La patología neurológica en el paciente pediátrico representa un desafío clínico y emocional tanto para los profesionales de la salud como para las familias. Los trastornos neurológicos en niños abarcan una amplia gama de condiciones que van desde enfermedades congénitas y trastornos del desarrollo hasta lesiones traumáticas y enfermedades adquiridas.
El sistema nervioso, desempeña un papel fundamental en la regulación y coordinación de las funciones corporales. Constituido por una extensa red de neuronas y células de soporte conocidas como células de neuroglia, este sistema se extiende por todo el cuerpo, desde el cerebro hasta los nervios periféricos, y es esencial para la percepción sensorial, la coordinación motora, el pensamiento, la memoria y una variedad de funciones.
Cerca del 6% de todos los niños y entre el 15 y 30% de los niños hospitalizados enfrentan problemas neurológicos. Además, se estima que el 25% de los niños atendidos en consultas externas padecen trastornos crónicos del sistema nervioso.
Anatomía y Fisiología del Sistema Nervioso en Niños
Sistema Nervioso Central
El sistema nervioso central, compuesto por el encéfalo y la médula espinal, es el centro de control principal del cuerpo humano. El encéfalo, alojado dentro del cráneo y protegido por las meninges, es la sede del pensamiento, la memoria, las emociones y la coordinación de las funciones corporales. El cerebro, la parte más grande del encéfalo, se divide en dos hemisferios separados por la cisura interhemisférica y comunicados mediante el cuerpo calloso. La capa superficial del cerebro se conoce como corteza cerebral y está compuesta por pliegues llamados circunvoluciones, los cuales están formados principalmente por sustancia gris. Justo debajo de la corteza se encuentra la sustancia blanca.
Ilustración 1. Estructura del Encéfalo
La médula espinal, una estructura alargada que se extiende desde la base del encéfalo hasta la región lumbar de la columna vertebral, actúa como un conducto de comunicación entre el encéfalo y el resto del cuerpo. Se encuentra ubicada dentro del canal vertebral y está envuelta por tres capas de membranas protectoras, las meninges (duramadre, aracnoides y piamadre). A lo largo de la médula espinal, se encuentran 31 pares de nervios espinales que se unen a través de raíces anteriores (motoras) y posteriores (sensitivas).
Sistema Nervioso Periférico
El sistema nervioso periférico se extiende fuera del encéfalo y la médula espinal y está compuesto por nervios y ganglios nerviosos que conectan el SNC con los órganos, tejidos y sistemas del cuerpo. Los nervios craneales, que se originan en el encéfalo, controlan funciones sensoriales y motoras en la cabeza y el cuello, mientras que los nervios raquídeos, que emergen de la médula espinal, inervan las extremidades y la mayoría del resto del cuerpo.
Ilustración 2. Estructura sistema nervioso periférico.
Desarrollo y Funcionalidad en Niños
En los primeros años de vida, la mielinización no está completa, lo que resulta en una velocidad de conducción de las fibras nerviosas A y B a la mitad de la de los adultos, mientras que las fibras C tienen la misma velocidad. En cuanto al sistema nervioso vegetativo, se destaca su funcionalidad desde etapas tempranas del desarrollo, con respuestas perceptibles a la adrenalina y atropina incluso en el embrión.
- Respuesta a la atropina: Es importante tener en cuenta la sensibilidad de los recién nacidos, ya que dosis excesivas pueden provocar arritmias supraventriculares.
- Respuesta a catecolaminas: Durante el periodo neonatal, la respuesta vascular a estas puede ser deficiente, lo que puede llevar a una compensación inadecuada de pérdidas de volumen. Además, los mecanismos de autorregulación cerebral aún son inmaduros en este periodo, por lo que es importante evitar cambios bruscos en la presión arterial.
Fisiología del Sistema Nervioso
La fisiología del sistema nervioso abarca dos aspectos fundamentales: la transmisión simpática y la sinapsis. El sistema nervioso desencadena respuestas mediante la recepción, transmisión y ejecución de señales. La sinapsis facilita la transmisión de información de una neurona a otra.
Doctrina de Monroe-Kellie
El cráneo alberga tres componentes principales: el tejido cerebral, el líquido cefalorraquídeo (LCR) y el volumen sanguíneo, que en conjunto constituyen la mayor parte del volumen craneal total. El tejido cerebral representa aproximadamente el 80% de este volumen, seguido por el LCR con alrededor del 10% y el volumen sanguíneo con el restante 10%. Cuando aumenta el volumen de cualquiera de estos componentes, el organismo compensa reduciendo el volumen de los otros para mantener la PIC constante, un fenómeno conocido como compliance intracraneal, asociado con la hipótesis modificada de Monroe-Kellie.
Ilustración 3. Presión Intracraneal y componentes.
La doctrina asociada con este fenómeno se basa en el hecho de que el volumen del cráneo es fijo y que la presión en su interior está relacionada con volúmenes específicos de los compartimentos intracraneales, como el cerebro, la sangre y el LCR.
Presión de Perfusión Cerebral (PPC)
Una PPC inferior indica hipoperfusión cerebral, lo que puede resultar en hipoxia e isquemia cerebral. Por otro lado, una PPC superior puede conducir a hiperemia y edema cerebral, aumentando la PIC. Es importante mantener la PPC dentro del rango óptimo de 60-70 mmHg para garantizar una perfusión cerebral adecuada.
Flujo Sanguíneo Cerebral (FSC)
El flujo sanguíneo cerebral (FSC) es esencial para proporcionar al cerebro un suministro constante de oxígeno y glucosa, siendo cualquier disminución en estos factores potencialmente perjudicial y pudiendo provocar daños cerebrales graves en cuestión de segundos o minutos. A pesar de que el cerebro representa solo el 2% del peso corporal total, recibe aproximadamente el 15% del gasto cardíaco, reflejando su alta demanda metabólica.
Un aumento en la presión intracraneal (PIC) puede disminuir significativamente el FSC, lo que potencialmente desencadena la isquemia cerebral. La autorregulación también previene situaciones como la hiperemia, que puede provocar edema cerebral y aumentar aún más la PIC, o la isquemia e infarto cerebral debido a un flujo sanguíneo insuficiente para las demandas metabólicas.
El sistema vascular cerebral regula su flujo sanguíneo tanto a través de la presión como de funciones metabólicas.
Líquido Cefalorraquídeo (LCR)
El líquido cefalorraquídeo (LCR) es un líquido claro y transparente que circula en el espacio que rodea la médula espinal y el cerebro. Está compuesto por glucosa y proteínas; y es prácticamente acelular. Se produce en los plexos coroideos por un proceso de secreción activa (se recambia tres veces al día), circulando desde los ventrículos al espacio subaracnoideo y finalmente, al espacio subaracnoideo para ser absorbido en las vellosidades aracnoideas.
Según la edad del niño, su volumen medio en el RNPT es de 30 - 40 ml, en el RNT de 50 ml, y aumenta hasta valores de 150 ml en adolescentes y adultos.
Examen Neurológico en Pediatría
El examen neurológico en pediatría es un proceso dinámico que se adapta a la edad y maduración del niño, siendo diferente al examen realizado en adultos. En pacientes estuporosos, es importante evaluar el nivel de conciencia mediante la escala de coma de Glasgow para una rápida exploración.
Durante la evaluación neurológica, es fundamental explorar la marcha del paciente, observando su forma de caminar al entrar y salir de la consulta. En niños mayores y colaboradores, se les puede solicitar que realicen diferentes variantes de la marcha, como caminar en puntillas, talones, correr o hacerlo en tándem (caminar con un pie detrás del otro para evaluar el equilibrio).
En el diagnóstico de anormalidades en lactantes, es crucial tener un conocimiento detallado del desarrollo psicomotor, reconociendo que la adquisición de habilidades no sigue un patrón rígido. La variabilidad en el desarrollo es una característica normal que debe entenderse.
El concepto más adecuado para la valoración funcional en niños es el de «salud funcional». Escala de estado funcional (FSS), que permite una valoración más desglosada, bien definida, adecuada en amplio rango de edad, y con la ventaja de aumentar la objetividad, comparada con el sistema CECP-CEGP.
Escala de Coma de Glasgow (GCS)
En 1974 los doctores Bryan J. Jennett y Graham Teasdale publicaron un artículo en la revista The Lancet sobre la evaluación del coma y el deterioro de la consciencia que propuso un método estructurado de evaluación que se conocería como la escala de coma de Glasgow (GSC). La Escala de Coma de Glasgow, en Inglés Glasgow Coma Scale (GCS), es una escala neurológica que mide el nivel de conciencia de una persona y sirve para valorar el nivel de conciencia de una persona con daño cerebral.
Figura 1. Escala de coma de Glasgow. Actualización de 2014.
Esta clasificación permite monitorizar la evolución, intercambiar información entre los profesionales que lo atienden de una manera rápida y concisa y orientar el enfoque inicial del niño. Un GSC de 15 indica de forma clara y rápida normalidad del estado de conciencia. Su realización es sencilla, pero debe ser sistemática. Por último, y en caso de ausencia de respuesta al estímulo verbal, realizaremos un estímulo doloroso en busca asimismo de su respuesta ocular, verbal y motora.
La Escala de Coma de Glasgow utiliza tres parámetros:
- La respuesta verbal
- La respuesta ocular
- La respuesta motora
El puntaje más bajo es de 3 puntos, mientras que el valor más alto es de 15 puntos.
Se valora cada uno de los tres aspectos dando una puntuación a la mejor respuesta obtenida en cada categoría. La calificación total más baja es de 3 (1+1+1) y la más alta, de 15 (4+5+6).
La severidad del traumatismo craneoencefálico se determina en función de puntuación total de la Escala de Glasgow:
- Leve: 14 - 15 puntos
- Moderado: 9 - 13 puntos
- Grave: < 9 puntos
En cuanto al nivel de alteración de consciencia (estado de coma), el gradiente varía:
- Leve: > 13 puntos. La duración del coma suele ser menor a 20 minutos
- Moderado: 9 - 12 puntos. La duración del coma es mayor de 20 minutos y menor de 6 horas tras la admisión del paciente.
- Grave o severa: < 8 puntos. La duración del coma es mayor de 6 horas tras la admisión del paciente.
También podemos encontrar escalas de Glasgow modificada para niños y lactantes quienes, por su edad, no pueden expresar el dolor que sienten ni describir verbalmente dónde lo padecen.
Tabla 1. Escala de coma de Glasgow y su adaptación para menores de 5 años.
Traumatismo Craneoencefálico (TCE)
Se define el traumatismo craneoencefálico (TCE) como toda lesión traumática que afecta al cuero cabelludo, la bóveda craneal o su contenido. Es la causa más importante de morbimortalidad infantil, siendo el origen del 25 al 30% de las muertes de origen traumático en la infancia. La incidencia anual del TCE es de 2-3/1.000 aproximadamente; es más frecuente en varones que en mujeres, con una relación de 3:1. Entre el 60 y el 90% de los TCE son leves, aunque en ocasiones se asocian a lesiones intracraneales (LIC), especialmente en el niño menor de 2 años.
Es una de las patologías más frecuentes en los Servicios de Urgencias Pediátricos, con dos picos de incidencia: niños entre cero y cuatro años y adolescentes. Es más frecuente en varones en todos los grupos de edad. En niños que han sufrido un politraumatismo, entre el 60-80 % presentan TCE, y de ellos, el 10 % un TCE grave. La mortalidad oscila según series entre el 12 y el 33 %, siendo mayor en los menores de 1 año, aunque globalmente los niños tienen una mortalidad inferior a la del adulto.
Tras el daño cerebral inicial o primario, existen factores que lo aumentan (daño secundario), muchas veces evitables.
La clínica tras un TCE es muy variable y, aunque depende en gran medida de la severidad del traumatismo o de la presencia de LIC, no siempre existe una correlación lineal entre ellas. El paciente puede estar asintomático, presentar solo cefalea o algún vómito, o bien clínica de hipertensión intracraneal (HIC) e, incluso, signos de herniación cerebral. La pérdida de conciencia mayor de 5 segundos o la cefalea intensa o progresiva son factores de riesgo de LIC. Respecto a los vómitos, síntoma que genera más controversia en cuanto a la indicación de una prueba de imagen, se ha visto que la mayoría de los pacientes con vómitos aislados, sin otro factor de riesgo acompañante, no tienen LIC.
Desde que se introdujo en 1974, la escala de Glasgow (Tabla III) constituye la forma habitual de clasificación del TCE(12), gracias a su simplicidad y facilidad de uso, y a la buena correlación entre la puntuación inicial y el pronóstico final. La valoración motora es la de mayor importancia pronóstica. Existe una escala adaptada para lactantes. Pero no solo utilizaremos la puntuación de Glasgow para clasificar el traumatismo, sino que también tendremos en cuenta la clínica y los hallazgos en la neuroimagen.
Los objetivos principales en la valoración de un niño con TCE son la estabilización inicial para prevenir el daño secundario y descartar LIC que precise intervención neuroquirúrgica urgente.
La TC es la prueba de elección para el diagnóstico y el seguimiento. Sin embargo, no está exento de riesgos a largo plazo, debido a la radiación y el riesgo secundario de cáncer a lo largo de la vida. Mientras que en el TCE moderado (LIC hasta en 27 %) o grave (LIC hasta en 65 %) está indicado siempre (valorar si es necesario TC cervical al mismo tiempo), la controversia surge en el TCE leve, ya que un 5 % de los niños según series, tendrán alguna LIC en la TC.
El objetivo principal, tras estabilizar al paciente, será identificar a los niños con TCE leve que tienen factores de riesgo para tener una lesión intracerebral, a los cuales se hará una tomografía craneal. Un TCE leve aparentemente banal y asintomático puede acabar en un cuadro severo.
Una vez estabilizado, y siempre asegurando una analgesia adecuada, en casos de TCE leve nos guiaremos con los criterios PECARN(3) para decidir la actitud a seguir.
Manejo Inicial del Paciente Pediátrico con Alteración de la Conciencia
El manejo diagnóstico y terapéutico en la alteración del estado de conciencia es un proceso dinámico, común a toda encefalopatía aguda, que debe hacerse de forma sistemática y ordenada.
La valoración inicial del paciente pediátrico con alteración de la conciencia debe incluir:
- Valoración primaria: atención al mecanismo lesional, evaluación rápida (30-60 segundos) de aspecto general, respiración y circulación.
- Apertura y mantenimiento de la vía aérea: elevación de la barbilla o tracción de la mandíbula, aspiración de secreciones si es necesario.
- Inmovilización cervical: en casos de trauma de alta energía, considerar sedación si el niño está agitado.
- Ventilación y oxigenación: ventilación con presión positiva si es necesario, asegurar una ventilación correcta en ambos hemitórax.
- Control de hemorragias: detectar y controlar hemorragias externas.
- Acceso vascular: canalizar una vía venosa periférica o intraósea si es necesario.
- Consideraciones pre-intubación: anticipar la posibilidad de una vía aérea difícil, preparar medicación (Atropina, Fentanilo, Ketamina).
- Confirmación de la correcta posición del tubo traqueal: auscultación y capnografía.
- Expansión de volumen: administrar cristaloides (SSF o Ringer lactato) si hay hipovolemia, considerar inotrópicos y/o vasopresores si hay descompensación de la función cardíaca.
- Administración de Ácido Tranexámico: en caso de sospecha de shock hemorrágico.
- Valoración y tratamiento del dolor y la ansiedad: considerar la vía intranasal si no hay acceso IV.
- Evaluación del nivel de conciencia: valorar el GCS y adaptarlo en niños pequeños.
- Manejo de la hipertensión intracraneal: administrar terapia osmolar con suero salino hipertónico al 3%.
- Inmovilización y movilización primaria y secundaria: fijar correctamente al paciente y los instrumentos diagnósticos.
Durante el manejo, es crucial evitar la hiperventilación en pacientes con traumatismo craneal y mantener la PCO2 arterial dentro del rango normal (35-45 mmHg). Además, se debe realizar una historia clínica orientada y breve, recogiendo información sobre medicaciones actuales y antecedentes relevantes.