajo, guiado por un profesional, debe ser diario, repe//vo y constante.
Figura 2. Ejercicios para tratar la hipotonía muscular.
Ejercicios para la Hipotonía Muscular
Antes de realizar los diferentes ejercicios para trabajar la hipotonía muscular en bebés, es importante prepara para zona de trabajo.
En la medida de lo posible, escogeremos un lugar cómodo, agradable, con buena temperatura para poder tener al niño con la menor ropa posible y usaremos una superficie acolchada pero que no se hunda. También es importante que nosotros podamos estar cómodos y no transmitir tensión al niño.
Seleccionaremos los juguetes y material que vayamos a utilizar ese día para no tener que estar constantemente levantándonos o interrumpiendo la actividad. Una vez estamos listos podemos comenzar. Estos son algunos ejercicios, juegos y actividades que puedes hacer en casa con bebés con hipotonía o bajo tono muscular.
Ejercicios para la Hipotonía Muscular Boca Abajo
Masaje inicial:
Acostamos al niño frente a nosotros de forma que pueda mantener el contacto visual con nosotros. Empezamos llamando su atención, intentando que centre su mirada en nosotros, a través de sonrisa, muecas, canciones etc. Aprovechamos este momento para ir realizando un masaje relajante, esto le ayuda a tranquilizarse y “ponerse en situación”, además de ser un estímulo sensorial muy importante, tanto de tacto, como propioceptivo y de esquema corporal (dónde están situadas sus manitos, brazos pies, piernas, que él vaya interaccionando visualmente con nosotros y con su cuerpo). Movilizamos también las articulaciones, de forma global o individualmente, pero siempre con suavidad.
Seguimiento visual:
Primero buscaremos un seguimiento visual, con giro de los ojos. Luego intentando que acompañe con giro de cabeza (esto que parece una tontería, si el niño no tiene control de cabeza, ya empieza a solicitar el tono y la musculatura necesaria para ello, además de resultarle agradable). Podemos aprovechar también para estimular la succión y el tono oral si fuese necesario, ayudando de esta manera al trabajo del logopeda, con masaje alrededor de los labios, estimulando las comisuras de los labios, los propios labios e incluso dentro de la boca, con el chupete o el propio dedo.
Alcances en la línea media:
Si el niño tiene capacidad, solicitamos el alcance en la línea media y estimulamos un mayor giro que implique miembros superiores y tronco superior.
Otras Consideraciones en el Tratamiento
Es muy importante que los padres se impliquen y trabajen con los niños en casa, ya que el éxito y la rapidez de la mejoría depende de que se realice terapia diaria, repetitiva y constante.
Cuando encontramos un niño con hipotonía todas sus áreas de ocupación se pueden ver comprometidas. El tono de nuestra musculatura está ligado directamente al movimiento y la posición. Por ejemplo, imaginemos un niño que acude al colegio y está sentado en clase con la espalda separada de la silla, prácticamente tumbado sobre la mesa y con la cabeza apoyada sobre su brazo.
Para ellos, el vestirse y desvestirse con rapidez es difícil, o por ejemplo, realizar tareas manipulativas como subir y bajar cremalleras o abrochar botones. Se puede trabajar con estos niños a través de diferentes actividades y así minimizar los efectos lo máximo posible.
Extensión de tronco: Para poder mantener un buen posicionamiento tanto en clase, como para comer, peinarnos o ducharnos, es importante trabajar el tronco de nuestro cuerpo.
Superficies inestables: podemos realizar actividades sobre plataformas inestables haciendo que nuestro pequeño tenga que adaptarse a los diferentes movimientos de la plataforma.
Masajes: Podemos aprovechar la hora del baño para darle un masaje a nuestro niño, esto nutre nuestro músculo, aumenta la capacidad de contracción y relajación de este favoreciendo su sistema circulatorio.
La intervención y el tratamiento para cada niño dependerá del origen de la hipotonía, la edad y la afectación, pero es importante recordar que la evolución de los niños con alteraciones en su desarrollo dependerá en gran medida del momento de inicio de la intervención.
Importancia del Diagnóstico Precoz
El diagnóstico de la hipotonía debe realizarse lo antes posible por un profesional sanitario. Si bien la mayoría de las hipotonías en bebés son benignas y su evolución es positiva, el diagnóstico precoz es clave para mejorar los resultados.
Aunque no siempre se dispone de tratamientos específicos, el diagnóstico preciso es fundamental para predecir el curso clínico, las manifestaciones asociadas, las complicaciones, el pronóstico y proporcionar asesoramiento genético.
Como profesionales, es importante que evaluemos la situación, detectemos la causa, y apoyemos en el tratamiento a los tutores de los niños dando respuestas a tantas preguntas.
Figura 3. Importancia del diagnóstico precoz.