La macrocefalia, definida como un aumento del perímetro occipitofrontal o craneal superior a 2 desviaciones estándar para una edad, sexo o edad gestacional determinados, es un hallazgo potencial en la exploración física habitual en Pediatría en Atención Primaria y otras áreas. Es una situación que puede mostrar un potencial trastorno del neurodesarrollo o del crecimiento, o una condición completamente benigna.
En las revisiones pediátricas no sólo se observa el peso y talla del bebé, sino que también medimos la circunferencia de la cabeza con un metro de sastre y se compara con los estándares de la normalidad. Esta medida nos ayuda a monitorizar, en realidad, el crecimiento cerebral del niño.
Crecimiento de la Cabeza del Bebé
El crecimiento del cerebro va a otro ritmo y se produce sobre todo en los dos o tres primeros años de vida. Si nos comparamos con el resto de los mamíferos, el ser humano nace muy inmaduro con unas funciones cerebrales superiores pendientes de realizar millones de conexiones. A medida que el bebé interactúa con el ambiente se van consolidando redes neuronales que permitirán adquirir y perfeccionar las habilidades que forjarán un individuo autónomo.
Entre el nacimiento y los 3 años de vida la formación de circuitos cerebrales nuevos es máxima, y por eso la velocidad de crecimiento del perímetro craneal está mucho más acelerada que después.
El cráneo es la estructura ósea que contiene en su interior al cerebro y al cerebelo y que tiene que crecer tras el nacimiento. Los huesos del cráneo tienen un crecimiento planar, como si fueran las islas de un archipiélago que intentan tocarse entre sí creciendo por sus orillas. Para que el cerebro pueda crecer adecuadamente, los huesos de la calota craneal no tienen que estar soldados, para que dejen espacio al cerebro y que este crezca con normalidad. Si el cerebro crece demasiado o no crece lo suficiente, por diferentes causas, lo podremos detectar fácilmente midiendo, periódicamente la cabeza del bebé.
El Perímetro Cefálico (PC)
El perímetro cefálico normal es diferente entre niños y niñas y entre diferentes etnias. Para saber si un valor de PC es correcto se debe comparar con los valores de normalidad para esa misma edad, etnia y sexo. Un valor de perímetro cefálico es normal cuando se encuentra entre los valores de la media poblacional más 2 desviaciones estándar (DS) o menos 2 desviaciones estándar. Cabe destacar que saber que un 4 % de la población normal puede tener un crecimiento craneal por debajo o por encima de lo detallado en las gráficas estándares.
No podemos olvidar que el PC es un valor aislado que debe ser puesto en contexto. Tenemos que valorar el desarrollo del niño en su totalidad, incluso su genética. Por ejemplo: Un niño de 9 meses que siempre ha seguido una curva de PC en el percentil 25, nos debe llamar la atención si en un mes ha subido a un percentil 95, siendo ambos percentiles normales si los valoramos “fuera de contexto”.
Tipos de Macrocefalia
Macrocefalia No Evolutiva
Se llama macrocefalia no evolutiva cuando la macrocefalia es una variante de la normalidad y no se asocia a alteraciones neurológicas o del neurodesarrollo. En estos casos, los padres también suelen tener una cabeza de un tamaño mayor al habitual. En esta circunstancia se hace un seguimiento del desarrollo del niño y no se solicita una prueba de imagen a son ser que se observe alguna alteración en las funciones neurológicas o un deterioro en el neurodesarrollo.
En todos los casos de macrocefalia benigna hay un neurodesarrollo normal y no aparecen síntomas de aumento de la presión intracraneal (vómitos, alteración en la posición de los ojos, irritabilidad, somnolencia…), solo se evidencia un aumento del PC.
Macrocefalia Evolutiva
A los pediatras nos preocupa la macrocefalia que se asocia a una velocidad de crecimiento acelerada, pudiendo ser el reflejo de alguna estructura intracraneal que esté creciendo demasiado: un tumor cerebral, una hemorragia o bien una hidrocefalia (exceso de líquido cefalorraquídeo). Estas sospechas por sí mismas ya justifican una prueba de neuroimagen urgente (un TAC o RMN craneal).
A pesar de la preocupación que causa encontrarse con una macrocefalia evolutiva, la mayoría de los casos son benignos y se corresponden a una hidrocefalia externa que genera un crecimiento acelerado del perímetro craneal en los seis primeros meses de vida llegando a estabilizarse sin comportar ningún problema en el neurodesarrollo.
Causas más Frecuentes de Macrocefalia
- Macrocefalias secundarias a patología ósea.
- Macrocefalia por patología del sistema nervioso central o del líquido cefalorraquídeo:
- Macrocefalia benigna de la infancia.
- Hidrocefalia externa benigna.
- Agrandamiento benigno de los espacios subaracnoideos.
- Tumores cerebrales.
- Enfermedades de depósito.
- Síndromes metabólicos genéticos.
Hidrocefalia: sintomas y tratamiento. Dr. Matias Baldoncini
Qué Hacer si a mi Hijo le Diagnostican Macrocefalia
Si el pediatra observa un crecimiento acelerado del perímetro craneal el bebé es derivado al neuropediatra y se le realiza una prueba de neuroimagen urgente.
Diagnóstico de la Hidrocefalia
La ecografía transfontanelar (ETF) se ha convertido en una herramienta indispensable, tanto en las unidades de cuidados intensivos neonatales (UCIN) como en los servicios de radiología, para abordar la patología cerebral en los neonatos y lactantes, gracias a sus múltiples ventajas: amplia disponibilidad, portabilidad, contacto directo con el niño y sus padres (lo que permite la integración de la sintomatología durante su realización), no requerir sedación ni preparación previa y posibilidad de repetirla cuando sea conveniente al no emplear radiaciones ionizantes.
La ecografía transfontanelar es una técnica diagnóstica ampliamente utilizada en el estudio de la neuroanatomía y patología propia del encéfalo neonatal gracias a sus múltiples ventajas, como la ausencia de radiaciones, disponibilidad, portabilidad y bajo coste.
De hecho, es la primera técnica en el estudio de complicaciones a corto y medio plazo de los recién nacidos prematuros. En el neonato a término es muy útil para abordar múltiples situaciones clínicas, ya que permite seleccionar qué pacientes se beneficiarán de otras técnicas invasivas, más caras o que requieran sedación, como la resonancia magnética.
Con los conocimientos básicos de neurología neonatal, el equipamiento apropiado y una técnica cuidadosa que incluya el uso de distintas fontanelas, es un método fiable que permite el diagnóstico y seguimiento de patologías tanto congénitas como adquiridas en el neonato.
Ventanas Acústicas y Tipos de Sondas
La ventana más empleada es la fontanela anterior por su mayor tamaño y mejor accesibilidad. A través de ella se obtienen las imágenes clásicas de anatomía cerebral, incluyendo de forma protocolizada planos estándar que representan las estructuras anatómicas clave. El uso de ventanas acústicas alternativas es aconsejable para una ETF óptima, ya que la fontanela anterior es menos conveniente para la evaluación de la fosa posterior al encontrarse esta más lejos del transductor.
La fontanela posterior nos permite una mejor valoración de los atrios de los ventrículos laterales y de la sustancia blanca parietooccipital. La ventana mastoidea permite obtener mejores imágenes de la fosa posterior, incluyendo el cerebelo, y la ventana lateral o temporal de las cisternas basales y el polígono de Willis.
Es recomendable el empleo de transductores curvos, de frecuencia entre 7 y 9MHz y de pequeño tamaño, ya que se acoplan mejor a las fontanelas, aunque en los lactantes puede ser necesaria una sonda sectorial de mayor tamaño y menor frecuencia (5-8MHz). Los transductores lineales de alta frecuencia (10-18MHz) son mejores en la valoración del espacio extracerebral y del patrón de sulcación tanto cerebral como cerebeloso.
Tratamiento para la Macrocefalia
El tratamiento de la hidrocefalia depende de factores como la edad del niño, la causa, el grado de aumento de presión intracraneal que ocasiona y la intensidad de los síntomas, entre otros. Dado que puede tener consecuencias graves y en poco tiempo, es frecuente la necesidad de “aliviar” el exceso de líquido de forma urgente.
Para esto puede ser necesario realizar una punción lumbar con extracción de líquido cefalorraquideo o, en casos seleccionados, colocar una especie de “canalización artificial” desde uno de los compartimentos intracraneales llenos de líquido hasta otro lugar donde el exceso de líquido pueda eliminarse libremente. Este lugar puede estar dentro del organismo, generalmente en el abdomen (derivación ventriculoperitoneal) o bien en el exterior (drenaje ventricular externo). Estos procedimientos son realizados por un neurocirujano en un quirófano.
Si tu bebé tiene hidrocefalia, tendrá que someterse a muchas revisiones para que no haya complicaciones. Si tu bebé tiene hidrocefalia puede deberse a distintas causas.
Cirugía de Derivación Ventrículo-Peritoneal
Se coloca un pequeño tubo por debajo de la piel, que va desde los ventrículos cerebrales hasta el peritoneo, la cavidad que hay frente al abdomen. Ahí el exceso de líquido se reabsorbe. En muchas ocasiones, la hidrocefalia en el bebé prematuro se debe a daños que sufre durante el parto, ya que su cráneo es aún débil.