La hipoacusia es la alteración neurosensorial más prevalente en los países desarrollados. Datos recientes informan de que uno de cada 500 recién nacidos tiene una pérdida auditiva neurosensorial permanente >40 dBHL. Antes de los 5 años, la prevalencia aumenta hasta el 2,7 por 1.000 y durante la adolescencia al 3,5 por 1.000.
Según la Comisión para la Detección Precoz de la Hipoacusia (CODEPEH), el 80% de las sorderas infantiles están presentes en el momento del nacimiento; al año, uno de cada 1.000 niños nace con una sordera profunda bilateral y 5 de cada 1.000 recién nacidos presenta una sordera de distinto tipo y grado. En España 2.500 familias (95% normooyentes) cada año tienen un recién nacido con problemas de audición, aproximadamente 500 serán casos de sorderas profundas.
Clasificación de la Hipoacusia
Una sordera puede ser clasificada según: la intensidad de la pérdida auditiva; la localización de la lesión causante de la sordera, y el momento de la aparición de esta, tanto desde un punto de vista cronológico como en relación con el periodo de adquisición del lenguaje.
Según la intensidad de la pérdida auditiva, siguiendo las normas de el Bureau International d’Audiophonologie, se establecen 6 grupos:
| Grado de Hipoacusia | Pérdida Auditiva (dB HL) | Descripción |
|---|---|---|
| Normal | -10 a 20 | Audición normal |
| Hipoacusia Leve | 21 a 40 | Dificultad para oír sonidos suaves |
| Hipoacusia Moderada | 41 a 70 | Dificultad para oír el habla normal |
| Hipoacusia Severa | 71 a 90 | Solo se oye con amplificación |
| Hipoacusia Profunda | >90 | Comprensión prácticamente nula |
En relación con la localización de la lesión, se distinguen: a) las sorderas de transmisión (o conductivas), y b) las sorderas de percepción (o neurosensoriales). Las primeras son aquellas en las que está afectada la parte mecánica del oído, lo que impide que el sonido llegue a estimular adecuadamente las células del órgano de Corti; corresponden a afecciones del oído externo y medio. Las segundas, denominadas neurosensoriales, son aquellas en las que la lesión se localiza en el órgano de Corti o en las vías o centros superiores auditivos. Cuando existe una asociación de ambas se habla de sorderas mixtas.
Atendiendo a la adquisición del lenguaje, es importante diferenciar: a) las sorderas prelocutivas o prelinguales, que acaecen antes de la aparición del lenguaje (0-2 años); b) las perilocutivas, que aparecen entre el segundo y cuarto año, y c) las poslocutivas o poslinguales, que se instauran después de que las adquisiciones lingüísticas fundamentales estén consolidadas. Las sorderas prelocutivas y las perilocutivas, cuando son bilaterales y de intensidad severa o profunda, interfieren o impiden el desarrollo del lenguaje oral.
Etiología de la Hipoacusia Infantil
En las sorderas prelocutivas en los países desarrollados, la causa genética se encuentra en el 70-50% de los casos, y el 30-50% restante son debidas a factores ambientales o genéticos/ambientales (no determinados). En las genéticas, el 25-30% la hipoacusia se asocia a otras malformaciones (sorderas sindrómicas) y en el 70-75% son hipoacusias aisladas (sorderas nosindrómicas). Según el momento de actuación del agente ambiental (infeccioso, tóxico, metabólico, etc.), se pueden dividir en prenatales, perinatales y posnatales. En un 25% de los casos no se puede determinar la causa.
Diagnóstico Audiológico
El diagnóstico audiológico del déficit auditivo incluye la determinación de sus umbrales para las diferentes bandas frecuenciales en cada oído y la localización donde reside la lesión que genera la hipoacusia.
Los métodos de diagnóstico pueden ser divididos en subjetivos y objetivos. Los métodos subjetivos o conductuales requieren la colaboración del sujeto, este da una respuesta tras percibir el estímulo auditivo. Dicha respuesta, automática o voluntaria, es observable por el examinador. Los métodos objetivos se basan en el análisis, mediante el empleo de la tecnología apropiada, de cambios fisiológicos que se originan en el oído o en las vías nerviosas al recibir estímulos auditivos. La concordancia de los resultados de las pruebas audiológicas subjetivas y objetivas determinan con precisión el diagnóstico, el cual puede alcanzar una elevada fiabilidad, con independencia de la edad del niño.
Los métodos audiométricos subjetivos o conductuales tienen que desarrollarse de acuerdo con la edad y las características de cada niño, utilizando refuerzos para maximizar las respuestas.
Se clasifican en 2 categorías. La primera depende únicamente de una respuesta no condicionada al sonido, es la denominada audiometría de observación de la conducta. La segunda se basa en una respuesta condicionada al sonido; son el test de reflejo de orientación condicionada, la audiometría con refuerzo visual, la audiometría de refuerzo operante o actuación y la audiometría lúdica. En otro grupo están la auditometría tonal liminar (5-6 años) y la vocal convencional (4-5 años), ya que no es necesario condicionar la respuesta con sonido. Simplemente se les explica en el caso de la audiometría tonal que deben pulsar un botón cuando oigan el pitido y en el caso de la audiometría vocal deben repetir lo que oigan.
Las respuestas reflejas (no condicionadas al sonido) son múltiples:
- Reflejo respiratorio (aparece una inspiración profunda, seguida de una apnea, y a los 5-10 s, la respiración vuelve a ser normal)
- Reflejo cócleo-palpebral (el niño presiona los párpados, si estos están cerrados, y los cierra rápidamente sí están abiertos)
- Reflejo de movimiento (realiza movimientos de sacudidas en las extremidades, llegando en ocasiones al reflejo de Moro
- Reflejo de llanto (expresión facial de malestar seguida de llanto)
- Reflejo de sorpresa (interrupción corta del llanto y movimientos del cuerpo)
Se considera que el recién nacido posee un umbral auditivo por encima de 40-50 dB y la audición es normal si el reflejo cócleo-palpebral se obtiene a 100 dB y el reflejo del llanto a 70 dB.
Los métodos audiométricos objetivos se basan en la detección, mediante artificios técnicos, de los cambios fisiológicos inducidos por el estímulo acústico en el oído medio, en el oído interno o en las vías y centros nerviosos. Su ejecución no depende de la cooperación del sujeto, por lo que este puede permanecer despierto o bien dormido o sedado. Tienen las siguientes ventajas: realizar a cualquier edad, desde los primeros días de vida; aplicación en deficiencias mentales, autistas, enfermedades neurológicas y niños con trastornos de la conducta, que impiden el uso fiable de otros métodos; alta sensibilidad, que permite afirmar la existencia de una pérdida auditiva, incluso a nivel subclínico, e información topográfica acerca de la porción del sistema auditivo donde radica la lesión.
Las exploraciones objetivas más utilizadas en la actualidad son las siguientes: impedanciometría, potenciales evocados auditivos (PEA) de tronco cerebral, electrococleografía, otoemisiones acústicas (OEA) y potenciales evocados de estado estable. De forma resumida, la impedanciometría estudia la integridad de los mecanismos fisiológicos que intervienen en el sistema de transmisión del oído; la electrococleografía registra las variaciones del potencial de acción que se generan precozmente en la cóclea, en el ganglio espiral y en el nervio auditivo en respuesta a un estímulo acústico; los PEA de tronco cerebral comprueban el funcionamiento neurofisiológico de las vías y los centros auditivos tronco-encefálicos, tras producir un estímulo acústico; las OEA detectan la presencia de energía generada en la cóclea y transmitida por el oído medio al conducto auditivo externo, y los potenciales evocados de estado estable multifrecuenciales permiten la realización de una audiometría tonal de forma objetiva.
Es necesario complementar la información que aportan estos métodos objetivos, con la suministrada por los métodos subjetivos, ya que la determinación de los umbrales auditivos, en relación con las diferentes frecuencias, viene principalmente dada por dichas pruebas subjetivas. Por lo tanto, estos métodos conductuales constituyen un elemento fundamental en el diagnóstico y también en la valoración de la eficacia de la ayuda tecnológica que pueda ser indicada desde un punto de vista terapéutico.
Diagnóstico Etiológico
El diagnóstico de la causa específica de la hipoacusia en el niño puede proporcionar información del pronóstico, planteamiento terapéutico, prevención de la enfermedad y mejorar la interpretación de los resultados de una intervención temprana, sin olvidar los beneficios psicológicos de saber la causa de la enfermedad. Es esencial para un consejo genético. En la actualidad, no se llega a determinar la causa en un 25 a un 35% de los niños con hipoacusia.
Objetivos:
- Diagnosticar si el niño presenta una sordera aislada, si esta se encuentra integrada en un síndrome o asociada a otras enfermedades.
- Establecer un diagnóstico neuropsicológico del niño con el fin de poder plantear un control evolutivo y optimizar las condiciones de la educación.
La exploración debe valorar la dotación cognitiva y la maduración afectiva del niño. Hay que tener en cuenta que otras discapacidades psicomotoras pueden asociarse a la hipoacusia.
La evaluación médica inicial comienza con la historia clínica, que debe incluir: la valoración del desarrollo de la audición y del lenguaje, la historia familiar, prenatal, perinatal y posneonatal.
La historia familiar debe abarcar 3 generaciones, teniendo en cuenta sobre todo los antecedentes de pérdida de audición y las malformaciones o los síndromes con hipoacusia en los parientes. Presencia de consanguinidad. No hay consenso, en un protocolo estándar, de exploraciones complementarias para evaluar a un niño con déficit auditivo. La anamnesis y las exploraciones física, neurológica y oftalmológica determinarán los estudios de neuroimagen y analíticos que se deben realizar. Las exploraciones física y neurológica (incluyendo pruebas de la marcha y equilibrio para valorar la función vestibular), deben ser completas y exhaustivas. Las hipoacusias se asocian frecuentemente a anomalías de los oídos, los ojos y los sistemas músculo-esquelético, dermatológico, renal y nervioso.
Una exploración oftalmológica es básica. Hasta un 50% de los niños con sordera severa-profunda tienen alteraciones oculares como: coriorretinitis, colobomas, miopía severa y retinitis pigmentaria.
La tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM) del hueso temporal son las exploraciones radiológicas de elección. Entre un 10 y un 40% de hipoacusias asociadas a anomalías anatómicas son visibles en la neuroimagen y son importantes para valorar la presencia o ausencia de malformaciones para el enfoque diagnóstico y terapéutico.
El estudio genético vendrá determinado por la historia clínica (incluida la familiar) y los estudios realizados.
Prevención
La prevención primaria actúa sobre la fase pre-patogénica (periodo previo a la enfermedad, en el que actúan los factores que la determinan). Las vacunas, la quimioprofilaxis, la evitación y el tratamiento de infecciones, tóxicos y enfermedades metabólicas -pre y posnatales- son ejemplos de prevención primaria.
La prevención secundaria actúa durante el periodo de latencia (estadio subclínico o pre-sintomático) para conseguir un diagnóstico y tratamiento precoz. Aquí se incluye el cribado tanto neonatal universal recomendado por la US Preventive Task, como el cribado posnatal a los lactantes y niños con factores de riesgo y el que debe realizarse sistemáticamente dentro del «Programa de Atención al Niño Sano en Atención Primaria».
Para la realización del cribado neonatal existen 2 tipos de técnicas: las OEA provocadas y los PEA, ambos mediante procedimientos automatizados.
Antes de la presencia de estos programas de cribado universal la edad media del diagnóstico eran los 2 años de vida. Con estos programas bien establecidos la edad media al diagnóstico está alrededor de los 3 meses y el inicio del tratamiento a los 5-7 meses.
Para la prevención es básico el conocimiento de los procesos o enfermedades asociadas a una afectación auditiva que conducirá a su diagnóstico precoz y, en algunos casos, a la instauración de medidas que eviten la aparición de la hipoacusia o su tratamiento, antes de que aparezcan problemas de comunicación o aprendizaje irreparables.
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Tratamiento
Para que el tratamiento de un niño hipoacúsico de un resultado satisfactorio: el diagnóstico de la hipoacusia debe ser precoz y preciso (programas de detección precoz); la familia del niño debe ser informada y formada sobre las repercusiones de la hipoacusia y las actuaciones que deberá aportar al tratamiento; el tratamiento médico-quirúrgico, audioprotésico y la intervención logopédica y educativa han de iniciarse precozmente (atención temprana específica) y los profesionales que atiendan al niño hipoacúsico, junto a su entorno familiar, deben actuar coordinadamente, enmarcándose sus esfuerzos en un trabajo en equipo (intervención multidisciplinar).
La aplicación de tratamientos médico-quirúrgicos y de ayudas tecnológicas depende de la etiología (afección asociada), la edad del niño, la localización topográfica de la lesión (transmisión/conductivas o perceptivas/neurosensoriales) y de la intensidad de la hipoacusia.
Hipoacusias de Conducción o de Transmisión
La intervención terapéutica en este tipo de hipoacusias tiene un pronóstico en general favorable, siendo capaz de minimizar o impedir la aparición de consecuencias relevantes sobre el desarrollo del lenguaje.
La mayor parte de las hipoacusias de tipo conductivo en la infancia están relacionadas con la otitis media, sus secuelas y complicaciones (perforaciones y atelectasias timpánicas, timpanosclerosis, colesteatoma, lesiones osiculares, etc.). Con mucha menos frecuencia están las malformaciones congénitas de oído externo y medio, de presentación aislada o en el contexto de un síndrome por lo general que afecta al área de los arcos branquiales.
Entre los distintos tipos de tratamientos que pueden ser empleados citar:
- Farmacológico, basado, en el empleo de antibióticos, antiinflamatorios, mucolíticos, descongestionantes, etc.
- Quirúrgicos, dirigidos a mejorar el estado de los espacios y de la mucosa que recubre el oído medio o a reconstruir las diferentes estructuras anatómicas que intervienen en la transmisión del sonido en el oído externo o medio. Entre ellos, mencionar la colocación de tubos de ventilación transtimpánicos, adenoidectomía, timpanoplastias sin y con mastoidectomía, canaloplastia, etc.
- Audioprotésico, tanto de vía aérea como de vía ósea. Entre las primeras se encuentran los audífonos retroauriculares, intraauriculares e intracanales. Las prótesis de vía ósea actúan estimulando la cóclea a través del hueso.