Las anomalías vasculares constituyen un espectro de entidades que se manifiestan desde temprana edad y van, desde una simple marca de nacimiento hasta diversos trastornos con elevada morbi-mortalidad. La Sociedad Internacional para el estudio de anomalías vasculares (ISSVA) propone separar las anomalías vasculares en dos grandes grupos: los tumores y las malformaciones vasculares.
Hemangioma Infantil (HI)
Que son los hemangiomas Dr Diego Tello 28 08 2021
El hemangioma infantil (HI) es el tumor más frecuente en la infancia, afectando aproximadamente del 4 al 10% de lactantes. Son más frecuentes en: sexo femenino y raza caucásica, niños prematuros, recién nacidos con bajo peso, edad materna avanzada, gestación múltiple, placenta previa, y preeclampsia. La mayoría se localizan en la piel y mucosas.
Curso Clínico
Al nacimiento, no suelen estar presentes o como mucho hay una lesión precursora en forma de mácula rosada / telangiectásica o un área de vasoconstricción. Durante las primeras semanas de vida, inician una fase proliferativa rápida hasta los 3-4 meses de edad, seguida de un periodo de estabilidad y, a partir del año de edad, una fase involutiva que se prolonga hasta los 4-5 años. La involución no es sinónimo de desaparición, puesto que puede quedar alguna secuela en forma de telangiectasias, piel redundante o piel anetodérmica. Ante un hemangioma concreto es difícil predecir la duración de cada fase.
Si bien, los HI profundos y segmentarios suelen tener una fase proliferativa más prolongada, hay hemangiomas llamados abortivos o de proliferación mínima, que tienen escasa o nula proliferación.
Manifestaciones Clínicas
El aspecto de los hemangiomas depende de su profundidad (superficiales, mixtos y profundos) y de su patrón de distribución (focales o segmentarios). Los HI pueden ser múltiples y, en estos casos, son generalmente focales, por lo que se denominan multifocales.
Asociaciones
Los hemangiomas segmentarios de la cabeza y cuello, y de la región lumbosacra, pueden asociar alteraciones estructurales subyacentes que se denominan con los acrónimos PHACES y LUMBAR/PELVIS/SACRAL, respectivamente.
| Acrónimo | Descripción |
|---|---|
| PHACES | Asociación de hemangiomas segmentarios faciales con anomalías cerebrales, arteriales, cardíacas, oculares y esternales. |
| LUMBAR/PELVIS/SACRAL | Asociación de hemangiomas lumbosacros con malformaciones urogenitales, anorrectales y medulares. |
Los hemangiomas segmentarios de la zona de la barba, además, pueden asociar hemangiomas subglóticos con compromiso de la vía área, especialmente los localizados en: labio inferior, encía inferior, mentón y cara anterior del cuello. Los niños con hemangiomas multifocales tienen mayor riesgo de tener hemangiomas hepáticos.
Diagnóstico
El diagnóstico es clínico, por medio de la exploración física y la historia evolutiva. Los hemangiomas profundos son los que pueden ofrecer más dudas.
Diagnóstico Diferencial
La lesión precursora de los HI y los hemangiomas “abortivos” se puede confundir con malformaciones capilares, nevus anémicos e, inclusive, traumatismos. Los HI profundos pueden simular un quiste dermoide, un glioma, un lipoma o un pilomatrixoma, entre otros. El eco-Doppler puede ser útil en estos casos, para identificar la naturaleza vascular de la lesión.
Tratamiento
La mayoría de los hemangiomas no requieren tratamiento, porque involucionan espontáneamente. Sin embargo, entre un 12-20% de los HI van a requerir tratamiento por compromiso estético o funcional.
- HI potencialmente mortal o que ponga en peligro alguna capacidad funcional.
- HI ulcerado.
- HI con riesgo de desfiguración o cicatrices permanentes.
En la actualidad, el propranolol por vía oral es el único tratamiento aprobado para esta indicación. El tratamiento debe iniciarse idealmente durante el periodo de crecimiento más rápido de los HI; es decir, entre el primer y el tercer mes de vida. Si bien, su uso está aprobado a partir de las 5 semanas de vida, los estudios en menores a 5 semanas indican que también es seguro en este grupo de edad e incluso en los prematuros que lo requieran.
Otra alternativa terapéutica no aprobada para HI pequeños, superficiales o muy iniciales, pero que comportan algún riesgo estético por su localización es el timolol tópico.
Prevención
Para prevenir secuelas o detectar complicaciones asociadas a los hemangiomas, es muy importante estratificar a los hemangiomas según el riesgo de complicaciones y, en caso de requerir tratamiento, iniciarlo cuanto antes. En Pediatría primaria, es muy importante identificar los hemangiomas que requieren remisión inmediata al especialista y que exista una vía de comunicación rápida con el mismo, o con el centro con experiencia en HI.
Hemangiomas Congénitos (HC)
Los hemangiomas congénitos (HC) están presentes y desarrollados al momento de nacer, y son negativos para el marcador de inmunohistoquímica GLUT-1. Dependiendo de la historia natural y de las características clínicas, se reconocen tres formas clínicas de HC: hemangiomas congénitos rápidamente involutivos (RICH), hemangiomas congénitos parcialmente involutivos (PICH) y hemangiomas congénitos no involutivos (NICH).
Manifestaciones Clínicas
Diagnóstico
El diagnóstico es clínico, por medio de la exploración física y la historia evolutiva. El estudio anatomopatológico no diferencia entre RICH, NICH o PICH, pero tienen una histología diferente de los HI y son tumores GLUT-1 negativos.
Tratamiento
No suelen requerir tratamiento. No responden ni a corticoides ni a propranolol.
Otros Tumores Vasculares
Angioma en Penacho (AP)
El angioma en penacho (AP) o angioblastoma de Nakagawa es un tumor vascular infrecuente que puede presentarse de manera congénita o adquirida a temprana edad. Por lo general, se presenta como una lesión única en forma de placa de aspecto vascular y, en ocasiones, con hipertricosis e hiperhidrosis.
Granuloma Piógeno (GP)
El granuloma piógeno (GP) o hemangioma lobular capilar es el segundo tumor vascular más frecuente en niños. Si bien, se puede manifestar a cualquier edad, son más frecuentes en la infancia.
Hemangioendotelioma Kaposiforme (HEK)
El HEK es una neoplasia rara que puede estar presente, tanto en la piel como en el hueso, el mediastino y el retroperitoneo.