Al regresar a casa con tu recién nacido, es común descubrir detalles en su pequeña anatomía que antes pasaron desapercibidos. Una de las preocupaciones frecuentes son las manchas rojas en la piel, especialmente en la nuca. Estas manchas pueden ser angiomas planos, una anomalía vascular congénita común en bebés.
Angioma plano en la nuca de un bebé
¿Qué es un Angioma Plano?
Una mancha roja o rosada en la piel de un recién nacido probablemente corresponda a una anomalía vascular congénita, también conocida como mancha de nacimiento. Estas anomalías vasculares se dividen en tumores y malformaciones. La mancha salmón o nevus simplex es una malformación capilar y es la lesión vascular más frecuente en el primer año de vida.
Aparece en un 40-60 % de todos los recién nacidos y se presenta como una o varias manchas planas de color rosa pálido, que blanquean cuando se presionan, en la parte posterior de cuello y cuero cabelludo, entrecejo, frente, párpados superiores y, en ocasiones, nariz o región nasolabial.
- "Picadura o mordisco de la cigüeña": Cuando aparece en la nuca.
- "Beso del ángel": Cuando aparece en la frente o entrecejo.
El 95% de estas manchas desaparecen durante el primer o segundo año de vida. Es común que las lesiones "reaparezcan" o se acentúen cuando el niño llora, contiene la respiración, hace esfuerzos para hacer caca o con el ejercicio físico.
Tipos de Angiomas y Otras Manchas Comunes
Es importante diferenciar entre los distintos tipos de manchas que pueden aparecer en los recién nacidos:
- Angioma plano: Manchas planas de color rojo o salmón, formadas por capilares sanguíneos dilatados visibles a través de la piel.
- Angioma fresa o tuberoso: Malformación vascular abultada, que suele aparecer a las pocas semanas de nacer.
- Nevus congénitos: Manchas azuladas o grises en la parte baja de la espalda, nalgas o muslos.
- Eritema tóxico: Pequeñas manchas rojas con una zona central elevada, semejantes a picaduras.
- Granitos: Granitos en las mejillas y la frente, similares al acné adolescente.
- Cutis marmorata: Zonas veteadas en la piel, con aspecto de mármol.
Clasificación de las Anomalías Vasculares
Durante años, se ha utilizado una nomenclatura imprecisa para designar a las "Anomalías Vasculares de la Infancia". La clasificación actual las separa en dos grandes grupos:
- Malformaciones vasculares.
- Tumores vasculares (principalmente hemangiomas de la infancia).
Los tumores vasculares corresponden a lesiones proliferativas, mientras que las malformaciones vasculares corresponden a errores en la morfogénesis de los vasos. El comportamiento biológico de las malformaciones vasculares es distinto al de los hemangiomas infantiles (HI). Las malformaciones están presentes desde el nacimiento, aunque pueden hacerse evidentes más tarde en la vida.
A diferencia de los hemangiomas infantiles (HI), las malformaciones vasculares no crecen por proliferación endotelial durante el primer año de vida y tampoco involucionan espontáneamente durante la infancia. Habitualmente se mantienen estables durante la infancia, crecen lentamente a lo largo de la vida o en forma rápida en períodos de estimulación hormonal (pubertad, embarazo y parto) o frente a estímulos traumáticos o infecciones.
Tratamiento de los hemangiomas infantiles
Hemangiomas de la Infancia
El (HI) es una proliferación benigna de células endoteliales y constituye el tumor benigno más frecuente en lactantes. El diagnóstico es principalmente clínico. En la mayoría de los casos, los HI aparecen en las primeras semanas de vida, aunque pueden estar presentes al momento de nacer, en forma de lesión precursora. Son más frecuentes en raza blanca y en sexo femenino con una proporción de 2-5:1.
Los HI se caracterizan por estar ausentes o muy poco desarrollados al momento de nacer (lesión precursora), presentar un crecimiento postnatal considerable durante los primeros meses de vida, seguido de un período de lenta involución espontánea, que comienza habitualmente alrededor del primer año de vida.
Los HI se localizan más frecuentemente en la cabeza y en el cuello (80%), seguido del tronco y de las extremidades, aunque pueden situarse en cualquier parte del cuerpo. Pueden presentarse en piel o mucosas y su apariencia clínica está determinada por la profundidad, localización y etapa clínica de la lesión.
Hemangioma superficial en fase proliferativa
Clasificación de los Hemangiomas de la Infancia
Según la ubicación de las células endoteliales en la piel, los HI se pueden clasificar en:
- HI Superficiales: Se localizan en la dermis superficial. Clínicamente, las lesiones en la fase proliferativa son de color rojo brillante con pequeñas lobulaciones en la superficie (aspecto de fresa).
- HI Profundos: Se localizan en la dermis profunda y/o en el tejido celular subcutáneo. Clínicamente, se manifiestan por un aumento de volumen azul-violáceo, con aumento de temperatura local, con poca o ninguna alteración de piel.
- HI Mixtos: Contienen ambos componentes. En la fase proliferativa, se manifiestan por una placa vascular superficial bien delimitada sobre el componente profundo, de límites menos netos.
Por otra parte, los HI se pueden clasificar según su distribución en:
- HI focales: Lesiones puntuales, redondeadas, conformando nódulos o placas.
- HI segmentarios: Son hemangiomas que abarcan un segmento corporal, son más extensos y presentan con mayor frecuencia complicaciones, tales como ulceraciones, malformaciones asociadas y compromiso de riesgo vital.
Complicaciones de los Hemangiomas de la Infancia
La mayoría de los HI son pequeños y no requieren tratamiento. Sin embargo, algunos HI pueden ser problemáticos por su ubicación, tamaño, distribución y porque pueden afectar estructuras vecinas durante la fase proliferativa. Por otra parte, algunos HI en ubicaciones particulares se asocian a anomalías sistémicas, que deben ser estudiadas.
Los HI que tienen mayor riesgo de complicaciones y asociación con otras patologías incluyen:
- HI perioculares: Pueden interferir en el desarrollo normal de la visión y generar ambliopía.
- HI ubicados en labios y áreas intertriginosas: Tienen mayor riesgo de ulceración y sangramiento.
- HI que afectan el conducto auditivo: Pueden provocar su oclusión parcial o total y dificultar la audición.
- HI segmentarios en el área de la barba y el cuello: Pueden estar asociados a hemangiomas subglóticos que dificultan la respiración.
- HI segmentarios faciales: Pueden asociarse a alteraciones estructurales y de la vasculatura denominados con el acrónimo PHACES.
- HI parotídeos: Generalmente afectan a la glándula en su totalidad, tienden a involucionar lentamente.
- HI lumbosacros y zona perianal: Pueden asociarse a disrafismo espinal u otras malformaciones congénitas ocultas.
Diagnóstico de Anomalías Vasculares
El diagnóstico de las anomalías vasculares es esencialmente clínico. Una correcta historia clínica, en la mayoría de casos, nos permite al dermatólogo o al pediatra establecer el diagnóstico de certeza.
En los hemangiomas profundos, es recomendable realizar ecografía con Doppler para confirmar el diagnóstico. Las mejores aseguradoras ofrecen diagnósticos a distancia realizados por expertos en medicina al instante para poder valorar la gravedad y determinar los próximos pasos.
Tratamiento de los Hemangiomas
Los objetivos del tratamiento son evitar riesgo funcional o vital, secuelas estéticas o deformidad, tratamientos más invasivos, minimizar el estrés psicosocial del paciente y la familia y el manejo adecuado de las complicaciones: ulceración, dolor, sangrado, cicatriz y sobreinfección.
Las opciones terapéuticas son variadas, incluyen el uso de medicamentos tópicos y/o orales, láser o cirugía.
- Propranolol Oral: Es el único tratamiento del HI aprobado en la actualidad. Su eficacia es superior a cualquier otro tratamiento, en cualquier localización.
- Corticoides: Reservados para pacientes con contraindicaciones o respuesta inadecuada con propranolol.
- Timolol Tópico: Ha mostrado efectividad sin efectos secundarios significativos en HI superficiales, pequeños y en HI de localización periocular.
- Láser: Efectivo en la corrección del componente superficial y de las telangiectasias que pueden persistir al involucionar los HI, así como en el tratamiento de los hemangiomas ulcerados.
- Tratamiento quirúrgico: Está indicado en aquellos hemangiomas que no respondan al tratamiento médico, los que involucionan parcialmente y aquellos que dejen secuelas inestéticas.
La introducción de nuevos fármacos, como el propanolol, en los últimos años, ha supuesto importantes cambios en el abordaje terapéutico de los hemangiomas.
Es imprescindible la correcta información a los padres de la evolución y posibles complicaciones para tomar decisiones de forma consensuada. Muchos de estos pacientes van a precisar un abordaje multidisciplinar.
Mancha en Vino de Oporto
También llamados angiomas planos, las manchas en vino de Oporto son malformaciones vasculares presentes en el nacimiento, casi siempre localizadas en la cara, pero pueden aparecer en cualquier localización. Son de color rosado y se van oscureciendo con la edad, llegando a formar lesiones sobreelevadas pasados los 20 años.
El tratamiento estándar son los láseres vasculares (luz pulsada intensa, colorante pulsado y neodimium-YAG principalmente), requiriendo en la mayoría de ocasiones la combinación entre ellos. El tratamiento requiere varias sesiones y la respuesta es variable. Sobre cuándo es mejor hacerlo existe controversia, puesto que el tratamiento va a requirir anestesia, local o incluso general en las lesiones de mayor tamaño.
Conclusión
Es fundamental tener conocimiento de la clasificación actual de las distintas lesiones vasculares que, si bien, pueden tener características clínicas similares, tienen distinta evolución, pronóstico y tratamiento. Recuerda que ante cualquier duda o preocupación, es esencial consultar con un especialista para obtener un diagnóstico preciso y un plan de tratamiento adecuado.