El síndrome de bridas amnióticas (SBA) abarca un amplio espectro de alteraciones congénitas que se caracterizan por anillos de constricción, pseudosindactilia, amputación y, menos frecuentemente, múltiples defectos craneofaciales, viscerales y alteraciones de la pared abdominal y torácica. Además de la denominación SBA, se han empleado otras para esta entidad tales como: displasia de Streeter, complejo de disrupción de bandas amnióticas, bandas de constricción anular, anillos de constricción congénitos y defecto transverso congénito.
El SBA se considera un error en la morfogénesis de tipo disruptivo, que resulta de la destrucción secundaria a la interferencia en un órgano o región corporal fetal que previamente tenía un desarrollo normal, de algún factor extrínseco o por interferencias internas no heredables.
Representación del síndrome de bandas amnióticas.
Síndrome de banda amniótica mas Apodia (Amputación del pie izquierdo)
Incidencia
Su incidencia es de aproximadamente 1 de cada 15.000 recién nacidos vivos. Los abortos espontáneos provocados por esta patología se estiman en cerca de 178 por cada 10.000 nacimientos. Afecta de forma similar a ambos sexos con una incidencia ligeramente mayor en afrodescendientes. Su presentación tiene carácter esporádico, si bien se han publicado algunos casos de recurrencia familiar.
Causas y Fisiopatología
La fisiopatología de esta dolencia está relacionada con períodos críticos de la embriogénesis y de la organogénesis y su pronóstico depende de la severidad de las anomalías que se presenten y de los órganos comprometidos. La causa más común de las anomalías por disrupción es una rotura prematura del amnión (RPA). La naturaleza y la severidad de esta ruptura se relacionan con el tiempo de gestación. La presencia de bridas fibrosas de origen corio-amniótico en la placenta es el elemento común que permite agrupar estas anomalías como SBA.
Linfedema en pie causado por SBA.
El SBA ha sido relacionado con traumatismos abdominales maternos, intervenciones quirúrgicas antes y durante la gestación, uso de dispositivos intrauterinos, malformaciones uterinas, enfermedades del colágeno e ingesta de fármacos (clomifeno y anticonceptivos).
Diagnóstico
El diagnóstico se realiza principalmente mediante ecografía prenatal. Las imágenes pueden mostrar bandas fibrosas o anomalías fetales asociadas. El hecho clínico más común en este síndrome es la presencia de anillos de constricción en los dedos de manos y pies en el 77% de los casos, pudiéndose presentar múltiples anomalías asociadas.
Entre las alteraciones genéticas con las cuales se debe hacer diagnóstico diferencial podemos incluir el síndrome del "bebé Michelín", el síndrome de los surcos cutáneos circunferenciales múltiples benignos, el síndrome de Adams-Oliver y el espectro de síndromes de hipogenia oro-mandibular y de los miembros.
Al realizar el diagnóstico, lo más frecuente es observar ecográficamente la amputación de las extremidades, aunque de forma precoz se puede visualizar una disminución del flujo vascular con Doppler en la extremidad afectada. También se han descrito casos en los que se han encontrado anencefalia, fetos acráneos, defectos de la cara y el paladar, labios leporinos, escoliosis, gastrosquisis, onfalocele, extrofia vesical, ambigüedad de genitales y ano imperforado, entre otros.
Actualmente, la ecografía 3D mejora la visualización de los defectos producidos, sobre todo a nivel de los miembros y del macizo craneofacial, y pensamos que un valor añadido de este tipo de ecografías es la ayuda que supone para explicar a los padres el alcance de las alteraciones que se han producido en los miembros del feto.
Representación de una banda amniótica constrictora en una extremidad fetal.
Tratamiento
En el caso de nuestro paciente, optamos por el tratamiento quirúrgico ante la preocupación de que durante el crecimiento del niño, los anillos de constricción pudieran impedir el crecimiento normal de las estructuras adyacentes, y así evitar que se produjeran deformidades óseas, necrosis por compresión de los ejes vásculo-nerviosos y de otras estructuras.
Debido al rápido crecimiento de los niños, muchas veces, a pesar de haber realizado la escisión de las bandas amnióticas, es necesario practicar nuevas cirugías pues la propia retracción cicatricial puede perjudicar a las estructuras adyacentes; es por ello necesario hacer un seguimiento del niño durante todo su período de crecimiento hasta la adolescencia, y tener en cuenta que siempre puede ser necesaria alguna otra cirugía.
Están descritos casos en los que las bandas de constricción se localizan en zonas que probablemente no comprometerán ninguna estructura importante; en esos casos el tratamiento será expectante y solo se llevará a cabo la cirugía si fuera necesaria.
Algunos autores han propuesto como tratamiento, con el fin de evitar amputaciones, la sección de la banda que envuelve la extremidad en periodos precoces, tanto guiada por ecografía como por fetoscopia, dando un enorme potencial de tratamiento a este tipo de terapia.
El plan operatorio incluía la resección de las bandas y la realización de zetaplastias para la liberación de los anillos fibrosos. Realizamos colgajos rectangulares asociados a zetaplastias para la liberación del 3o dedo de la mano izquierda y de la banda de constricción del antebrazo derecho; después liberamos el 1o y 5o dedos de la mano derecha mediante la confección de zetaplastias múltiples para corregir las retracciones. Las suturas se realizaron con poliamida 4/00. La evolución postoperatoria fue satisfactoria con buen resultado estético y funcional.
Tabla Resumen del Síndrome de Bandas Amnióticas
| Característica | Descripción |
|---|---|
| Definición | Conjunto de anomalías congénitas causadas por bandas fibrosas del amnios. |
| Incidencia | Aproximadamente 1 de cada 15,000 nacidos vivos. |
| Causas | Rotura temprana del amnios, factores genéticos, teratogénicos. |
| Diagnóstico | Ecografía prenatal (2D y 3D). |
| Tratamiento | Observación, cirugía para liberar constricciones, fetoscopia en casos graves. |
| Pronóstico | Depende de la severidad y localización de las anomalías. |
El SBA exhibe una variedad de manifestaciones clínicas que deben ser conocidas para llevar a cabo un correcto diagnóstico clínico durante el período neonatal y descartar la coexistencia de otras alteraciones que pudieran estar también presentes.