Las cardiopatías congénitas (CC) son defectos anatómicos (malformaciones) que ocurren durante el desarrollo fetal del corazón o de los grandes vasos sanguíneos. El niño nace con ese defecto, pero a veces se diagnostica pasados meses o años.
A nivel mundial, afectan a un rango de entre 0,5 y 9 nacidos vivos. La suma de todos los tipos de cardiopatías congénitas afecta a 1 de cada 100 neonatos. Desde el año 1999, el 14 de febrero se celebra el Día Mundial de las Cardiopatías Congénitas.
Durante la vida intrauterina, el corazón es el primer órgano en funcionar. En las primeras 3 semanas, existe un tubo cardíaco primitivo que ya late. A partir del día 23 del embarazo, comienza a plegarse, formándose poco a poco el corazón tal y como lo conocemos. Cuando se presenta una anomalía estructural del corazón o los vasos adyacentes en el período fetal, hablamos de una cardiopatía congénita.
Las cardiopatías congénitas pueden presentarse de modo aislado, o darse combinadas con otras anomalías. Podemos clasificarlas de diferentes maneras, por ejemplo, distinguiendo entre las que afectan solo al corazón y las que involucran a otros órganos.
ESI 2019 PEDIATRÍA CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS - DR JHON ORTIZ
¿Qué es la Comunicación Interventricular (CIV)?
Los pacientes con comunicación interventricular tienen un orificio que comunica los dos ventrículos. En la comunicación interventricular, el tabique entre ambos ventrículos presenta un orificio, lo que genera un cortocircuito entre la sangre venosa y la arterial. Es la cardiopatía congénita más frecuente (en torno a un 30%) y puede darse tanto de manera aislada como asociada a otras.
Existen varios tipos de CIV, según su localización dentro del tabique interventricular: las CIV membranosas o perimembranosas son las más frecuentes (situadas cerca de la válvula tricúspide); le siguen en frecuencia las CIV musculares (localizadas en el septo muscular). En general, los síntomas no van a depender de la localización del defecto sino del tamaño del orifico de la CIV.
Es un defecto a nivel del septo interventricular que comunica el ventrículo izquierdo (VI) con el ventrículo derecho (VD). La CIV aislada corresponde a un 25% de todas las CC. Las clasificamos según su localización y su tamaño. Según estas características hay una gran variedad de manifestaciones.
Clasificación de la CIV según su localización:
- CIV membranosa (o perimembranosa o subaórtica): Es la más frecuente de las CIV (75%) y se localiza debajo de la válvula aórtica y detrás de la valva septal de la tricúspide, a menudo se extiende hacia el septo de entrada.
- CIV supracristal (del septo de salida): Es una CIV superior y anterior, localizada inmediatamente debajo de las válvulas de ambos troncos arteriales.
- CIV muscular: (15% de las CIV), localizadas en la zona muscular del septo, en la zona central o en el apical.
- CIV del septo de entrada (tipo canal AV): (5% de las CIV). Es un defecto posterior y superior, cerca del anillo tricuspídeo.
Clasificación de la CIV según su tamaño:
- CIV pequeñas, o restrictivas: hay una resistencia al paso de sangre, dando solo un cortocircuito ligero. La presión del VD y arteria pulmonar es normal o ligeramente aumentada, las resistencias pulmonares son normales y solo hay una ligera sobrecarga ventricular.
- CIV moderadas: ofrecen una ligera resistencia al flujo y la presión en el VD y arteria pulmonar pueden estar bajas o ligeramente elevadas. Hay una sobrecarga de volumen del VI y la aurícula izquierda y signos y síntomas de IC, como la taquipnea, taquicardia a partir de los 15 días de vida.
- CIV grandes: generalmente son de igual o mayor tamaño que la raíz aórtica, y prácticamente no ofrecen resistencia al flujo, la presión en ambos ventrículos es igual y el grado de cortocircuito dependerá de las resistencias sistémicas y pulmonares.
Causas de la CIV
La etiología se desconoce en la mayoría de las ocasiones. Alrededor de un 25-30% de los casos se asocian a anomalías cromosómicas visibles o micro deleciones (22q11). La casi totalidad de los mismos (alrededor del 70-80%) tiene un origen genético mendeliano o multifactorial.
Entre el 2-3% pueden ser causadas por factores ambientales, bien sean enfermedades maternas o causadas por teratógenos. La identificación de estos teratógenos cardíacos es complicada, debido a la variabilidad del riesgo (que depende del momento y dosis de la exposición), así como a la certeza de la exposición.
Síntomas de la CIV
En general, los síntomas no van a depender de la localización del defecto sino del tamaño del orificio de la CIV. Debido a este trastorno, el bebé puede presentar dificultad para respirar y crecimiento lento.
Los pacientes con un hiperaflujo pulmonar debido a un cortocircuito izqda.-dcha. pueden estar asintomáticos o presentar taquipnea y distrés respiratorio. También presentan taquicardia y sudoración debido al aumento de catecolaminas circulantes, y poca ganancia ponderal debido a la dificultad respiratoria combinada con insuficiente ingesta, asociada al aumento del consumo calórico y demandas de oxígeno del miocardio.
Clínicamente, puede aparecer ICC entre las 2 y 8 semanas de vida, con: ritmo de galope, taquicardia, taquipnea, tiraje, hepatomegalia y mala perfusión periférica. La auscultación de un soplo sistólico con un 2R único indicaría unas resistencias pulmonares elevadas.
Habrá que investigar la cianosis, y diferenciarla de la cianosis periférica secundaria a un enlentecimiento del flujo sanguíneo por el frío, hipovolemia o shock.
Diagnóstico de la CIV
El diagnóstico se sospecha por la clínica y la exploración física (se escucha un soplo cardiaco muy característico). Lo más importante es una buena exploración clínica del recién nacido. Existen varios estudios que permiten confirmar o descartar el diagnóstico y determinar cuál es el tipo de cardiopatía.
Uno de los más avanzados es la ecografía Doppler, con la que es posible evaluar la estructura cardíaca y la circulación en ella. Puede realizarse tanto en el feto como en el recién nacido, puesto que no usa radiación y es totalmente segura. En los controles prenatales realizados a las embarazadas, esta técnica permite a los ginecólogos el diagnóstico de las cardiopatías más groseras.
En las CIV musculares pequeñas, el soplo se ausculta al inicio de la sístole, ya que con la contracción ventricular se cierra el defecto. En estas CIV, el ECG y la Rx de tórax son normales y el ecocardiograma-Doppler confirma el diagnóstico, ya que localiza el defecto y puede valorar el tamaño y la repercusión hemodinámica.
En la Rx de tórax habrá cardiomegalia con hiperaflujo pulmonar. Con el ecocardiograma-Doppler, aparte de informarnos sobre el tamaño y repercusión, podemos obtener información sobre la presión pulmonar y del VD mediante el cálculo del gradiente de presión entre los dos ventrículos.
En el ECG suele haber una hipertrofia biventricular, aunque si la presión en el VD es alta puede haber una hipertrofia ventricular derecha (HVD). En la Rx de tórax, hay una cardiomegalia con hiperaflujo pulmonar y si hay ICC, signos de edema pulmonar. El ecocardiograma-Doppler nos podrá dar el diagnóstico, así como la valoración hemodinámica y el cálculo de la presión pulmonar.
Tratamiento de la CIV
Si se trata de una CIV de gran tamaño que ocasiona síntomas en el bebé, además del tratamiento para la insuficiencia cardiaca, hay que realizar el cierre. El cierre se realiza mediante cirugía en la inmensa mayoría de las ocasiones, estando limitada el uso de dispositivos a casos aislados seleccionados.
Tratamiento médico:
El tratamiento médico estará indicado para los lactantes con clínica de IC y retraso pondoestatural. Estos niños precisan más calorías (más de 150 kcal/kg/día), debido al aumento de la demanda metabólica, esto se consigue añadiendo a su dieta preparaciones de carbohidratos y/o triglicéridos, no se aconseja restricción hídrica.
- Diuréticos: actúan reduciendo la precarga. Furosemida oral (1-3 mg/kg/día) en 1-3 tomas, junto con espironolactona oral, que es útil para reducir la pérdida de potasio, a dosis 2-3 mg/kg/día.
- Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA): (captopril o enalapril) que se usan para disminuir la poscarga, ya que al disminuir la resistencia vascular sistémica disminuye el cortocircuito izquierda-derecha.
- Digoxina: actúa aumentando la contractilidad cardiaca. Su uso es debatido cuando hay una contracción normal. Puede estar indicada cuando no hay mejoría de los síntomas con el tratamiento habitual y no se puede realizar cirugía.
Tratamiento quirúrgico:
La reparación directa del defecto es la preferida en la mayoría de centros. El procedimiento de elección será el cierre del defecto bajo circulación extracorpórea, que se hará con un parche de dacron o con sutura directa, entrando por la aurícula derecha y a través de la válvula tricúspide sin abrir la pared ventricular.
La evolución posquirúrgica de estos niños suele ser excelente (supervivencia 87% a 25 años). Suelen hacer vida normal. Puede haber casos de CIV residuales que generalmente no precisan un cierre posterior. Es frecuente la presencia de bloqueo de rama derecha del haz de His debido a la ventriculotomía o a la lesión directa de la rama derecha al cerrar el defecto.