La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis sistémica que afecta los vasos sanguíneos de pequeño y mediano calibre. Suele aparecer en niños menores de cinco años. La enfermedad de Kawasaki es una inflamación generalizada de las arterias del cuerpo humano.
Infografía que muestra los síntomas principales de la enfermedad de Kawasaki.
Es una vasculitis aguda autolimitada de vasos de mediano y pequeño calibre. La malaltia de Kawasaki és la primera causa de cardiopatia adquirida en nens de països desenvolupats. S'observa major incidència de la malaltia en els països asiàtics, però actualment té una distribució universal i està present en totes les races. La enfermedad de Kawasaki, conocida previamente como síndrome linfomucocutáneo fue descrita en Japón por Tomisaku Kawasaki en 1967.
El 26 de enero se celebra el Día de Concienciación de la Enfermedad de Kawasaki, una enfermedad pediátrica, el 80% de los pacientes es menor de cinco años, aunque hay descritos casos en adolescentes y adultos, así como en el periodo neonatal.
Causas de la Enfermedad de Kawasaki
Su etiología continúa siendo desconocida. Su origen aun es desconocido, aunque se cree que se debe a una respuesta “exagerada” de nuestro organismo en respuesta a un agente infeccioso y secundariamente a esa respuesta, se dañan nuestros propios vasos sanguíneos.
Además, también se baraja la posibilidad de que pueda haber un componente genético ya que el riesgo de que la padezcan hermanos de niños que ya la han tenido es algo mayor y además la enfermedad de Kawasaki es más frecuente en determinadas áreas geográficas como es Japón, Corea e islas del océano Pacífico.
Síntomas de la Enfermedad de Kawasaki
Inicialmente se presenta como un cuadro febril que no responde a antibióticos. El primer síntoma es la fiebre y en un 20% de los casos se complica con la generación de aneurismas coronarios. La fiebre dura más de 5 días y se presenta con alguno de los siguientes síntomas: sarpullido, nódulos linfáticos inflamados, ojos enrojecidos y/o labios, garganta y lengua inflamadas.
Las manifestaciones y complicaciones cardiológicas son las que realmente marcan el pronóstico de esta enfermedad a corto y a largo plazo.
Criterios Diagnósticos
El diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki requiere la presencia de fiebre durante 5 días conjuntamente con 4 criterios o bien la presencia de fiebre conjuntamente con 3 criterios si no hay otra causa. En ausencia de una prueba diagnóstica o de manifestaciones clínicas específicas, se han elaborado unos criterios diagnósticos para la enfermedad de Kawasaki.
Estos criterios diagnósticos incluyen:
- Fiebre: aparece en el 100% de los casos, su inicio determina el primer día de enfermedad.
- Afectación de extremidades: edema doloroso en dorso de manos y pies y eritema bilateral palmo plantar. Se produce descamación periungueal en fase subaguda.
- Afectación ocular: aparece entre el 2-4.º día de fiebre en el 90-95% de los casos.
- Exantema: polimorfo, confluyente sin vesículas, ni costras, ni petequias. Con más frecuencia es maculopapular inespecífico (90-92%), aunque puede ser purpúrico, urticarial, escarlatiniforme, eritrodérmico o similar al eritema multiforme. Localizado en tronco, abdomen y extremidades.
- Afectación de labios y mucosas: eritema, sequedad, descamación, fisuras, grietas o sangrado espontáneo (92%) en labios. Lengua aframbuesada con papilas prominentes.
- Adenopatía laterocervical, unilateral, doloroso, de más de 1,5 cm de diámetro. Adenopatía (ganglio aumentando de tamaño) unilateral en el cuello. Suele ser uno solo, mayor de 1.5 cm de diámetro y a un lado del cuello.
También se realiza una ecocardiografía para comprobar si existen alteraciones en el corazón y análisis de sangre y de orina. Una vez desaparecida la fiebre habrá que realizar electrocardiogramas, ecocardiogramas y, en ocasiones, cateterismos para analizar la evolución de los aneurismas coronarios.
Pero ojo, que en ocasiones el diagnóstico no es tan sencillo y nos encontramos con lo que llamamos un Kawasaki incompleto o atípico: fiebre prolongada de causa inexplicada con menos de 4 de los criterios diagnósticos principales y con hallazgos de laboratorio o ecocardiográficos compatibles
Además, para el diagnóstico, ya sea de un Kawasaki completo o incompleto, nos apoyamos en los resultados de las pruebas de laboratorio con unos indicadores inflamatorios específicos elevados (PCR, VSG, PCT, leucocitosis con neutrofilia), hiponatremia (sodio bajo) e hipoalbuminemia (albúmina baja), transaminasas elevadas (pruebas hepáticas elevadas) y piuria estéril (leucocitos en orina sin presencia de bacterias). En la segunda semana desde el inicio de la fiebre es común la trombocitosis (plaquetas aumentadas)
Cuando en la ecocardiografía se objetivan aneurismas coronarias, confirmamos el diagnóstico, sin embargo los aneurismas, cuando están presentes, no aparecen en los primeros días de la enfermedad si no a partir de la semana.
Complicaciones Cardíacas
La principal complicación es la formación de aneurismas de las arterias coronarias. Estos aneurismas pueden desaparecer cuando la fiebre cesa. Si persisten hay riesgo de sufrir un infarto de miocardio. La complicación que determina el pronóstico es el aneurisma arterial coronario.
Los aneurismas coronarios se clasifican en función de su tamaño y número. Pueden desaparecer o persistir una vez resuelto el cuadro febril. En algunos casos puede asociarse a inflamación del músculo cardiaco (miopericarditis).
Las principales complicaciones en la fase aguda pueden ser la rotura de un aneurisma coronario, la trombosis de un aneurisma o un infarto agudo de miocardio.
Tabla 1. Diagnóstico de enfermedad de Kawasaki típico o completo. EK incompleta: fiebre ≥5 días de causa inexplicable y 2 de los 5 criterios clínicos.
| Criterio | Descripción |
|---|---|
| Fiebre | Fiebre de al menos 5 días de duración |
| Cambios en las extremidades | Enrojecimiento o hinchazón de manos y pies, descamación |
| Exantema | Erupción cutánea en el tronco |
| Cambios en los labios y la boca | Labios rojos y agrietados, lengua de fresa |
| Conjuntivitis | Ojos rojos sin secreción |
| Adenopatía cervical | Ganglios linfáticos inflamados en el cuello |
Figura 1. Sospecha de Kawasaki incompleto.
Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki
El objetivo terapéutico es disminuir la inflamación de las arterias coronarias del miocardio, paliar la sintomatología y prevenir la trombosis mediante la inhibición de la agregación plaquetária. Para que el tratamiento disminuya de forma importante el posible daño en las arterias coronarias, es importante instaurarlo en los primeros 10 días de enfermedad. Ante su sospecha, se debe pautar tratamiento en los primeros 10 días de la enfermedad para disminuir el riesgo de afectación cardiaca.
El tratamiento efectivo conocido para la enfermedad de Kawasaki, consiste en la aplicación intravenosa de Inmunoglobulina inespecífica, que se dosificará según el peso del niño, inicialmente recibirá también aspirina a dosis altas. El tratamiento a largo plazo con aspirina u otros tratamientos anticoagulantes dependerá del grado de afectación coronaria.
El tratamiento habitual consiste en administrar dosis altas de aspirina para reducir la inflamación además, ayuda a controlar la fiebre.
Las inmunoglobulinas intravenosas permiten curar la enfermedad en la mayoría de los casos y evitar el desarrollo de secuelas cardíacas. El tratamiento con gammaglobulina es eficaz en la reducción de los síntomas y el desarrollo de aneurismas coronarios.
La primera línea de tratamiento se basa en la administración de inmunoglobulinas (Ig) y ácido acetilsalicílico (AAS) a dosis antiinflamatorias. El tratamiento de la fase aguda consiste en la administración de inmunoglobulinas IV (IgIV) a dosis de 2 g/kg en dosis única, en los primeros 10 días de evolución del cuadro (a ser posible antes del 7 día). Si el tratamiento se administra antes del 5 día de evolución de enfermedad, hay más riesgo de ser poco eficaz y de precisar una nueva administración. AAS a dosis antiinflamatorias (30-50 mg/kg/día, repartidos en 4 tomas al día), que se mantendrá hasta permanecer al menos 48-72 horas afebril.
El uso de corticoides coadyuvantes de primera línea es controvertido, pero cada vez hay más bibliografía que apoya su uso. Las guías japonesas de EK contemplan su uso como primera línea de tratamiento junto con IgIV y AAS en pacientes con puntuaciones de alto riesgo para resistencia inicial para las IgIV, describiendo acortamiento de los síntomas, disminución de la inflamación y mejor pronóstico coronario. En la actualidad fuera la población japonesa se puede considerar como terapia preventiva en EK graves, en EK con alto riesgo de resistencia a dosis inicial de IgIV y como terapia de rescate para pacientes que no responden inicialmente a las IgIV.
Se considera fallo del tratamiento cuando la fiebre persiste o recurre tras 36 horas de la finalización de la administración de las IgIV, o no hay reducción del 50% del valor de la PCR. Esto ocurre en 10-20% de los pacientes. No hay evidencia en que tratamiento sería el más apropiado en este caso2. Expertos recomiendan administrar una segunda dosis de IgIV, responderían un 60-67% de los que no han respondido a la primera dosis de IgIV. Metilprednisona IV a 2 mg/kg/día hasta desaparición de la fiebre y descenso de PCR. Administración de bolos de metilprednisolona 30mg/kg/día durante 3 días. Infliximab: anticuerpo monoclonal anti TNF-alfa. Dosis de 6 mg/kg dosis única infundida en 2 horas. Anakinra: inhibidor de la acción de la IL-1. Etanercept: proteína recombinante que bloquea la acción de TNF.
Al menos un 10-20% de los pacientes presentan a las 36 horas de la administración de IgIV persistencia o recidiva de la fiebre, se denomina resistencia a las Ig, teniendo estos más riesgo de aneurismas coronarios.
Tras la administración de las IgIV deben demorarse durante 11 meses la administración de vacunas de virus vivos atenuados, por menor eficacia de estas. En pacientes tratados con IgIV se deben demorar la administración de vacunas de virus vivos atenuados durante 11 meses tras la administración de las inmunoglobulinas.
La mayoría de los pacientes no tendrán afectación cardiaca por lo que no necesitarán revisiones a largo plazo, es decir, decimos que la enfermedad es autolimitada y se irá como vino, sin secuelas. Sin embargo, todos aquellos que hayan presentado inflamación a nivel del pericardio, del miocardio, del endocardio (incluyendo válvulas) o de las arterias coronarias precisarán controles con el cardiólogo infantil durante meses incluso durante años.
Si la valoración cardiológica a las 4-6 semanas es normal se puede suspender el tratamiento antiagregante y recibir alta cardiológica, presentado igual riesgo cardiológico que la población general.
Enfermedad de Kawasaki: qué es, síntomas, tratamiento y pronóstico
¿Cuándo consultar con el pediatra?
Siempre solemos decir que toda fiebre junto con manchas en la piel debe ser valorado por el pediatra. Si a pesar de tener un diagnóstico la fiebre persiste más de 5-6 días también preferimos reevaluar a ese paciente.
Enfermedad de Kawasaki y COVID-19
Durante la pandemia mundial del SARS-CoV-2 los niños menores de 18 años parecen tener unas tasas de infección por el nuevo coronavirus mucho más bajas que los adultos, lo que no se sabe si representa una menor susceptibilidad a la infección o una mayor tasa de infección asintomática. Entre los diferentes países se ha demostrado que las tasas de infección severa o fallecimiento en niños por COVID-19 son bajas.
A principios de mayo de 2020, en los picos pándemicos de la COVID-19 se reportaron en pacientes pediátricos casos de un síndrome inflamatorio sistémico de expresividad variable. Este cuadro comparte datos clínicos y analíticos con la EK, el síndrome del shock tóxico o los síndromes de activación macrofágica. Pudiendo evolucionar de forma grave con miocarditis y shock cardiogénico. Este nuevo cuadro ha coincido temporalmente con la pandemia por SARS-COV-2, presentado la mayoría de los pacientes infección activa o reciente por dicho virus.
Un 78% presentaban evidencia de infección previa o activa por SARS-CoV-2, todos presentaban fiebre y síntomas inespecíficos como dolor abdominal, vómitos, diarrea, exantema o conjuntivitis, con afectación cardiaca y renal. Marcadores bioquímicos de inflamación (elevación PCR y ferritina), datos bioquímicos de fallo cardiaco y un 50% criterios clínicos de enfermedad de Kawasaki. Además puede asociar linfopenia, coagulopatía, hiponatremia, hipoalbuminemia, y elevación de enzimas cardiacas, LDH y ferritina9. Siendo este grupo de pacientes algo mayores que en la enfermedad de Kawasaki y con marcadores de infección algo más elevados10.
Se presenta en niños con una edad media de 9 años, ligeramente más frecuente en varones, de etnia no caucásica y con sobrepeso. El principal tratamiento recibido fueron inmunoglobulinas IV, corticoides y soporte hemodinámico. Es fundamental un alto índice de sospecha de la enfermedad de Kawasaki, por ello se debe tener siempre en mente.
Mientras se esté en tratamiento antiagregante con AAS se debe evitar la toma de ibuprofeno.