El síndrome de bandas amnióticas (SBA) abarca un amplio espectro de alteraciones congénitas que se caracterizan por anillos de constricción, pseudosindactilia, amputación y, menos frecuentemente, múltiples defectos craneofaciales, viscerales y alteraciones de la pared abdominal y torácica. Además de la denominación SBA, se han empleado otras para esta entidad tales como: displasia de Streeter, complejo de disrupción de bandas amnióticas, bandas de constricción anular, anillos de constricción congénitos y defecto transverso congénito.
Malformaciones en la mano causadas por el Síndrome de Bandas Amnióticas.
Introducción
Su incidencia es de aproximadamente 1 de cada 15.000 recién nacidos vivos. Los abortos espontáneos provocados por esta patología se estiman en cerca de 178 por cada 10.000 nacimientos. Afecta de forma similar a ambos sexos con una incidencia ligeramente mayor en afrodescendientes. Su presentación tiene carácter esporádico, si bien se han publicado algunos casos de recurrencia familiar.
La fisiopatología de esta dolencia está relacionada con períodos críticos de la embriogénesis y de la organogénesis y su pronóstico depende de la severidad de las anomalías que se presenten y de los órganos comprometidos. El SBA se considera un error en la morfogénesis de tipo disruptivo, que resulta de la destrucción secundaria a la interferencia en un órgano o región corporal fetal que previamente tenía un desarrollo normal, de algún factor extrínseco o por interferencias internas no heredables.
La causa más común de las anomalías por disrupción es una rotura prematura del amnión (RPA). La naturaleza y la severidad de esta ruptura se relacionan con el tiempo de gestación. La presencia de bridas fibrosas de origen corio-amniótico en la placenta es el elemento común que permite agrupar estas anomalías como SBA.
Etiología
El SBA ha sido relacionado con traumatismos abdominales maternos, intervenciones quirúrgicas antes y durante la gestación, uso de dispositivos intrauterinos, malformaciones uterinas, enfermedades del colágeno e ingesta de fármacos (clomifeno y anticonceptivos). El hecho clínico más común en este síndrome es la presencia de anillos de constricción en los dedos de manos y pies en el 77% de los casos, pudiéndose presentar múltiples anomalías asociadas.
Entre las alteraciones genéticas con las cuales se debe hacer diagnóstico diferencial podemos incluir el síndrome del "bebé Michelín", el síndrome de los surcos cutáneos circunferenciales múltiples benignos, el síndrome de Adams-Oliver y el espectro de síndromes de hipogenia oro-mandibular y de los miembros.
Orioli y col. identificaron en Brasil 270 casos entre 3.020.896 nacidos vivos y muertos en el período comprendido entre 1982 y 1998. En la mitad de esos casos se encontraron mutilaciones y deformidades (anillos de constricción) que afectaban a la porción distal de los dedos, sin la presencia de otros defectos asociados.
Diagnóstico
El complejo de deformidades amnióticas, adhesiones, mutilaciones (cADAM) es un amplio espectro heterogéneo de anomalías congénitas. Se caracteriza por la presencia de anillos de constricción o amputación de dedos o extremidades y la presencia de bridas amnióticas; no obstante, puede involucrar disrupciones craneofaciales, en órganos internos y defectos de pared.
Los criterios diagnósticos no son claros y no están bien establecidos. Martínez Frías considera, con base en sus trabajos epidemiológicos, que aquellas manifestaciones del cADAM con presencia de defectos de pared deben considerarse entidades diferentes. Esto ha sido motivo de múltiples discusiones ya que hay autores que siguen considerando que se trata de la misma entidad pero con expresividad variable.
Van Allen y colaboradores han concluido que, para el diagnóstico de cADAM, se necesitan, al menos, dos de tres manifestaciones: excencefalia/encefalocele con fisuras faciales, toracosquisis/abdominosquisis y defectos de cualquier tipo en extremidades.
Manifestaciones Clínicas
Las características clínicas de esta secuencia no son idénticas en ninguno de los casos reportados, ya que la variabilidad y severidad del cADAM estará marcada de acuerdo al tiempo de gestación en que se produjo el daño; de ahí la diversidad del fenotipo.
Según Orioli y colaboradores, las extremidades son afectadas en el 71.9% y ocupan el primer lugar como manifestación de secuencia de bridas amnióticas en su estudio. Los defectos en las extremidades se pueden presentar como reducción (mutación) de extremidades, falanges o amputación de los mismos; anillos de constricción en extremidades (deformación); linfedema distal al anillo de constricción; sindactilias distales, acrosindactilia o pie equinovaro.
Ejemplos de manifestaciones clínicas del Síndrome de Bandas Amnióticas.
Las anomalías craneofaciales se presentan en un porcentaje menor. Las disrupciones craneofaciales también son muy variables. Se han reportado casos de microcefalia, encefalocele, defectos en la porción anterior de la calota, fisuras craneofaciales típicas y atípicas con bandas de tejido aberrante alrededor de la cara, labio y paladar fisurado, colobomas en los párpados y ectropión. Las afecciones oftalmológicas van desde la disfunción o ausencia del conducto lacrimonasal hasta la ptosis, aunque se han reportado casos de anomalías donde se involucra el globo ocular, como defectos del iris y del nervio óptico.
Se han descrito diversos defectos de pared: toracosquisis, abdominosquisis, toracoabdominosquisis, cordis etópica, gastrosquisis, onfalocele, varias malformaciones cardiovasculares, tetralogía de Fallot, lobulación pulmonar anormal, diafragma anormal o ausente, anomalías de la rotación intestinal, atresia anal, ausencia de gónadas, anomalías en genitales externos y escoliosis.
Tratamiento
En el caso de nuestro paciente, optamos por el tratamiento quirúrgico ante la preocupación de que durante el crecimiento del niño, los anillos de constricción pudieran impedir el crecimiento normal de las estructuras adyacentes, y así evitar que se produjeran deformidades óseas, necrosis por compresión de los ejes vásculo-nerviosos y de otras estructuras.
Debido al rápido crecimiento de los niños, muchas veces, a pesar de haber realizado la escisión de las bandas amnióticas, es necesario practicar nuevas cirugías pues la propia retracción cicatricial puede perjudicar a las estructuras adyacentes; es por ello necesario hacer un seguimiento del niño durante todo su período de crecimiento hasta la adolescencia, y tener en cuenta que siempre puede ser necesaria alguna otra cirugía.
Están descritos casos en los que las bandas de constricción se localizan en zonas que probablemente no comprometerán ninguna estructura importante; en esos casos el tratamiento será expectante y solo se llevará a cabo la cirugía si fuera necesaria.
El plan operatorio incluía la resección de las bandas y la realización de zetaplastias para la liberación de los anillos fibrosos. El paciente fue sometido a anestesia general y se respetaron todas las normas de asepsia y antisepsia. Se realizaron colgajos rectangulares asociados a zetaplastias para la liberación del 3o dedo de la mano izquierda y de la banda de constricción del antebrazo derecho; después se liberaron el 1o y 5o dedos de la mano derecha mediante la confección de zetaplastias múltiples para corregir las retracciones. Las suturas se realizaron con poliamida 4/00. La evolución postoperatoria fue satisfactoria con buen resultado estético y funcional.
Con el fin de evitar amputaciones, algunos autores han propuesto como tratamiento la sección de la banda que envuelve la extremidad en periodos precoces, tanto guiada por ecografía como por fetoscopia, dando un enorme potencial de tratamiento a este tipo de terapia.
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Tabla Resumen: Síndrome de Bandas Amnióticas
| Característica | Descripción |
|---|---|
| Definición | Conjunto de anomalías congénitas causadas por anillos fibrosos. |
| Incidencia | Aproximadamente 1 de cada 15,000 nacidos vivos. |
| Causas | Rotura prematura del amnión, traumatismos maternos, factores genéticos. |
| Diagnóstico | Ecografía prenatal, evaluación postnatal. |
| Tratamiento | Cirugía para liberar constricciones, seguimiento continuo. |
| Manifestaciones | Anillos de constricción, amputaciones, defectos craneofaciales, etc. |